Anemi i systemisk lupus erythematosus, spesielt refraktær type

Årsaker til anemi i SLE:

Anemi på grunn av kronisk sykdom er den hyppigste hos pasienter med SLE, og representerer omtrent en tredjedel av tilfellene [2].

Jernmangelanemi er også en vanlig årsak, vanligvis forårsaket av blodtap (menoragi eller gastrointestinal blødning) [3].

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) et klassifiseringskriterie for SLE [4]. Mekanismen antas å være forårsaket av ødeleggelse av røde blodceller gjennom varme eller kalde antistoffer [5]. Pasienter med AIHA kan ha symptomer på anemi eller hemolyse eller symptomer på en underliggende lidelse. Alvorlig hemolyse kan føre til hepatosplenomegali, hemoglobinuri og tegn på hjertesvikt [6]. Håndtering av pasienter med AIHA kan være utfordrende fordi spesifikk terapi bør individualiseres i samsvar med sykdomsmanifestasjoner og dens alvorlighetsgrad [7].

Hemopoietisk svikt er mistenkt for å være et resultat av en immunologisk skadet benmarg (BM).

Totalt sett var hypocellularitet, morfologisk dysplasi, økt fibrose og BM-nekrose vanlige funn hos pasienter med SLE med hemocytopenier, noe som tyder på en primær BM-involvering i patogenesen av sykdommen, sannsynligvis mediert av autoantistoffer, immunkomplekser og immunopotente T-celler [8 , 9].

Solide bevis på deltakelsen av humorale immunmekanismer i hemopoietisk dysfunksjon ble oppnådd fra pasienter med SLE med aplastisk anemi, et BM-sviktsyndrom med en klar immunpatogenese [10-12].

I disse tilfellene ble komplementavhengige eller uavhengige autoantistoffer funnet å undertrykke erytroid- og granulocytisk kolonidannelse av BM-progenitorceller [10-12].

Målrettet av autoantistoffer fører stamceller BM-celler til ulike syndromer av hemopoietisk svikt, som aplastisk anemi, hypoplasi av myeloid linje, amegakaryocytisk trombocytopeni og ekstremt sjeldne rene røde blodlegemer aplasi (PRCA) [13-19].

Tilstedeværelsen av det hemmende autoantistoffet er vanligvis relatert til SLE-aktivitet og kan undertrykkes ved vellykket behandling - det vil si ved immunsuppresjon. Imidlertid kan PRCA oppstå i fravær av sykdomsaktivitet eller til og med gå foran utseendet av SLE [15].

I vår studie vil vi søke etter de vanligste årsakene til anemi ved SLE i miljøet vårt, med fokus på de vanligste årsakene til refraktær anemi ved SLE.