Anémie dans le lupus érythémateux systémique de type spécialement réfractaire

Causes de l’anémie dans le LED :

L'anémie due à une maladie chronique est la plus fréquente chez les patients atteints de LED, représentant environ un tiers des cas [2].

L'anémie ferriprive est également une cause fréquente, généralement provoquée par une perte de sang (ménorragie ou hémorragie gastro-intestinale) [3].

L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est un critère de classification du LED [4]. Ce mécanisme serait dû à la destruction des globules rouges par les anticorps chauds ou froids [5]. Les patients atteints d'AIHA peuvent présenter des symptômes d'anémie ou d'hémolyse ou des symptômes d'un trouble sous-jacent. Une hémolyse sévère peut entraîner une hépatosplénomégalie, une hémoglobinurie et des signes d'insuffisance cardiaque [6]. La prise en charge des patients atteints d'AIHA peut être difficile car un traitement spécifique doit être individualisé en fonction des manifestations de la maladie et de sa gravité [7].

L'insuffisance hématopoïétique est soupçonnée d'être le résultat d'une moelle osseuse (BM) immunologiquement endommagée.

Dans l'ensemble, l'hypocellularité, la dysplasie morphologique, l'augmentation de la fibrose et la nécrose de la BM étaient des observations courantes chez les patients atteints de LED avec hémocytopénie, suggérant une implication primaire de la BM dans la pathogenèse de la maladie, probablement médiée par des auto-anticorps, des complexes immuns et des cellules T immunopotentes. , 9].

Des preuves solides de la participation des mécanismes immunitaires humoraux dans le dysfonctionnement hématopoïétique ont été obtenues chez des patients atteints de LED avec anémie aplasique, un syndrome d'échec de la BM d'une pathogenèse immunitaire définie [10-12].

Dans ces cas, il a été constaté que des auto-anticorps dépendants ou indépendants du complément supprimaient la formation de colonies érythroïdes et granulocytaires de cellules progénitrices de BM [10-12].

Ciblées par des autoanticorps, les cellules progénitrices de BM conduisent à divers syndromes d'insuffisance hématopoïétique, tels que l'anémie aplasique, l'hypoplasie de la lignée myéloïde, la thrombocytopénie amégacaryocytaire et l'aplasie érythrocytaire pure (PRCA) extrêmement rare [13-19].

La présence de l'autoanticorps inhibiteur est généralement liée à l'activité du LED et peut être supprimée par un traitement réussi, c'est-à-dire par immunosuppression. Cependant, la PRCA peut survenir en l’absence d’activité de la maladie ou même précéder l’apparition du LED [15].

Dans notre étude, nous rechercherons les causes les plus courantes d'anémie du LED dans notre environnement, en nous concentrant sur les causes les plus courantes d'anémie réfractaire du LED.