Anemia systeemisessä lupus erythematosuksessa, joka on erityisen tulenkestävä

SLE:n anemian syyt:

Kroonisesta sairaudesta johtuva anemia on yleisin SLE-potilailla, ja se edustaa noin kolmasosaa tapauksista [2].

Raudanpuuteanemia on myös yleinen syy, joka johtuu yleensä verenhukasta (menorragia tai maha-suolikanavan verenvuoto) [3].

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) on SLE:n luokituskriteeri [4]. Mekanismin uskotaan johtuvan punasolujen tuhoutumisesta lämpimien tai kylmien vasta-aineiden kautta [5]. AIHA-potilailla voi olla anemian tai hemolyysin oireita tai taustalla olevan sairauden oireita. Vaikea hemolyysi voi johtaa hepatosplenomegaliaan, hemoglobinuriaan ja sydämen vajaatoiminnan oireisiin [6]. AIHA-potilaiden hoitaminen voi olla haastavaa, koska spesifinen hoito tulee räätälöidä sairauden ilmenemismuotojen ja sen vaikeusasteen mukaan [7].

Hemopoieettisen vajaatoiminnan epäillään olevan seurausta immunologisesti vaurioituneesta luuytimestä (BM).

Kaiken kaikkiaan hyposellulaarisuus, morfologinen dysplasia, lisääntynyt fibroosi ja BM-nekroosi olivat yleisiä löydöksiä SLE-potilailla, joilla oli hemosytopenia, mikä viittaa ensisijaiseen BM-osuuteen taudin patogeneesissä, jota todennäköisesti välittävät autovasta-aineet, immuunikompleksit ja immunopotentit T-solut. , 9].

Vankka todiste humoraalisten immuunimekanismien osallistumisesta hemopoieettiseen toimintahäiriöön saatiin potilailta, joilla oli SLE, joilla oli aplastinen anemia, selkeän immuunipatogeneesin BM-häiriöoireyhtymä [10-12].

Näissä tapauksissa komplementista riippuvien tai riippumattomien autovasta-aineiden havaittiin suppressoivan BM-progenitorisolujen erytroidi- ja granulosyyttipesäkkeiden muodostumista [10-12].

Autovasta-aineiden kohteena olevat BM-progenitorisolut johtavat erilaisiin hematopoieettisen vajaatoiminnan oireyhtymiin, kuten aplastiseen anemiaan, myeloidilinjan hypoplasiaan, amegakaryosyyttiseen trombosytopeniaan ja erittäin harvinaiseen puhdas punasoluaplasiaan (PRCA) [13-19].

Inhiboivan autovasta-aineen läsnäolo liittyy tyypillisesti SLE-aktiivisuuteen, ja se voidaan tukahduttaa onnistuneella hoidolla, toisin sanoen immunosuppressiolla. PRCA voi kuitenkin esiintyä taudin aktiivisuuden puuttuessa tai jopa ennen SLE:n ilmaantumista [15].

Tutkimuksessamme etsimme yleisimpiä SLE:n anemian syitä ympäristössämme keskittyen yleisimpiin SLE:n tulenkestävän anemian syihin.