Anemia no Lúpus Eritematoso Sistêmico Tipo Especialmente Refratário

Causas da anemia no LES:

A anemia por doença crônica é a mais frequente em pacientes com LES, representando aproximadamente um terço dos casos [2].

A anemia por deficiência de ferro também é uma causa comum, geralmente causada por perda de sangue (menorragia ou sangramento gastrointestinal) [3].

Anemia hemolítica autoimune (AIHA) um critério de classificação para LES [4]. Acredita-se que o mecanismo seja causado pela destruição dos glóbulos vermelhos através de anticorpos quentes ou frios [5]. Pacientes com AIHA podem apresentar sintomas de anemia ou hemólise ou sintomas de um distúrbio subjacente. A hemólise grave pode causar hepatoesplenomegalia, hemoglobinúria e sinais de insuficiência cardíaca [6]. O manejo de pacientes com AIHA pode ser desafiador porque a terapia específica deve ser individualizada de acordo com as manifestações da doença e sua gravidade [7].

Suspeita-se que a insuficiência hemopoiética seja o resultado de uma medula óssea (BM) imunologicamente danificada.

No geral, hipocelularidade, displasia morfológica, aumento de fibrose e necrose de BM foram achados comuns em pacientes com LES com hemocitopenias, sugerindo um envolvimento primário de BM na patogênese da doença, provavelmente mediado por autoanticorpos, complexos imunes e células T imunopotentes [8 , 9].

Prova sólida da participação dos mecanismos imunológicos humorais na disfunção hemopoiética foi obtida de pacientes com LES com anemia aplástica, uma síndrome de falha da BM de patogênese imunológica definida [10-12].

Nestes casos, descobriu-se que autoanticorpos dependentes ou independentes do complemento suprimem a formação de colônias eritróides e granulocíticas de células progenitoras de BM [10-12].

Alvejadas por autoanticorpos, as células BM progenitoras levam a várias síndromes de insuficiência hemopoiética, como anemia aplástica, hipoplasia da linha mieloide, trombocitopenia amegacariocítica e a extremamente rara aplasia pura de glóbulos vermelhos (PRCA) [13-19].

A presença do autoanticorpo inibitório está tipicamente relacionada com a actividade do LES e pode ser suprimida por tratamento bem sucedido - isto é, por imunossupressão. No entanto, a AEP pode ocorrer na ausência de atividade da doença ou mesmo preceder o aparecimento do LES [15].

Em nosso estudo buscaremos as causas mais comuns de anemia no LES em nosso meio, com foco nas causas mais comuns de anemia refratária no LES.