Anemia nel lupus eritematoso sistemico di tipo particolarmente refrattario

Cause di anemia nel LES:

L’anemia dovuta a malattia cronica è la più frequente nei pazienti affetti da LES, rappresentando circa un terzo dei casi [2].

Anche l’anemia da carenza di ferro è una causa comune, solitamente causata da perdita di sangue (menorragia o sanguinamento gastrointestinale) [3].

Anemia emolitica autoimmune (AIHA) un criterio di classificazione per il LES [4]. Si ritiene che il meccanismo sia causato dalla distruzione dei globuli rossi attraverso anticorpi caldi o freddi [5]. I pazienti affetti da AIHA possono presentare sintomi di anemia o emolisi o sintomi di un disturbo di base. Una grave emolisi può portare a epatosplenomegalia, emoglobinuria e segni di insufficienza cardiaca [6]. La gestione dei pazienti affetti da AIHA può essere difficile perché la terapia specifica deve essere individualizzata in base alle manifestazioni della malattia e alla sua gravità [7].

Si sospetta che l'insufficienza emopoietica sia il risultato di un midollo osseo (BM) immunologicamente danneggiato.

Nel complesso, ipocellularità, displasia morfologica, aumento della fibrosi e necrosi del midollo osseo sono risultati comuni nei pazienti affetti da LES con emocitopenia, suggerendo un coinvolgimento primario del midollo osseo nella patogenesi della malattia, probabilmente mediato da autoanticorpi, complessi immunitari e cellule T immunopotenti [8 , 9].

Prove concrete del coinvolgimento dei meccanismi immunitari umorali nella disfunzione emopoietica sono state ottenute da pazienti affetti da LES con anemia aplastica, una sindrome da insufficienza del midollo osseo con una patogenesi immunitaria definita [10-12].

In questi casi, è stato riscontrato che gli autoanticorpi complemento-dipendenti o indipendenti sopprimono la formazione di colonie eritroidi e granulocitiche di cellule progenitrici del midollo osseo [10-12].

Presi di mira dagli autoanticorpi, le cellule progenitrici del midollo osseo portano a varie sindromi di insufficienza emopoietica, come l'anemia aplastica, l'ipoplasia della linea mieloide, la trombocitopenia amegacariocitica e la rarissima aplasia pura dei globuli rossi (PRCA) [13-19].

La presenza dell'autoanticorpo inibitorio è tipicamente correlata all'attività del LES e può essere soppressa con un trattamento efficace, ovvero mediante immunosoppressione. Tuttavia, la PRCA può verificarsi in assenza di attività patologica o addirittura precedere la comparsa del LES [15].

Nel nostro studio cercheremo le cause più comuni di anemia nel LES nel nostro ambiente, concentrandoci sulle cause più comuni di anemia refrattaria nel LES.