특수 난치성 전신홍반루푸스의 빈혈
반응성 빈혈에 대한 특별한 언급과 함께 전신성 홍반성 루푸스의 빈혈 원인은 무엇입니까?
전신성 홍반루푸스종증(SLE)은 다기관이 관여하는 전신 자가면역 질환입니다. 이 질환에는 경미한 피부 점막 발현부터 다기관 및 중증 중추신경계 침범까지 다양한 임상 증상이 나타나는 여러 가지 표현형이 있습니다. 여러 면역병원성 경로가 SLE 발병에 중요한 역할을 합니다. 최근 기술의 발전과 SLE의 병리학적 기초 및 위험 요인에 대한 이해에도 불구하고 정확한 병인은 아직 잘 알려져 있지 않습니다. SLE의 진단은 어려울 수 있으며 여러 분류 기준이 제시되었지만 임상 환경에서의 유용성은 여전히 논쟁거리입니다. SLE의 관리는 장기 시스템 참여에 따라 결정됩니다. SLE 치료에 효과적인 것으로 밝혀진 여러 가지 약물에도 불구하고 이 질병은 여전히 환자의 이환율과 사망 위험이 상당히 높습니다[1].
전신성 홍반성 루푸스종증에서는 혈액학적 이상이 흔합니다. 빈혈은 환자의 약 50%에서 발견됩니다.
연구 개요
상세 설명
SLE에서 빈혈의 원인:
만성 질환으로 인한 빈혈은 SLE 환자에서 가장 흔하며 전체 사례의 약 3분의 1을 차지합니다[2].
철결핍성 빈혈도 일반적인 원인이며, 대개 혈액 손실(월경과다 또는 위장 출혈)로 인해 발생합니다[3].
자가면역용혈성빈혈(AIHA)은 SLE의 분류 기준입니다[4]. 이러한 기전은 따뜻하거나 차가운 항체에 의해 적혈구가 파괴되기 때문에 발생하는 것으로 생각됩니다[5]. AIHA 환자는 빈혈이나 용혈 증상 또는 기저 질환의 증상을 나타낼 수 있습니다. 심한 용혈은 간비대, 혈색소뇨증, 심부전 징후를 유발할 수 있습니다[6]. AIHA 환자를 관리하는 것은 질병 발현 및 중증도에 따라 특정 치료법을 개별화해야 하기 때문에 어려울 수 있습니다[7].
조혈 부전은 면역학적으로 손상된 골수(BM)의 결과로 의심됩니다.
전반적으로, 저세포성, 형태학적 이형성증, 섬유증 증가 및 BM 괴사는 혈구 감소증이 있는 SLE 환자에서 흔히 발견되었으며, 이는 아마도 자가항체, 면역 복합체 및 면역능성 T 세포에 의해 매개되는 질병의 발병에 일차적인 BM 관련이 있음을 시사합니다. , 9].
조혈 기능 장애에 대한 체액성 면역 기전의 참여에 대한 확실한 증거는 명확한 면역 병인의 BM 실패 증후군인 재생 불량성 빈혈이 있는 SLE 환자로부터 얻어졌습니다[10-12].
이러한 경우, 보체 의존성 또는 독립적 자가항체가 BM 전구 세포의 적혈구 및 과립구 콜로니 형성을 억제하는 것으로 밝혀졌습니다[10-12].
자가항체의 표적이 되는 전구 BM 세포는 재생 불량성 빈혈, 골수성 선의 저형성증, 거대핵구성 혈소판 감소증 및 극히 드문 순수 적혈구 무형성증(PRCA)과 같은 다양한 조혈 부전 증후군을 유발합니다[13-19].
억제성 자가항체의 존재는 일반적으로 SLE 활성과 관련이 있으며 성공적인 치료, 즉 면역억제를 통해 억제될 수 있습니다. 그러나 PRCA는 질병 활동이 없거나 SLE가 나타나기 전에 발생할 수도 있습니다[15].
우리 연구에서는 SLE에서 난치성 빈혈의 가장 흔한 원인에 초점을 맞춰 우리 환경에서 SLE에서 발생하는 빈혈의 가장 일반적인 원인을 검색할 것입니다.
연구 유형
등록 (추정된)
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- -전신성 홍반루푸스종증에 대한 2019 EULAR/ACR 분류를 만족하는 성인 환자(18세 이상)[24].
- WHO 기준의 빈혈 정의를 만족하는 환자.
제외 기준:
- 혼합 결합 조직 장애.
- 임신.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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빈혈 및 전신홍반루푸스
빈혈이 있는 전신성 루푸스 환자와 빈혈의 원인을 찾고 가장 흔한 것은 무엇이며 난치성 빈혈의 원인과 골수장애의 관계는 무엇인가
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우리 환경에서 SLE 빈혈의 원인과 난치성 유형의 원인, 골수 손상 및 SLE에 사용되는 다양한 약물과의 관계를 연구합니다.
다른 이름들:
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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빈혈의 원인
기간: 일주일
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SLE 빈혈의 원인을 평가하고 그 중 우리 지역에서 가장 흔한 것은 무엇인지 평가합니다.
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일주일
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공동 작업자 및 조사자
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
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실험실 조사에 대한 임상 시험
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Central and North West London NHS Foundation TrustBritish HIV Association (BHIVA)아직 모집하지 않음
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Seoul National University Bundang Hospital완전한
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University of Banja Luka완전한