Dos modalidades de tratamiento diferentes en pacientes con atrofia muscular espinal

La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad neuromuscular grave caracterizada por la degeneración de las neuronas motoras alfa en la médula espinal, lo que produce atrofia y debilidad progresiva y predominantemente de los músculos proximales y axiales. Su incidencia es de 1 en 6000 o 10000 nacidos vivos. La gravedad de la enfermedad es muy variable. Provoca debilidad de los músculos respiratorios, infecciones recurrentes del tracto respiratorio y tos alterada con hipoventilación nocturna en niños con AME, y es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad. Además de la debilidad de los músculos respiratorios, los niños con AME exhiben menos actividad de los músculos del tronco y el cuello en comparación con los controles sanos. El objetivo de nuestro proyecto es examinar los efectos de las prácticas de rehabilitación pulmonar y entrenamiento de control del tronco combinado con rehabilitación pulmonar sobre los parámetros respiratorios en niños con AME. Se incluirán en el estudio cuarenta pacientes con AME de entre 5 y 18 años, con una capacidad inspiratoria máxima de menos de 60 centímetros de agua (cmH2O), una capacidad vital prevista de más del 25% y que puedan sentarse sin apoyo durante más de 5 segundos. el proyecto. Los niños con AME se dividirán aleatoriamente en 2 grupos. El grupo 1 será el grupo de rehabilitación pulmonar (n = 20) y el grupo 2 será el grupo de entrenamiento de control del tronco (n = 20). Los niños del grupo 1 recibirán ejercicios de respiración e intervenciones de entrenamiento de los músculos inspiratorios. Los ejercicios de respiración consistirán en respiración diafragmática para aumentar la eficiencia de la inspiración y respiración con labios fruncidos para mejorar la oxigenación aumentando la ventilación. Además, durante la respiración segmentaria, la presión aplicada con la mano o con la ayuda de un cinturón proporcionará propiocepción y una mejor expansión de las regiones relevantes. El entrenamiento de los músculos inspiratorios se realizará con la ayuda de un dispositivo portátil. El programa de entrenamiento de los músculos inspiratorios comenzará con la resistencia adecuada y constará de un total de 10 ciclos una vez al día, de 10 minutos cada uno con pausas de un minuto entre ellos, con pausas de 20 segundos entre ellos. Durante los ejercicios pulmonares, los niveles de oxígeno de los niños se controlarán con un dispositivo de oxímetro de pulso colocado en los dedos de los pies de los participantes. Además de la rehabilitación pulmonar, los niños del grupo 2 realizarán ejercicios de control del tronco de dificultad creciente, que utilizan una combinación de ejercicios y actividades para el control pélvico y la estabilización proximal, y ejercicios de fortalecimiento de los músculos del tronco y los glúteos. Todas las intervenciones se realizarán frente al espejo. Los niveles de fatiga de los niños se determinarán según el nivel de esfuerzo percibido. La intervención de ambos grupos tendrá una duración de 8 semanas. Los parámetros de evaluación se aplicarán antes de que comiencen las intervenciones y al final de las 8 semanas. El rendimiento respiratorio y la fuerza de los músculos respiratorios, que se encuentran entre los principales parámetros de medición, se miden mediante la presión inspiratoria máxima y la presión espiratoria máxima; Las capacidades pulmonares se evaluarán mediante el uso de un dispositivo espirómetro donde se aplican pruebas de función pulmonar, y la efectividad de la tos se evaluará midiendo el valor del flujo máximo de tos. Escala de Medición del Control del Tronco en la evaluación del control del tronco; Módulo de extremidades superiores revisado para la evaluación de las funciones de las extremidades superiores. En el examen de los cambios en los volúmenes pulmonares, se creará un registro de datos mediante radiografía de tórax. Escala Motora Funcional de Hammersmith en la evaluación de las funciones motoras gruesas; Se utilizará la Escala de Calidad de Vida Infantil para evaluar la calidad de vida de los casos; Los factores familiares que afectan a los niños se cuestionarán con la Escala de carga del cuidador de Zarit.