To forskellige behandlingsformer hos patienter med spinal muskelatrofi

Spinal muskelatrofi (SMA) er en alvorlig neuromuskulær sygdom karakteriseret ved degenererende alfamotoriske neuroner i rygmarven, hvilket resulterer i progressiv og overvejende proksimal og aksial muskelatrofi og -svaghed. Dets forekomst er 1 ud af 6000 eller 10000 levendefødte. Sværhedsgraden af ​​sygdommen varierer meget. Det forårsager luftvejsmuskelsvaghed, tilbagevendende luftvejsinfektioner og nedsat hoste med natlig hypoventilation hos børn med SMA og er en af ​​de førende årsager til morbiditet og dødelighed. Ud over respiratorisk muskelsvaghed udviser børn med SMA mindre krops- og nakkemuskelaktivitet sammenlignet med raske kontroller. Formålet med vores projekt er at undersøge effekten af ​​lungerehabiliteringspraksis og trunkkontroltræning kombineret med lungerehabilitering på respiratoriske parametre hos børn med SMA. Fyrre SMA-patienter i alderen 5-18 år, med en maksimal inspiratorisk kapacitet på mindre end 60 centimeter vand (cmH2O), en forudsagt vitalkapacitet på mere end 25 %, og som kan sidde uden støtte i mere end 5 sekunder, vil blive inkluderet i projektet. Børn med SMA vil blive tilfældigt opdelt i 2 grupper. Gruppe 1 vil være Pulmonal Rehabiliteringsgruppe (n=20), og gruppe 2 vil være Trunk Control Training Group (n=20). Børn i gruppe 1 vil modtage åndedrætsøvelser og inspirerende muskeltræningsinterventioner. Åndedrætsøvelser vil bestå af diaphragmatisk vejrtrækning for at øge effektiviteten af ​​inspiration og pustet læbe vejrtrækning for at forbedre iltningen ved at øge ventilationen. Derudover vil tryk påført med hånden eller ved hjælp af et bælte under segmental vejrtrækning give proprioception og bedre udvidelse af de relevante regioner. Inspiratorisk muskeltræning vil blive udført ved hjælp af en bærbar enhed. Det inspiratoriske muskeltræningsprogram vil begynde med passende modstand og bestå af i alt 10 cyklusser en gang om dagen, 10 minutter hver med et minuts pause imellem, med 20 sekunders pauser imellem. Under lungeøvelserne vil børnenes iltniveau blive overvåget med et pulsoximeter, der er fastgjort til deltagernes tæer. Udover lungerehabilitering vil børnene i gruppe 2 udføre trunk control-øvelser af stigende sværhedsgrad, som bruger en kombination af øvelser og aktiviteter til bækkenkontrol og proksimal stabilisering, og trunk- og glutealmuskelstyrkende øvelser. Alle indgreb vil blive udført foran spejlet. Børns træthedsniveau vil blive bestemt i henhold til det oplevede anstrengelsesniveau. Interventionen fra begge grupper vil vare 8 uger. Evalueringsparametrene vil blive anvendt før interventionerne begynder og ved udgangen af ​​8 uger. Respiratorisk ydeevne og respiratorisk muskelstyrke, som er blandt de primære måleparametre, måles ved maksimalt indåndingstryk og maksimalt udåndingstryk; lungekapaciteten vil blive evalueret ved at bruge et spirometer, hvor der udføres lungefunktionstest, og effektiviteten af ​​hoste vil blive evalueret ved at måle Peak Cough Flow-værdien. Trunk Control Measurement Scale i evalueringen af ​​trunk control; Revideret øvre ekstremitetsmodul til evaluering af overekstremitetsfunktioner. Ved undersøgelse af ændringer i lungevolumener vil der blive oprettet en datapost ved hjælp af røntgen af ​​thorax. Hammersmith Functional Motor Scale i evalueringen af ​​grovmotoriske funktioner; Børns livskvalitetsskala vil blive brugt til at evaluere sagernes livskvalitet; familiære faktorer, der påvirker børn, vil blive udspurgt med Zarit Caregiver Burden Scale.