瑞典全国队列中的 Fontan 循环和生殖健康
在瑞典先天性心脏病登记处 SWEDCON 中，成人科登记了超过 230 名单心室循环患者。
先天性心脏病影响职业选择、计划生育和休闲活动。 关于遗传和怀孕的问题很常见。
需要阐明 Fontan 循环对生殖健康和生育能力的影响，还需要从医学和心理社会角度进行更多研究。认知障碍在先天性心脏病患者中很常见，但可能是长期疾病的一个被忽视的原因。
目的 研究大量全国人口 (n=200) 患有 Fontan 循环的成年人及其潜在伴侣。
- 患有 Fontan 循环的女性和男性性功能障碍和不孕症的患病率和解释因素（研究 A）。
- Fontan 循环患者的妊娠结局、分娩方式的选择和并发症（研究 B）。
- 女性（n = 20）和男性（n = 20）成为父母的经历和看法，以及阐明尚未成为父母的女性和男性（n = 20）的推理和计划生育（研究C）。
- 调查（子研究 D）的患病率和解释因素：
- 疲劳
- 深入的认知筛查，描述特定的认知功能，如听觉记忆、视觉空间记忆、注意力、认知速度和执行功能。
这项研究的目的是在相对未充分探索的领域获得更多知识，从而改善对患有先天性心脏病的女性和男性的护理。
研究概览
详细说明
背景 瑞典每年约有 2000 名出生时患有先天性心脏病的儿童。 在这些病例中，有一小部分的心脏缺陷非常严重，无法通过矫正使其类似于健康的心脏或像健康的心脏一样发挥作用。 相反，这些高度复杂的心脏缺陷通过手术建立“单心室循环”，也称为 Fontan 循环或 TCPC 循环（全腔静脉肺连接）。 这意味着只有一个腔室处于循环状态，将血液泵入身体的主动脉。 为了促进静脉血流向肺部进行氧合并返回心室，需要高静脉压和低肺循环阻力。
这种类型的血液循环可导致生命后期的严重并发症，包括心力衰竭、低氧饱和度、血栓形成、肝硬化、出血、蛋白质丢失性肠病、心律失常和体能下降。 在瑞典先天性心脏病登记处 SWEDCON 中，成人科登记了超过 230 名单心室循环患者。
先天性心脏病影响职业选择、计划生育和休闲活动。 关于遗传和怀孕的问题很常见。 不同心脏缺陷的严重程度各不相同，对患者的日常生活有不同程度的影响。 怀孕和分娩会给女性及其身体带来巨大的压力。 由于胎儿和母亲的代谢需求增加，正常妊娠期间血流动力学会发生变化，心输出量和血浆容量大约增加 40-50%。 患有先天性心脏病的女性通常能够很好地耐受怀孕，但与怀孕和分娩相关的并发症的风险可能会增加。 与患有简单先天性心脏病的女性相比，患有复杂先天性心脏病的女性在怀孕期间发生心血管事件的风险更高。 这些女性不孕的风险也更大。 修改后的 WHO 分类系统（mWHO I-IV 级）可用于评估患有心脏病的女性与怀孕和分娩相关的风险，其中较高的分类与发病率和死亡率增加相关。 在 Fontan 循环中，如果妇女被归类为 mWHO III 或 IV，则认为怀孕期间发生并发症的风险很高。 如果女性在怀孕前出现因 Fontan 循环引起的并发症，则她被归类为 mWHO IV，并且由于母体和胎儿并发症的风险非常高，因此不鼓励怀孕。 怀孕期间，心律失常、心力衰竭症状和血栓形成的风险增加。 对于患有丰坦循环的女性来说，流产风险很高，早产也很常见，通常会导致出生体重低于胎龄。 围产期出血的风险也会增加。 建议患有Fontan循环的患者在怀孕期间和产后最初几周内经常进行检查。
一些患有复杂先天性心脏病的女性因心脏病而选择不怀孕。 另一些人尽管被告知怀孕的高风险和建议，但仍然选择怀孕，这对这些患者的护理和随访提出了很高的要求。 患有丰坦循环的男性如何看待自己的养育能力和生育孩子的可能性，以及患有复杂先天性心脏病的人的伴侣如何思考和推理养育子女的问题，研究很少。
需要阐明丰坦循环对生殖健康和生育力的影响，并且需要从医学和社会心理角度进行更多研究。
认知障碍在先天性心脏病患者中很常见，但很可能是长期患病的一个被忽视的原因。 我们之前已经表明，60% 的 Fontan 循环患者会经历严重到非常严重的全身疲劳。 认知功能和疲劳显着影响生活质量的各个方面，包括就业机会、教育水平以及维持有意义的社会关系（例如婚姻）的能力。 这如何影响生殖健康尚不完全清楚。 需要进一步研究患有 Fontan 循环的成人的认知障碍、其原因和后果。
目的 研究大量全国人口 (n=200) 患有 Fontan 循环的成年人及其潜在伴侣。
- 患有 Fontan 循环的女性和男性性功能障碍和不孕症的患病率和解释因素（研究 A）。
- Fontan 循环患者的妊娠结局、分娩方式的选择和并发症（研究 B）。
- 女性（n = 20）和男性（n = 20）成为父母的经历和看法，以及阐明尚未成为父母的女性和男性（n = 20）的推理和计划生育（研究C）。
- 调查（子研究 D）的患病率和解释因素：
- 疲劳
- 深入的认知筛查，描述特定的认知功能，如听觉记忆、视觉空间记忆、注意力、认知速度和执行功能。
工作计划 该研究是一项全国性研究，涉及六个国家中心：哥德堡、林雪平、隆德、斯德哥尔摩、于默奥和乌普萨拉。 每个参与中心都包括所有患有 Fontan 循环的患者。 这涉及大约 200 名患者及其潜在伴侣。
在瑞典，估计有 40,000 名成年人患有先天性心脏病。 我们有一个独特的国家先天性心脏病登记处，即瑞典先天性心脏病登记处 (SWEDCON)，该登记处始于 20 世纪 90 年代的成人先天性心脏病 (GUCH)，并于 2009 年扩大到包括儿科心脏病学、心脏干预，现在先天性心脏病的胎儿心脏病学。
设计：观察研究。
纳入标准：
- Fontan 循环、纳入时年龄≥18 岁、在专科诊所进行随访、能够用瑞典语填写调查问卷（没有其他替代方案）或
- 患有 Fontan 循环的人的伴侣，纳入时年龄≥18 岁，并且能够用瑞典语填写调查问卷（没有其他选择）。
研究中收集了以下信息。 方丹病人
- 人口统计：年龄；性别、身高、体重、婚姻状况、子女数、受教育程度、职业、就业率。
- 医疗信息：诊断；之前的干预措施；心律失常;心脏衰竭; PLE（蛋白质丢失性肠病）；肺部限制； FALD（Fontan 相关肝病）；合并症（糖尿病、静脉血栓形成、中风/TIA、认知障碍、脊柱侧凸、围手术期严重损伤）。 NYHA 功能等级；肺动脉高压。
- 验血反映心、肾、肝功能
- 身体表现能力：工作能力；摄氧量；工作期间去饱和；根据 SWEDCON、NYHA 等级进行身体活动
- 手部力量、脚趾抬起和肩部弯曲来测量肌肉耐力。 此外，最大肌肉力量（米）。使用称重传感器测量股四头肌伸展度。 所有测试均经过验证并用于先天性心脏病成人的研究和临床实践。
- 健康行为问卷调查表 - 先天性心脏病 (HBS-CHD)：生活方式、吸烟、吸鼻烟、吸毒。
伙伴：
- 人口统计：年龄、教育水平、职业和就业率。
- 医疗信息：重大医疗状况
研究问题 研究 A：性功能障碍和不孕症：
- 为本研究设计的女性生殖健康问卷/男性生殖健康问卷以及潜在伴侣问卷。
- 用于评估勃起（功能障碍）的国际勃起功能指数（IIEF5）和用于分析性（功能障碍）的女性性功能指数（FSFI）。
- 优质生活和健康评估。 EQ-5D 是一种描述和测量健康以及与健康相关的生活质量的工具。 它由五个问题和一个自评健康的 VAS 量表组成。 SWEDCON 中提供了有关 EQ-5 的历史数据，并在我们访问期间将其作为临床常规进行评估。
研究问题 研究 B：怀孕前、怀孕期间和怀孕后的产科和心脏病学变量
- 每次怀孕期间的心脏检查和措施；孕前评估； mWHO 类别，药物；就诊（时间、次数）；
- 怀孕会议；分娩期间的心脏监测；分娩过程中的静脉/动脉侵入性监测
- 怀孕期间、分娩时、前 6 个月的心脏并发症
- 怀孕期间；心律失常、心力衰竭、血栓形成
- 交货期间；心律失常、心力衰竭
- 产后 6 个月内；心律失常、心力衰竭、血栓形成怀孕期间的产科变量；
- 妊娠并发症：妊娠次数、妊娠糖尿病、妊娠高血压、子痫前期、贫血、妊娠剧吐、血栓栓塞事件、肝病、绒毛膜羊膜炎-其他感染/败血症、阴道出血、胎盘并发症、早产、胎膜早破（PPROM）
- 妊娠期间的相关药物、分娩期间和分娩后的抗凝类型
- 分娩数据：产时孕周、早产确切孕周和孕日 - 自发性和医源性原因、有指征的引产、分娩方法；无并发症的阴道分娩、器械阴道助产（指征，例如，即将发生的胎儿窒息、宫缩微弱、体位矫正） 剖腹产（选择性/紧急/紧急）（注明剖腹产指征） 产时出血 (ml)、产时脊髓麻醉、硬膜外麻醉 (EDA)、全身麻醉 (GA)、其他疼痛缓解、产伤 - 会阴撕裂 I-IV 度、胎盘滞留、孕产妇死亡。
- 新生儿数据：入院新生儿病房、新生儿并发症（如黄疸、感染、低血糖）、儿童畸形类型、新生儿死亡、出生体重、小于胎龄（SGA）、大于胎龄（LGA）、平均孕龄年龄 (AGA) Apgar、脐静脉和动脉 pH 值。
研究问题 研究 C：描述女性为人父母的经历和看法：
- 想法、恐惧和希望
- 怀孕前和怀孕期间的信息和知识
- 怀孕期间的随访及其程度
- 怀孕期间先天性心脏病需要在诊所进行特殊联系
- 分娩期间和分娩后的身心健康
- 描述男性为人父母的经历和看法
- 有关生殖健康的信息
- 想法、恐惧和希望
- 描述那些还没有成为父母的人的推理
- 有关生殖健康的信息
- 关于生殖健康的推理
- 长期随访；额外妊娠、干预、因心力衰竭/心律失常/FALD/心内膜炎/感染/中风住院、移植、心血管死亡、2.5、10和15年后的非心血管死亡。
对照组：通过人口登记招募 200 名年龄和性别匹配的个体作为对照组。 他们一定没有先天性心脏病。 他们将完成与研究参与者相同的调查问卷，并被问及有关健康状况的问题。
子研究 D：认知功能：
- 对于疲劳评估，使用多维疲劳清单 (MFI-20)，这是一种经过验证的仪器。 该协议测量五个维度：一般疲劳、身体疲劳、精神疲劳、动力下降和活动减少。 该问卷由 20 条陈述组成，参与者需要以五分制的方式对该陈述对他们的适用程度进行评分。 我们已在当前患者组中使用了该方案。
- 使用经过验证的仪器进行深入的认知筛查：蒙特利尔认知评估（MoCA）：获得群体认知的整体临床情况。 MoCA代表蒙特利尔认知评估，是一种用于认知评估的快速评估工具。 它评估注意力和专注力、执行功能、记忆力、语言能力、视觉空间能力、抽象思维、数字能力以及时间和空间定向。 我们的目标是进行深入的分析，通过更具体的测试来补充计划中的 MoCA，以评估不同的认知领域，如听觉记忆、视觉空间记忆、注意力、认知速度和执行功能。
- 我们将进行这些认知测试： SDMT - 符号数字模态测试。 测量认知速度/处理速度和注意力。
- TMT A 和 B - 越野测试。 测量认知速度/处理速度和执行功能。
- BVMT-R - 简短的视觉空间记忆测试。 测量视觉空间学习和记忆。
- CWIT - 色词干扰测试。 衡量执行功能、认知灵活性。
- FAS - 言语流利度测试。 测量语义记忆和执行功能、认知灵活性 (14)。
- DEX - 执行不良问卷。 复杂思维和推理的自我评估测试。
- HADs-医院焦虑和抑郁量表，评估焦虑和抑郁的自我评估测试。 BDI II-贝克抑郁量表，一种测量抑郁程度的评估工具。
意义 这项研究的目的是在相对尚未探索的领域获得更多知识，从而改善对患有先天性心脏病的女性和男性的护理。 对于患有先天性心脏病的女性来说，由于心脏病而避免怀孕的情况相对常见。 在主动脉瓣和/或肺动脉瓣疾病、法洛四联症和大动脉转位的情况下，多达三分之一的女性表示，她们因为心脏病而不想生孩子。
因此，对患有先天性心脏病的女性和男性进行研究对患者有显着的好处。 通过在一个相对未经探索的新领域获得更多知识，可以改善护理，使这些妇女能够根据自己的意愿生育，而不必因为长期残疾而避免生育。 患有不太复杂的心脏病和更好的功能状态的女性也可以从新知识和改善的护理中受益，特别是因为母亲先天性心脏病和婴儿出生体重较低之间存在联系。
研究类型
注册 (估计的)
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名：Caroline Lilliecreutz, PhD, Docent
- 电话号码：+46708731124
- 邮箱：caroline.lilliecreutz@regionostergotland.se
学习地点
-
-
-
Göteborg、瑞典
- 尚未招聘
- Sahlgrenska Academy, University of Gothenburg Sahlgrenska University Hospital
-
接触：
- Eva Furenäs, MD PhD
- 邮箱：eva.furenas@vgregion.se,
-
Göteborg、瑞典
- 尚未招聘
- Sahlgrenska University Hospital,
-
接触：
- Mårten Alkmark, MD PhD
- 邮箱：marten.alkmark@vgregion.se
-
Linköping、瑞典
- 尚未招聘
- University Hospital, Linköping
-
接触：
- Alexsandra Trzebiatowska, MD, PhD,
- 邮箱：Aleksandra.Trzebiatowska-Krzynska@regionostergotland.se,
-
Lund、瑞典
- 尚未招聘
- Skane university hospital, Lund university
-
接触：
- Emma von Wowern, MD PhD
- 邮箱：emma.von_wowern@med.lu.se
-
Stockholm、瑞典
- 尚未招聘
- Karolinska University Hospital
-
接触：
- Maria Sennström, MD PhD
- 邮箱：maria.sennstrom@ki.se
-
Trollhättan、瑞典
- 尚未招聘
- University West, Drottning Silvia's Children's Hospital/Sahlgrenska University Hospital,
-
接触：
- Malin Berghammer, Professor
- 邮箱：malin.berghammer@hv.se
-
Umeå、瑞典
- 尚未招聘
- Umeå University, Norrland University Hospital
-
接触：
- Bengt Johansson, Professor
- 邮箱：bengt.johansson@umu.se
-
Umeå、瑞典
- 尚未招聘
- Umeå University, Norrlands University Hospital
-
接触：
- Annika Bay, senior lecturer
- 邮箱：Annika.bay@umu.se
-
Uppsala、瑞典
- 招聘中
- Akademiska Hospital Uppsala.Uppsala University.
-
接触：
- Anna-Karin Wikström, Professor
- 邮箱：Anna-karin.wikstrom@kbh.uu.se
-
Uppsala、瑞典
- 招聘中
- Uppsala University, Akademiska Hospital
-
接触：
- Christina Christersson, Associate Professor
-
-
Skåne
-
Lund、Skåne、瑞典
- 招聘中
- Lund University Skåne University Hospital
-
接触：
- Joanna Hlebowicz, Docent PhD
- 邮箱：joanna.hlebowicz@med.lu.se
-
-
Östergötland
-
Linköping、Östergötland、瑞典、58158 Linköping
- 尚未招聘
- Linköping University, University Hospital
-
接触：
- Caroline Lilliecreutz, PhD Associate professor
- 电话号码：+46708731124
- 邮箱：caroline.lilliecreutz@regionostergotland.se
-
-
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
Fontan 循环，入组时年龄 ≥ 18 岁，在专科诊所进行随访，能够用瑞典语填写调查问卷（没有其他选择）或 • Fontan 循环患者的伴侣，入组时年龄 ≥ 18 岁，以及能够用瑞典语填写调查问卷（没有其他选择）。
或 通过人口登记招募年龄和性别匹配的个人。 他们一定没有先天性心脏病。
-
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
|
具有 Fontan 循环的男性
将收集不同的数据以及一些有关生殖健康的调查问卷。
大约 100 人将包括在内 -
|
数据将从不同来源收集。
问卷、医学杂志、产科记录和功能测试
|
|
女性有 Fontan 循环
将收集不同的数据以及一些有关生殖健康的调查问卷。
大约 100 人将包括在内 -
|
数据将从不同来源收集。
问卷、医学杂志、产科记录和功能测试
|
|
与具有 Fontan 循环的男性伴侣
将收集不同的数据以及一些有关生殖健康的调查问卷。
大约 100 人将包括在内 -
|
数据将从不同来源收集。
问卷、医学杂志、产科记录和功能测试
|
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与具有 Fontan 循环的女性伴侣
将收集不同的数据以及一些有关生殖健康的调查问卷。
大约 100 人将包括在内 -
|
数据将从不同来源收集。
问卷、医学杂志、产科记录和功能测试
|
|
男性对照组
将收集不同的数据以及一些有关生殖健康的调查问卷。
大约包括 100 人
|
数据将从不同来源收集。
问卷、医学杂志、产科记录和功能测试
|
|
女性对照组
将收集不同的数据以及一些有关生殖健康的调查问卷。
大约包括 100 人
|
数据将从不同来源收集。
问卷、医学杂志、产科记录和功能测试
|
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
患有 Fontan 循环的女性和男性性功能障碍和不孕症的患病率和解释因素
大体时间：3小时
|
为本研究设计的女性生殖健康问卷/男性生殖健康问卷以及潜在伴侣问卷。 国际勃起功能指数 (IIEF5) 女性性功能指数 (FSFI) EQ-5D 是描述和衡量健康以及与健康相关的生活质量的工具。 |
3小时
|
次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
怀孕前、怀孕期间和怀孕后的产科、新生儿和心脏病学变量
大体时间：4小时
|
妊娠期间、分娩时、妊娠前 6 个月的心脏并发症、产科和新生儿并发症，例如妊娠糖尿病、妊娠高血压综合征、先兆子痫、贫血、血栓栓塞事件、肝病、绒毛膜羊膜炎 - 其他相关药物。 临产孕周 早产 引产（有指征）、分娩方法；无并发症的阴道分娩、器械阴道助产、剖腹产、产时出血（毫升）、产伤、胎盘滞留、孕产妇死亡。 入院新生儿病房、新生儿并发症、儿童畸形类型、新生儿死亡、出生体重、小于胎龄 (SGA)、大于胎龄 (LGA)、平均胎龄 (AGA) Apgar |
4小时
|
|
为人父母的经历和感悟
大体时间：4小时
|
想法、恐惧和希望，怀孕前和怀孕期间的信息和知识，怀孕期间的随访及其程度，怀孕期间先天性心脏病在诊所需要特殊联系，分娩期间和之后的身心健康，描述男性为人父母的经历和看法 长期随访；额外妊娠、干预、因心力衰竭/心律失常/FALD/心内膜炎/感染/中风住院、移植、心血管死亡、2.5、10和15年后的非心血管死亡。 对照组：通过人口登记招募 200 名年龄和性别匹配的个体作为对照组。 他们一定没有先天性心脏病。 他们将完成与研究参与者相同的调查问卷，并被问及有关健康状况的问题。 |
4小时
|
|
认知功能
大体时间：4小时
|
多维疲劳量表 (MFI-20) 蒙特利尔认知评估 (MoCA) SDMT - 符号数字模式测试。 。
TMT A 和 B - 越野测试。
BVMT-R - 简短的视觉空间记忆测试。
CWIT - 色词干扰测试。
M. FAS - 言语流利度测试。
DEX - 执行不良问卷。 。
HADs-医院焦虑和抑郁量表 BDI II-贝克抑郁量表
|
4小时
|
合作者和调查者
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (估计的)
研究完成 (估计的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
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