Anemia en el lupus eritematoso sistémico de tipo especialmente refractario
¿Qué hay detrás de la anemia en el lupus eritematoso sistémico con especial referencia a la anemia referencial?
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica con afectación multisistémica. La afección tiene varios fenotipos, con presentaciones clínicas variables, desde manifestaciones mucocutáneas leves hasta afectación multiorgánica y grave del sistema nervioso central. Varias vías inmunopatogénicas desempeñan un papel en el desarrollo del LES. A pesar de los recientes avances en tecnología y comprensión de las bases patológicas y los factores de riesgo del LES, aún no se conoce bien la patogénesis exacta. El diagnóstico de LES puede ser un desafío y, si bien se han planteado varios criterios de clasificación, su utilidad en el entorno clínico sigue siendo un tema de debate. El tratamiento del LES está dictado por la participación de los sistemas de órganos. A pesar de que varios agentes han demostrado ser eficaces en el tratamiento del LES, la enfermedad todavía plantea importantes riesgos de morbilidad y mortalidad en los pacientes[1].
Las anomalías hematológicas son comunes en el lupus eritroematosis sistémico. La anemia se encuentra en aproximadamente el 50% de los pacientes.
Descripción general del estudio
Estado
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
Causas de anemia en LES:
La anemia por enfermedad crónica es la más frecuente en pacientes con LES, representando aproximadamente un tercio de los casos [2].
La anemia por deficiencia de hierro también es una causa común, generalmente causada por pérdida de sangre (menorragia o hemorragia gastrointestinal) [3].
La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es un criterio de clasificación para el LES [4]. Se cree que el mecanismo es causado por la destrucción de los glóbulos rojos a través de anticuerpos fríos o calientes [5]. Los pacientes con AIHA pueden presentar síntomas de anemia o hemólisis o síntomas de un trastorno subyacente. La hemólisis grave puede provocar hepatoesplenomegalia, hemoglobinuria y signos de insuficiencia cardíaca [6]. El manejo de pacientes con AIHA puede ser un desafío porque la terapia específica debe individualizarse de acuerdo con las manifestaciones de la enfermedad y su gravedad [7].
Se sospecha que la insuficiencia hematopoyética es el resultado de una médula ósea (MO) inmunológicamente dañada.
En general, la hipocelularidad, la displasia morfológica, el aumento de la fibrosis y la necrosis de la MO fueron hallazgos comunes en pacientes con LES con hemocitopenias, lo que sugiere una participación primaria de la MO en la patogénesis de la enfermedad, probablemente mediada por autoanticuerpos, complejos inmunes y células T inmunopotentes. , 9].
Se obtuvieron pruebas sólidas de la participación de los mecanismos inmunes humorales en la disfunción hematopoyética de pacientes con LES con anemia aplásica, un síndrome de falla de la MO de patogénesis inmune definida [10-12].
En estos casos, se encontró que los autoanticuerpos independientes o dependientes del complemento suprimen la formación de colonias eritroides y granulocíticas de las células progenitoras de la MO [10-12].
Dirigidas por autoanticuerpos, las células progenitoras de la MO conducen a diversos síndromes de insuficiencia hematopoyética, como anemia aplásica, hipoplasia de la línea mieloide, trombocitopenia amegacariocítica y la extremadamente rara aplasia pura de glóbulos rojos (PRCA) [13-19].
La presencia del autoanticuerpo inhibidor suele estar relacionada con la actividad del LES y puede suprimirse mediante un tratamiento exitoso, es decir, mediante inmunosupresión. Sin embargo, la PRCA puede ocurrir en ausencia de actividad de la enfermedad o incluso preceder a la aparición del LES [15].
En nuestro estudio buscaremos las causas más frecuentes de anemia en LES en nuestro medio, centrándonos en las causas más habituales de anemia refractaria en LES.
Tipo de estudio
Inscripción (Estimado)
Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- -Pacientes adultos (≥18 años) que cumplen con la clasificación EULAR/ACR 2019 para lupus eritroematosis sistémico[24].
- Pacientes que cumplen los criterios de definición de anemia de la OMS.
Criterio de exclusión:
- Trastornos mixtos del tejido conectivo.
- El embarazo .
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Anemia y lupus eritematoso sistémico
Pacientes con lupus sistémico con anemia y búsqueda de causas de anemia y cuáles son las más comunes y cuáles son las causas de la anemia refractaria y relación de afectación de la médula ósea.
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Estudiar las causas de la anemia en LES en nuestro medio y las causas de tipo refractario y su relación con la afección de la médula ósea y los diferentes fármacos utilizados en el LES.
Otros nombres:
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Causas de la anemia
Periodo de tiempo: Una semana
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Valorar causas de anemia en LES y cuál de ellas es más frecuente en nuestra localidad
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Una semana
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Colaboradores e Investigadores
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Publicaciones y enlaces útiles
Publicaciones Generales
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Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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