Anémia szisztémás lupus erythematosusban, különösen refrakter típusú

A vérszegénység okai SLE-ben:

A krónikus betegség okozta vérszegénység a leggyakoribb az SLE-s betegeknél, az esetek körülbelül egyharmadát teszi ki [2].

A vashiányos vérszegénység szintén gyakori ok, amelyet általában vérveszteség (menorrhagia vagy gyomor-bélrendszeri vérzés) okoz [3].

Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) az SLE osztályozási kritériuma [4]. Úgy gondolják, hogy a mechanizmust a vörösvérsejtek meleg vagy hideg antitestek általi pusztulása okozza [5]. Az AIHA-ban szenvedő betegek vérszegénység vagy hemolízis tüneteit, vagy valamilyen alapbetegség tüneteit mutathatják be. A súlyos hemolízis hepatosplenomegaliához, hemoglobinuriához és szívelégtelenség jeleihez vezethet [6]. Az AIHA-ban szenvedő betegek kezelése kihívást jelenthet, mert a specifikus terápiát a betegség megnyilvánulásainak és súlyosságának megfelelően egyénre kell szabni [7].

A hemopoietikus kudarc feltehetően immunológiailag károsodott csontvelő (BM) következménye.

Összességében elmondható, hogy a hypocellularitás, a morfológiai diszplázia, a megnövekedett fibrózis és a BM-nekrózis gyakori jelenség volt a hemocytopeniás SLE-ben szenvedő betegeknél, ami arra utal, hogy a BM elsődleges szerepet játszik a betegség patogenezisében, valószínűleg autoantitestek, immunkomplexek és immunpotens T-sejtek által közvetített [8]. , 9].

Szilárd bizonyítékot kaptak a humorális immunmechanizmusok hemopoetikus diszfunkcióban való részvételére aplasztikus anémiában szenvedő SLE-s betegeknél, amely egy határozott immunpatogenezisű BM-elégtelenség szindróma [10-12].

Ezekben az esetekben a komplement függő vagy független autoantitestekről azt találták, hogy elnyomják a BM progenitor sejtek eritroid és granulocita kolónia képződését [10-12].

Az autoantitestek által megcélzott progenitor BM sejtek a vérképzőszervi elégtelenség különböző szindrómáihoz vezetnek, mint például aplasztikus anaemia, myeloid vonal hypoplasia, amegakariocita thrombocytopenia és a rendkívül ritka tiszta vörösvérsejt aplasia (PRCA) [13-19].

A gátló autoantitest jelenléte jellemzően az SLE aktivitással függ össze, és sikeres kezeléssel, azaz immunszuppresszióval elnyomható. A PRCA azonban előfordulhat betegségaktivitás hiányában, vagy akár megelőzheti az SLE megjelenését [15].

Tanulmányunkban az SLE-ben előforduló vérszegénység leggyakoribb okait keressük a környezetünkben, különös tekintettel az SLE-ben előforduló refrakter anaemia leggyakoribb okaira.