Anemi i systemisk lupus erythematosus, speciellt refraktär typ

Orsaker till anemi i SLE:

Anemi på grund av kronisk sjukdom är den vanligaste hos patienter med SLE, vilket motsvarar ungefär en tredjedel av fallen [2].

Järnbristanemi är också en vanlig orsak, oftast orsakad av blodförlust (menorragi eller gastrointestinal blödning) [3].

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) ett klassificeringskriterier för SLE [4]. Mekanismen tros vara orsakad av förstörelsen av röda blodkroppar genom varma eller kalla antikroppar [5]. Patienter med AIHA kan uppvisa symtom på anemi eller hemolys eller symtom på en underliggande sjukdom. Allvarlig hemolys kan leda till hepatosplenomegali, hemoglobinuri och tecken på hjärtsvikt [6]. Att hantera patienter med AIHA kan vara utmanande eftersom specifik terapi bör individualiseras i enlighet med sjukdomens manifestationer och dess svårighetsgrad [7].

Hemopoetisk svikt misstänks vara resultatet av en immunologiskt skadad benmärg (BM).

Totalt sett var hypocellularitet, morfologisk dysplasi, ökad fibros och BM-nekros vanliga fynd hos patienter med SLE med hemocytopenier, vilket tyder på en primär BM-inblandning i patogenesen av sjukdomen, troligen medierad av autoantikroppar, immunkomplex och immunopotenta T-celler [8 , 9].

Solida bevis på deltagandet av humorala immunmekanismer i hemopoetisk dysfunktion erhölls från patienter med SLE med aplastisk anemi, ett BM-sviktsyndrom av en bestämd immunpatogenes [10-12].

I dessa fall visade sig komplementberoende eller oberoende autoantikroppar undertrycka erytroid- och granulocytisk kolonibildning av BM-progenitorceller [10-12].

Inriktad på autoantikroppar leder stamcellerna till BM-celler till olika syndrom av hemopoietisk misslyckande, såsom aplastisk anemi, hypoplasi av myeloidlinjen, amegakaryocytisk trombocytopeni och den extremt sällsynta rena röda blodkropps-aplasin (PRCA) [13-19].

Närvaron av den hämmande autoantikroppen är typiskt relaterad till SLE-aktivitet och kan undertryckas genom framgångsrik behandling, det vill säga genom immunsuppression. Men PRCA kan uppstå i frånvaro av sjukdomsaktivitet eller till och med föregå uppkomsten av SLE [15].

I vår studie kommer vi att söka efter de vanligaste orsakerna till anemi vid SLE i vår miljö, med fokus på de vanligaste orsakerna till refraktär anemi vid SLE.