Bloedarmoede bij systemische lupus erythematosus, speciaal refractair type

Oorzaken van bloedarmoede bij SLE:

Bloedarmoede als gevolg van een chronische ziekte komt het meest voor bij patiënten met SLE en vertegenwoordigt ongeveer een derde van de gevallen [2].

Bloedarmoede door ijzertekort is ook een veel voorkomende oorzaak, meestal veroorzaakt door bloedverlies (menorragie of gastro-intestinale bloedingen) [3].

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een classificatiecriterium voor SLE [4]. Er wordt aangenomen dat het mechanisme wordt veroorzaakt door de vernietiging van rode bloedcellen door warme of koude antilichamen [5]. Patiënten met AIHA kunnen symptomen van bloedarmoede of hemolyse vertonen, of symptomen van een onderliggende aandoening. Ernstige hemolyse kan leiden tot hepatosplenomegalie, hemoglobinurie en tekenen van hartfalen [6]. Het begeleiden van patiënten met AIHA kan een uitdaging zijn omdat specifieke therapie geïndividualiseerd moet worden in overeenstemming met de ziekteverschijnselen en de ernst ervan [7].

Er wordt vermoed dat hematopoëtisch falen het gevolg is van een immunologisch beschadigd beenmerg (BM).

Over het geheel genomen waren hypocellulaire activiteit, morfologische dysplasie, verhoogde fibrose en BM-necrose veel voorkomende bevindingen bij patiënten met SLE met hemocytopenieën, wat duidt op een primaire betrokkenheid van BM bij de pathogenese van de ziekte, waarschijnlijk gemedieerd door auto-antilichamen, immuuncomplexen en immunopotente T-cellen [8]. , 9].

Stevig bewijs van de deelname van humorale immuunmechanismen aan hemopoëtische disfunctie werd verkregen van patiënten met SLE met aplastische anemie, een BM-falensyndroom met een duidelijke immuunpathogenese [10-12].

In deze gevallen bleken complement-afhankelijke of onafhankelijke auto-antilichamen de vorming van erytroïde en granulocytkolonies van BM-voorlopercellen te onderdrukken [10-12].

Gericht op auto-antilichamen leiden de progenitor-BM-cellen tot verschillende syndromen van hemopoëtisch falen, zoals aplastische anemie, hypoplasie van de myeloïde lijn, amegakaryocytische trombocytopenie en de uiterst zeldzame pure red cell aplasie (PRCA) [13-19].

De aanwezigheid van het remmende auto-antilichaam houdt doorgaans verband met SLE-activiteit en kan worden onderdrukt door een succesvolle behandeling, dat wil zeggen door immuunsuppressie. PRCA kan echter optreden bij afwezigheid van ziekteactiviteit of zelfs voorafgaan aan het optreden van SLE [15].

In onze studie zullen we zoeken naar de meest voorkomende oorzaken van bloedarmoede bij SLE in onze omgeving, waarbij we ons concentreren op de meest voorkomende oorzaken van refractaire bloedarmoede bij SLE.