Анемия при системной красной волчанке особо рефрактерного типа

Причины анемии при СКВ:

Анемия вследствие хронического заболевания наиболее часто встречается у пациентов с СКВ и составляет примерно одну треть случаев [2].

Железодефицитная анемия также является частой причиной, обычно вызванной кровопотерей (меноррагией или желудочно-кишечным кровотечением) [3].

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) – классификационный критерий СКВ [4]. Считается, что этот механизм вызван разрушением эритроцитов теплыми или холодными антителами [5]. У пациентов с АИГА могут наблюдаться симптомы анемии или гемолиза или симптомы основного заболевания. Тяжелый гемолиз может привести к гепатоспленомегалии, гемоглобинурии и признакам сердечной недостаточности [6]. Ведение пациентов с АИГА может оказаться затруднительным, поскольку специфическая терапия должна подбираться индивидуально в соответствии с проявлениями заболевания и его тяжестью [7].

Гемопоэтическая недостаточность предположительно является результатом иммунологически поврежденного костного мозга (КМ).

В целом у пациентов с СКВ с гемоцитопениями часто наблюдались гипоклеточность, морфологическая дисплазия, повышенный фиброз и некроз БМ, что позволяет предположить первичное участие БМ в патогенезе заболевания, вероятно, опосредованное аутоантителами, иммунными комплексами и иммунопотентными Т-клетками [8]. , 9].

Убедительные доказательства участия гуморальных иммунных механизмов в нарушениях кроветворения получены у больных СКВ с апластической анемией, синдромом недостаточности КМ определенного иммунного патогенеза [10-12].

Было обнаружено, что в этих случаях комплементзависимые или независимые аутоантитела подавляют образование эритроидных и гранулоцитарных колоний клеток-предшественников КМ [10-12].

Направляемые аутоантителами клетки-предшественники BM приводят к различным синдромам гемопоэтической недостаточности, таким как апластическая анемия, гипоплазия миелоидного ряда, амегакариоцитарная тромбоцитопения и крайне редкая чистая эритроцитарная аплазия (PRCA) [13-19].

Присутствие ингибирующих аутоантител обычно связано с активностью СКВ и может быть подавлено успешным лечением, то есть иммуносупрессией. Однако PRCA может возникать при отсутствии активности заболевания или даже предшествовать появлению СКВ [15].

В нашем исследовании мы будем искать наиболее распространенные причины анемии при СКВ в нашей среде, сосредоточив внимание на наиболее частых причинах рефрактерной анемии при СКВ.