Niedokrwistość w toczniu rumieniowatym układowym, szczególnie oporna na leczenie

Przyczyny anemii w SLE:

Niedokrwistość spowodowana chorobą przewlekłą występuje najczęściej u pacjentów ze SLE i stanowi około jednej trzeciej przypadków [2].

Częstą przyczyną jest również niedokrwistość z niedoboru żelaza, zwykle spowodowana utratą krwi (krwotok miesiączkowy lub krwawienie z przewodu pokarmowego) [3].

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) jako kryteria klasyfikacji SLE [4]. Uważa się, że mechanizm ten wynika z niszczenia czerwonych krwinek pod wpływem ciepłych lub zimnych przeciwciał [5]. U pacjentów z AIHA mogą występować objawy niedokrwistości lub hemolizy lub objawy choroby podstawowej. Ciężka hemoliza może prowadzić do powiększenia wątroby i śledziony, hemoglobinurii i objawów niewydolności serca [6]. Opieka nad pacjentami z AIHA może być trudna, ponieważ specyficzne leczenie należy indywidualizować w zależności od objawów choroby i jej ciężkości [7].

Podejrzewa się, że niewydolność krwiotwórcza jest wynikiem uszkodzenia immunologicznego szpiku kostnego (BM).

Ogólnie rzecz biorąc, u pacjentów ze SLE i hemocytopenią częstymi objawami były hipokomórkowość, dysplazja morfologiczna, zwiększone zwłóknienie i martwica BM, co sugeruje pierwotny udział BM w patogenezie choroby, prawdopodobnie za pośrednictwem autoprzeciwciał, kompleksów immunologicznych i immunopotencjalnych limfocytów T [8 , 9].

Solidny dowód na udział humoralnych mechanizmów odpornościowych w dysfunkcji układu krwiotwórczego uzyskano od pacjentów z SLE z niedokrwistością aplastyczną, zespołem niewydolności BM o określonej patogenezie immunologicznej [10-12].

W tych przypadkach stwierdzono, że autoprzeciwciała zależne lub niezależne od dopełniacza hamują tworzenie kolonii erytroidalnych i granulocytarnych przez komórki progenitorowe BM [10-12].

Celowane przez autoprzeciwciała, progenitorowe komórki BM prowadzą do różnych zespołów niewydolności krwiotwórczej, takich jak niedokrwistość aplastyczna, hipoplazja linii mieloidalnej, trombocytopenia amegakaryocytowa i niezwykle rzadka aplazja czerwonokrwinkowa (PRCA) [13-19].

Obecność autoprzeciwciała hamującego jest zazwyczaj związana z aktywnością SLE i może zostać stłumiona poprzez skuteczne leczenie, to znaczy immunosupresję. Jednakże PRCA może wystąpić przy braku aktywności choroby lub nawet poprzedzać pojawienie się SLE [15].

W naszym badaniu będziemy szukać najczęstszych przyczyn niedokrwistości w SLE w naszym środowisku, koncentrując się na najczęstszych przyczynach niedokrwistości opornej na leczenie w SLE.