Anæmi i systemisk lupus erythematosus, specielt refraktær type

Årsager til anæmi i SLE:

Anæmi på grund af kronisk sygdom er den hyppigste hos patienter med SLE, hvilket repræsenterer cirka en tredjedel af tilfældene [2].

Jernmangelanæmi er også en almindelig årsag, normalt forårsaget af blodtab (menorragi eller gastrointestinal blødning) [3].

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) et klassificeringskriterie for SLE [4]. Mekanismen menes at være forårsaget af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer gennem varme eller kolde antistoffer [5]. Patienter med AIHA kan have symptomer på anæmi eller hæmolyse eller symptomer på en underliggende lidelse. Alvorlig hæmolyse kan føre til hepatosplenomegali, hæmoglobinuri og tegn på hjertesvigt [6]. Håndtering af patienter med AIHA kan være udfordrende, fordi specifik terapi bør individualiseres i overensstemmelse med sygdommens manifestationer og dens sværhedsgrad [7].

Hæmopoietisk svigt er mistænkt for at være resultatet af en immunologisk beskadiget knoglemarv (BM).

Samlet set var hypocellularitet, morfologisk dysplasi, øget fibrose og BM-nekrose almindelige fund hos patienter med SLE med hæmocytopenier, hvilket tyder på en primær BM involvering i patogenesen af ​​sygdommen, sandsynligvis medieret af autoantistoffer, immunkomplekser og immunopotente T-celler [8 , 9].

Solide beviser for deltagelse af humorale immunmekanismer i hæmopoietisk dysfunktion blev opnået fra patienter med SLE med aplastisk anæmi, et BM-fejlsyndrom af en bestemt immunpatogenese [10-12].

I disse tilfælde blev komplementafhængige eller uafhængige autoantistoffer fundet at undertrykke erythroid og granulocytisk kolonidannelse af BM progenitorceller [10-12].

Målrettet af autoantistoffer fører progenitor-BM-cellerne til forskellige syndromer af hæmopoietisk svigt, såsom aplastisk anæmi, hypoplasi af myeloid linje, amegakaryocytisk trombocytopeni og den ekstremt sjældne pure red cell aplasia (PRCA) [13-19].

Tilstedeværelsen af ​​det hæmmende autoantistof er typisk relateret til SLE-aktivitet og kan undertrykkes ved vellykket behandling - det vil sige ved immunsuppression. PRCA kan dog forekomme i fravær af sygdomsaktivitet eller endda gå forud for forekomsten af ​​SLE [15].

I vores undersøgelse vil vi søge efter de mest almindelige årsager til anæmi i SLE i vores miljø, med fokus på de mest almindelige årsager til refraktær anæmi i SLE.