Anämie beim systemischen Lupus erythematodes vom besonders refraktären Typ

Ursachen einer Anämie bei SLE:

Anämie aufgrund einer chronischen Erkrankung kommt bei Patienten mit SLE am häufigsten vor und macht etwa ein Drittel der Fälle aus [2].

Eine Eisenmangelanämie ist ebenfalls eine häufige Ursache, meist verursacht durch Blutverlust (Menorrhagie oder Magen-Darm-Blutungen) [3].

Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist ein Klassifizierungskriterium für SLE [4]. Es wird angenommen, dass der Mechanismus durch die Zerstörung roter Blutkörperchen durch warme oder kalte Antikörper verursacht wird [5]. Patienten mit AIHA können Symptome einer Anämie oder Hämolyse oder Symptome einer Grunderkrankung aufweisen. Eine schwere Hämolyse kann zu Hepatosplenomegalie, Hämoglobinurie und Anzeichen einer Herzinsuffizienz führen [6]. Die Behandlung von Patienten mit AIHA kann eine Herausforderung darstellen, da die spezifische Therapie je nach Krankheitsmanifestation und Schweregrad individuell angepasst werden sollte [7].

Hämatopoetisches Versagen ist vermutlich die Folge einer immunologisch geschädigten Knochenmarkserkrankung (BM).

Insgesamt waren Hypozellularität, morphologische Dysplasie, erhöhte Fibrose und BM-Nekrose häufige Befunde bei Patienten mit SLE mit Hämozytopenien, was auf eine primäre BM-Beteiligung an der Pathogenese der Krankheit schließen lässt, die wahrscheinlich durch Autoantikörper, Immunkomplexe und immunpotente T-Zellen vermittelt wird [8]. , 9].

Ein solider Beweis für die Beteiligung humoraler Immunmechanismen an der hämatopoetischen Dysfunktion wurde von Patienten mit SLE mit aplastischer Anämie, einem BM-Versagenssyndrom mit eindeutiger Immunpathogenese, erbracht [10–12].

In diesen Fällen wurde festgestellt, dass komplementabhängige oder unabhängige Autoantikörper die erythroide und granulozytäre Koloniebildung von BM-Vorläuferzellen unterdrücken [10–12].

Die von Autoantikörpern angegriffenen BM-Vorläuferzellen führen zu verschiedenen Syndromen des hämatopoetischen Versagens, wie aplastischer Anämie, Hypoplasie der myeloischen Linie, amegakaryozytischer Thrombozytopenie und der äußerst seltenen reinen Erythroblastopenie (PRCA) [13–19].

Das Vorhandensein des inhibitorischen Autoantikörpers hängt typischerweise mit der SLE-Aktivität zusammen und kann durch eine erfolgreiche Behandlung, d. h. durch Immunsuppression, unterdrückt werden. PRCA kann jedoch auch ohne Krankheitsaktivität auftreten oder sogar dem Auftreten von SLE vorausgehen [15].

In unserer Studie werden wir nach den häufigsten Ursachen für Anämie bei SLE in unserer Umgebung suchen und uns dabei auf die häufigsten Ursachen für refraktäre Anämie bei SLE konzentrieren.