Fontan keringés és reproduktív egészség egy nemzeti svéd kohorszban

Háttér Svédországban évente körülbelül 2000 gyermek születik veleszületett szívhibával. Az esetek kis százalékában a szívhibák olyan súlyosak, hogy nem javíthatók úgy, hogy egészséges szívhez hasonlítsanak vagy úgy működjenek. Ehelyett ezeket a rendkívül összetett szívhibákat operálják, hogy létrehozzák az "egykamrai keringést", más néven Fontan-keringést vagy TCPC-keringést (teljes cavopulmonalis kapcsolat). Ez azt jelenti, hogy csak egy kamra van keringésben, amely a vért pumpálja a szervezet fő artériájába. A vénás vér áramlásának megkönnyítése érdekében a tüdőbe az oxigénellátáshoz és vissza a szívkamrába magas vénás nyomásra és alacsony ellenállásra van szükség a tüdő keringésében.

Az ilyen típusú vérkeringés súlyos szövődményekhez vezethet az élet későbbi szakaszában, beleértve a szívelégtelenséget, az alacsony oxigéntelítettséget, a vérrögképződést, a májzsugorodást, a vérzést, a fehérjevesztő enteropátiát, a szívritmuszavarokat és a fizikai kapacitás csökkenését. A svéd veleszületett szívhibák regiszterében, a SWEDCON-ban több mint 230, egykamrai keringéssel rendelkező beteget tartanak nyilván a felnőttek részlegében.

A veleszületett szívhibák befolyásolják a pályaválasztást, a családtervezést és a szabadidős tevékenységeket. Gyakoriak az öröklődéssel és a terhességgel kapcsolatos kérdések. A különböző szívhibák súlyossága változó, és eltérő mértékben befolyásolja a betegek mindennapi életét. A terhesség és a szülés jelentős megterhelést jelent a nőre és testére. A magzat és az anya megnövekedett metabolikus szükségletei miatt normál terhesség alatt a hemodinamika megváltozik, megközelítőleg 40-50%-kal nő a perctérfogat és a plazmatérfogat. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő nők gyakran jól tolerálják a terhességet, de megnőhet a terhességgel és szüléssel kapcsolatos szövődmények kockázata. Az összetett veleszületett szívelégtelenségben szenvedő nőknél nagyobb a kockázata a kardiovaszkuláris eseményeknek a terhesség alatt, mint az egyszerűbb veleszületett szívhibákkal rendelkező nőknél. Ezeknél a nőknél nagyobb a meddőség kockázata is. A módosított WHO osztályozási rendszer (mWHO I-IV. osztály) használható a terhességgel és szüléssel kapcsolatos kockázatok felmérésére szívbetegségben szenvedő nők esetében, ahol a magasabb osztály a megnövekedett megbetegedési és mortalitással jár. A Fontan-keringésben a terhesség alatti szövődmények kockázata magasnak tekinthető, ha a nő az mWHO III. vagy IV. Ha egy nőnél a Fontan-keringés miatti szövődmények a terhesség előtt jelentkeznek, az mWHO IV osztályba sorolják, és elriasztják a terhességtől, mivel mind az anyai, mind a magzati szövődmények nagyon magas kockázata van. Terhesség alatt fokozott a szívritmuszavar, a szívelégtelenség tünetei és a trombózis kockázata. A vetélés kockázata magas a Fontan-keringésben szenvedő nőknél, és gyakori a koraszülés, ami gyakran alacsony születési súlyt eredményez a terhességi korhoz képest. Fokozott a szülés körüli vérzés kockázata is. Terhesség alatt és a szülés utáni első hetekben javasolt a Fontan-keringésben szenvedő betegek gyakori ellenőrzése.

Egyes összetett veleszületett szívhibákban szenvedő nők szívbetegségük miatt úgy döntenek, hogy nem esnek teherbe. Mások a terhesség mellett döntenek annak ellenére, hogy tájékozottak a magas kockázatokról és a terhesség elleni tanácsokról, ami magas követelményeket támaszt ezen betegek gondozásával és nyomon követésével szemben. Kevéssé tanulmányozták azt, hogy a Fontan-keringésű férfiak hogyan vélekednek szülői képességeikről és gyermekvállalási lehetőségükről, valamint arról, hogy egy komplex veleszületett szívhibával küzdő személy partnere hogyan gondolkodik és érvel a szülőségről.

A Fontan-keringés reproduktív egészségre és termékenységre gyakorolt ​​hatását meg kell világítani, és további vizsgálatokra van szükség mind orvosi, mind pszichoszociális szempontból.

A kognitív károsodás gyakori a veleszületett szívhibákban szenvedő betegek körében, de valószínűleg a hosszú távú betegségek figyelmen kívül hagyott oka. Korábban kimutattuk, hogy a Fontan-keringésben szenvedő betegek 60%-a súlyos vagy nagyon súlyos általános fáradtságot tapasztal. A kognitív funkciók és a fáradtság jelentősen befolyásolja az életminőség minden aspektusát, beleértve a foglalkoztatási lehetőségeket, az iskolai végzettséget és az értelmes társadalmi kapcsolatok, például a házasság fenntartásának képességét. Nem teljesen ismert, hogy ez hogyan hat a reproduktív egészségre. További vizsgálatokra van szükség a Fontan-keringésben szenvedő felnőttek kognitív károsodásával, annak okaival és következményeivel kapcsolatban.

Célkitűzés A Fontan vérkeringésben szenvedő felnőttek nagy országos populációjának (n=200) és potenciális partnereik vizsgálata.

• a Fontan-keringésben szenvedő nők és férfiak szexuális diszfunkciójának és meddőségének prevalenciája és magyarázó tényezői (A vizsgálat).
• a terhesség kimenetelét, a szülési mód megválasztását és a Fontan-keringésben szenvedő betegek szövődményeit (B vizsgálat).
• a nők (n=20) és a férfiak (n=20) szülővé válásának tapasztalatai és percepciói, valamint a szülővé nem vált nők és férfiak (n=20) érvelésének és családtervezésének tisztázása (C. vizsgálat).
• Vizsgálja meg a prevalenciát és a magyarázó tényezőket (D alvizsgálat):
• Fáradtság
• Mélyreható kognitív szűrés bizonyos kognitív funkciók leírására, mint például a hallási memória, a térbeli emlékezet, a figyelem, a kognitív sebesség és a végrehajtó funkciók.

Munkaterv A tanulmány egy országos tanulmány, amelyben hat nemzeti központ vesz részt: Göteborg, Linköping, Lund, Stockholm, Umeå és Uppsala. Minden résztvevő központban minden Fontan-keringésben szenvedő beteg megtalálható. Ez körülbelül 200 beteget és potenciális partnereiket érinti.

Svédországban a becslések szerint 40 000 veleszületett szívhibával rendelkező felnőtt él. Egyedülálló nemzeti regiszterünk van a veleszületett szívhibákról, a Svéd Veleszületett Szívbetegségek Nyilvántartása (SWEDCON), amely az 1990-es években indult a felnőttkori veleszületett szívbetegséggel (GUCH), majd 2009-ben bővült a gyermekkardiológiával, a szívbeavatkozásokkal és mostanra. magzati kardiológia veleszületett szívhibákban.

Tervezés: Megfigyelési vizsgálat.

Bevételi kritériumok:

• Fontan keringés, életkor ≥18 év a felvételkor, utánkövetés szakrendelőkön, svéd nyelvű kérdőívek kitöltésének képessége (más alternatíva nem áll rendelkezésre), ill.
• Olyan személy partnere, akinek Fontan vérkeringése van, életkora a felvételkor 18 év feletti, és képes svéd nyelvű kérdőívek kitöltésére (más alternatíva nem áll rendelkezésre).

A tanulmányban a következő információkat gyűjtöttük össze. Fontan beteg

• Demográfiai adatok: életkor; nem, magasság, súly, családi állapot, gyermekek száma, iskolai végzettség, foglalkozás és foglalkoztatási arány.
• Orvosi információk: Diagnózis; korábbi beavatkozások; aritmia; szív elégtelenség; PLE (protein-losing enteropathia); tüdőkorlátozás; FALD (Fontan-asszociált májbetegség); társbetegségek (cukorbetegség, Vénás trombózis, Stroke/TIA, Kognitív károsodás, Scoliosis, Perioperatív súlyos sérülés). NYHA funkcionális osztály; pulmonális hipertónia.
• Vérvizsgálat tükröző, szív-, vese-, májfunkciók
• Fizikai teljesítőképesség: Munkaképesség; Oxigénfelvétel; Telítettség a munka során; SWEDCON, NYHA osztály szerinti fizikai aktivitás
• Kézerő, lábujjak emelése és vállhajlítás az izmok állóképességének mérésére. Ezenkívül a maximális izomerő m-ben. quadriceps femoris kiterjedését mérőcella segítségével mérjük. Valamennyi teszt validált, és mind a kutatásban, mind a klinikai gyakorlatban használatos veleszületett szívelégtelenségben szenvedő felnőtteknél.
• Kérdőív Egészségmagatartás Skála – Veleszületett szívbetegség (HBS-CHD): életmód, dohányzás, tubázás, drogok.

Partner:

• Demográfiai adatok: életkor, iskolai végzettség, foglalkozás és foglalkoztatási arány.
• Orvosi információk: Jelentős egészségügyi állapotok

Kutatási kérdés A tanulmány: Szexuális diszfunkció és meddőség:

• Reproduktív egészség kérdőív nőknek/reproduktív egészség kérdőív férfiaknak, és egy kérdőív a potenciális partner számára, ehhez a tanulmányhoz készült.
• Az erekciós funkció nemzetközi indexe (IIEF5) az erekciós (disz)funkció értékelésére, valamint a női szexuális funkcióindex (FSFI) a szexuális (disz)funkció elemzésére.
• Életminőség és egészség felmérés. Az EQ-5D az egészség és az egészséggel kapcsolatos életminőség leírására és mérésére szolgáló eszköz. Öt kérdésből és egy VAS-skálából áll az önértékeléshez. Az EQ-5D történeti adatai elérhetők a SWEDCON-ban, és klinikai rutinként értékelték látogatásaink során.

Kutatási kérdés B. vizsgálat: Szülészeti és kardiológiai változók terhesség előtt, alatt és után

• Kardiológiai vizsgálatok és intézkedések minden terhesség alatt; Prekoncepció felmérése; mWHO osztály, Gyógyszeres kezelés; Klinikai látogatások (mikor, száma);
• Terhességi konferencia; Szívfigyelés a szülés során; Invazív monitorozás a szülés során vénás/artériás
• Kardiológiai szövődmények terhesség alatt, szüléskor, első 6 hónapban
• Terhesség alatt; szívritmuszavarok, szívelégtelenség, trombózis
• Szállítás során; szívritmuszavarok, szívelégtelenség
• Legfeljebb 6 hónappal a szülés után; szívritmuszavarok, szívelégtelenség, trombózis Szülészeti változók terhesség alatt;
• Terhességi szövődmények: terhességek száma, terhességi cukorbetegség, terhesség által kiváltott magas vérnyomás, preeclampsia, vérszegénység, hyperemesis gravidarum, tromboembóliás esemény, hepatosis, chorioamnionitis - egyéb fertőzés/szepszis, hüvelyi vérzés, placenta szövődmények, koraszülött membránszakadás (PPROM)
• Vemhesség alatti megfelelő gyógyszeres kezelés, szülés alatti és utáni véralvadásgátló szerek típusa
• Szülési adatok: Szülési terhességi hét, Korai szülés pontos terhességi hét és nap - spontán és iatrogén ok, Indukció indikációval, Szülési mód; szövődménymentes hüvelyi szülés, műszeres hüvelyi szülés (javallat pl. közelgő magzati asphyxia, gyenge összehúzódások, helyzetkorrekció) Császármetszés (elektív/sürgősségi/sürgős) (császármetszés indikációja megjegyezve) Vérzés (ml) szülésnél, Anesztézia partus spinalis, epiduralis érzéstelenítés (EDA), általános érzéstelenítés (GA), egyéb fájdalomcsillapítás, Születési trauma - perineális szakadás I-IV. fokozat, Placenta retenció, Anyai halál.
• Újszülöttkori adatok: Újszülött osztályra kerülés, újszülöttkori szövődmények (pl. sárgaság, fertőzés, hipoglikémia) Gyermek fejlődési rendellenességek – típus, újszülöttkori halálozás, születési súly, kicsi a terhességi korhoz (SGA), nagy a terhességi korhoz (LGA), átlagos a terhességi korhoz életkor (AGA) Apgar, pH a köldökvénában és az artériában.

Kutatási kérdés C. tanulmány: Mutassa be a női szülőséggel kapcsolatos tapasztalatokat és felfogásokat:

• Gondolatok, félelmek és remények
• Információk és ismeretek terhesség előtt és alatt
• Terhesség alatti nyomon követések és mértékük
• Speciális kapcsolatfelvétel szükséges a klinikán a terhesség alatti veleszületett szívhibák miatt
• Fizikai és lelki jólét a szülés alatt és után
• Mutassa be a szülők tapasztalatait és felfogását a férfiaknál
• Információk a reproduktív egészségről
• Gondolatok, félelmek és remények
• Ismertesse az érvelést azok körében, akik nem lettek szülők!
• Információk a reproduktív egészségről
• Érvelés a reproduktív egészségről
• Hosszú távú nyomon követés; további terhesség, beavatkozás, kórházi kezelés szívelégtelenség/arrhythmia/FALD/endocarditis/fertőzés/stroke miatt, transzplantáció, kardiovaszkuláris halálozás, nem kardiovaszkuláris halálozás 2,5, 10 és 15 év után.

Kontroll csoport: Kontroll alanyként 200 életkornak és nemnek megfelelő személyt vesznek fel a népességnyilvántartáson keresztül. Nem lehet veleszületett szívbetegségük. Ugyanazokat a kérdőíveket töltik ki, mint a vizsgálat résztvevői, és kérdéseket tesznek fel az egészségi állapottal kapcsolatban.

D altanulmány: Kognitív funkció:

• A fáradtság felméréséhez a többdimenziós fáradtsági leltárt (MFI-20) használják, amely egy validált műszer. A protokoll öt dimenziót mér: általános fáradtság, fizikai fáradtság, mentális fáradtság, csökkent motiváció és csökkent aktivitás. A kérdőív 20 állításból áll, amelyeknél a résztvevőnek egy ötfokú skálán kell értékelnie, hogy az állítás mennyire vonatkozik rájuk. A protokollt a jelenlegi betegcsoportban alkalmaztuk.
• Mélyreható kognitív szűrés validált eszközökkel: Montreal Cognitive Assessment (MoCA): átfogó klinikai kép megszerzése a csoport megismeréséről. A MoCA a The Montreal Cognitive Assessment rövidítése, és a kognitív értékelésben használt gyors értékelési eszköz. Értékeli a figyelmet és a koncentrációt, a végrehajtó funkciókat, a memóriát, a nyelvi képességet, a térbeli térbeli képességeket, az absztrakt gondolkodást, a numerikus képességeket, valamint az idő- és térorientációt. Célunk egy mélyreható elemzés elvégzése, amely kiegészíti a tervezett MoCA-t specifikusabb tesztekkel a különböző kognitív tartományok, például a hallási memória, a vizuális térbeli memória, a figyelem, a kognitív sebesség és a végrehajtó funkciók értékelésére.
• Ezeket a kognitív teszteket fogjuk elvégezni: SDMT – Szimbólum-digit modalitásteszt. Méri a kognitív sebességet/feldolgozási sebességet és a figyelmet.
• TMT A és B - Trail Making Test. A kognitív sebességet/feldolgozási sebességet és a végrehajtó funkciókat méri.
• BVMT-R - Rövid vizuális térbeli memória teszt. Méri a vizuális térbeli tanulást és a memóriát.
• CWIT ​​- Color Word Interference Test. Méri a végrehajtó funkciókat, a kognitív rugalmasságot.
• FAS - Verbális Fluency Test. Méri a szemantikai memóriát és a végrehajtó funkciókat, a kognitív rugalmasságot (14).
• DEX – Dysexecutive Questionnaire. Önértékelő teszt komplex gondolkodásból és érvelésből .
• HADs - Kórházi szorongás és depresszió skála, önértékelési teszt, amely értékeli a szorongást és a depressziót. BDI II- Beck Depression Inventory, a depresszió szintjét mérő értékelő eszköz.

Jelentősége A kutatás célja, hogy egy viszonylag kevéssé feltárt területen minél több ismeretet szerezzen, ezzel javítva a veleszületett szívhibás nők és férfiak ellátását. Viszonylag gyakori, hogy a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő nők szívbetegségük miatt elkerülik a terhességet. Aortabillentyű- és/vagy tüdőbillentyű-betegség, a Fallot-tetralógia és a nagy artériák transzpozíciója esetén a nők akár egyharmada számolt be arról, hogy szívbetegsége miatt nem akar gyermeket vállalni.

Ezért a betegek számára jelentős előnyökkel jár a veleszületett szívhibás nők és férfiak körében végzett kutatás. Új, viszonylag feltáratlan területen szerzett ismeretek megszerzésével javítható az ellátás, lehetővé téve, hogy ezek a nők, ha akarnak, szüljenek anélkül, hogy krónikus fogyatékosságuk miatt ezt elkerülniük kellene. A kevésbé összetett szívbetegségben szenvedő és jobb funkcionális állapotú nők is profitálhatnak az új ismeretekből és a jobb ellátásból, különösen azért, mert összefüggés van az anya veleszületett szívhibái és a csecsemők alacsonyabb születési súlya között.