全身性エリテマトーデスにおける貧血 特殊難治型

SLEにおける貧血の原因:

慢性疾患による貧血は SLE 患者で最も頻繁に見られ、症例の約 3 分の 1 に相当します [2]。

鉄欠乏性貧血も一般的な原因であり、通常は失血（月経過多または胃腸出血）によって引き起こされます[3]。

自己免疫性溶血性貧血 (AIHA) は SLE の分類基準です [4]。 このメカニズムは、温抗体または冷抗体による赤血球の破壊によって引き起こされると考えられています[5]。 AIHA 患者は、貧血や溶血の症状、あるいは基礎疾患の症状を示すことがあります。 重度の溶血は、肝脾腫、ヘモグロビン尿症、心不全の兆候を引き起こす可能性があります[6]。 AIHA 患者の管理は、疾患の症状と重症度に応じて個別の治療法を適用する必要があるため、困難な場合があります [7]。

造血不全は、免疫学的に損傷した骨髄 (BM) の結果であると考えられています。

全体として、細胞減少、形態的異形成、線維症の増加、およびBM壊死は、血球減少症を伴うSLE患者の一般的な所見であり、おそらく自己抗体、免疫複合体、および免疫能性T細胞によって媒介される、疾患の発病における主要なBMの関与を示唆している[8] 、9]。

造血機能不全における体液性免疫機構の関与の確かな証拠は、明らかな免疫病因のBM不全症候群である再生不良性貧血を伴うSLE患者から得られた[10-12]。

これらの場合、補体依存性または独立性の自己抗体が、BM前駆細胞の赤血球および顆粒球コロニー形成を抑制することが判明した[10-12]。

自己抗体の標的となる前駆 BM 細胞は、再生不良性貧血、骨髄系の形成不全、無巨核球性血小板減少症、および非常にまれな純粋赤血球形成不全 (PRCA) などのさまざまな造血不全症候群を引き起こします [13-19]。

阻害性自己抗体の存在は通常、SLE 活性に関連しており、治療が成功すれば、つまり免疫抑制によって抑制できます。 しかし、PRCA は疾患活動性がない場合や、SLE の出現に先立って発生する場合もあります [15]。

私たちの研究では、SLEにおける難治性貧血の最も一般的な原因に焦点を当て、私たちの環境におけるSLEにおける貧血の最も一般的な原因を探索します。