系统性红斑狼疮特难治型贫血

SLE 贫血的原因：

慢性病引起的贫血在 SLE 患者中最常见，约占病例的三分之一[2]。

缺铁性贫血也是一种常见原因，通常由失血（月经过多或消化道出血）引起[3]。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是SLE的分类标准[4]。 该机制被认为是由温抗体或冷抗体破坏红细胞引起的[5]。 AIHA 患者可能会出现贫血或溶血症状或潜在疾病的症状。 严重溶血可能导致肝脾肿大、血红蛋白尿和心力衰竭体征[6]。 治疗 AIHA 患者可能具有挑战性，因为应根据疾病表现及其严重程度进行个体化治疗 [7]。

造血功能衰竭被怀疑是骨髓（BM）免疫损伤的结果。

总体而言，细胞减少、形态发育不良、纤维化增加和骨髓坏死是伴有血细胞减少的 SLE 患者的常见表现，表明骨髓主要参与该疾病的发病机制，可能是由自身抗体、免疫复合物和免疫强 T 细胞介导的[8] ，9]。

体液免疫机制参与造血功能障碍的有力证据是从患有再生障碍性贫血的 SLE 患者身上获得的，再生障碍性贫血是一种具有明确免疫发病机制的 BM 衰竭综合征 [10-12]。

在这些情况下，补体依赖性或非依赖性自身抗体被发现可以抑制 BM 祖细胞的红系和粒细胞集落形成 [10-12]。

在自身抗体的作用下，祖细胞BM细胞导致各种造血衰竭综合征，如再生障碍性贫血、髓系发育不全、无巨核细胞血小板减少症和极其罕见的纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）[13-19]。

抑制性自身抗体的存在通常与 SLE 活动相关，并且可以通过成功的治疗（即免疫抑制）来抑制。 然而，PRCA 可能在没有疾病活动的情况下发生，甚至在 SLE 出现之前发生[15]。

在我们的研究中，我们将在我们的环境中寻找 SLE 贫血的最常见原因，重点关注 SLE 难治性贫血的最常见原因。