Anémie u systémového lupus erythematodes speciálně refrakterního typu

Příčiny anémie u SLE:

Anémie v důsledku chronického onemocnění je nejčastější u pacientů se SLE, představuje přibližně jednu třetinu případů [2].

Častou příčinou je také anémie z nedostatku železa, obvykle způsobená ztrátou krve (menoragie nebo gastrointestinální krvácení) [3].

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je klasifikačním kritériem pro SLE [4]. Předpokládá se, že mechanismus je způsoben destrukcí červených krvinek prostřednictvím teplých nebo studených protilátek [5]. Pacienti s AIHA mohou mít příznaky anémie nebo hemolýzy nebo příznaky základní poruchy. Závažná hemolýza může vést k hepatosplenomegalii, hemoglobinurii a známkám srdečního selhání [6]. Řízení pacientů s AIHA může být náročné, protože specifická terapie by měla být individualizována v souladu s projevy onemocnění a jeho závažností [7].

Hemopoetické selhání je pravděpodobně důsledkem imunologicky poškozené kostní dřeně (BM).

Celkově hypocelularita, morfologická dysplazie, zvýšená fibróza a nekróza BM byly běžnými nálezy u pacientů se SLE s hemocytopenií, což naznačuje primární zapojení BM do patogeneze onemocnění, pravděpodobně zprostředkované autoprotilátkami, imunitními komplexy a imunopotentními T buňkami [8] , 9].

Solidní důkaz o účasti humorálních imunitních mechanismů na hemopoetické dysfunkci byl získán od pacientů se SLE s aplastickou anémií, syndromem selhání BM s definitivní imunitní patogenezí [10–12].

V těchto případech bylo zjištěno, že komplementově závislé nebo nezávislé autoprotilátky potlačují tvorbu erytroidních a granulocytárních kolonií progenitorových buněk BM [10–12].

Progenitorové BM buňky, cílené autoprotilátkami, vedou k různým syndromům hemopoetického selhání, jako je aplastická anémie, hypoplazie myeloidní linie, amegakaryocytární trombocytopenie a extrémně vzácná čistá aplazie červených krvinek (PRCA) [13–19].

Přítomnost inhibiční autoprotilátky typicky souvisí s aktivitou SLE a může být potlačena úspěšnou léčbou – tedy imunosupresí. PRCA se však může objevit při absenci aktivity onemocnění nebo dokonce předcházet vzniku SLE [15].

V naší studii budeme hledat nejčastější příčiny anémie u SLE v našem prostředí se zaměřením na nejčastější příčiny refrakterní anémie u SLE.