Кровообращение Фонтана и репродуктивное здоровье в национальной когорте Швеции

Краткая информация Ежегодно в Швеции рождается около 2000 детей с врожденными пороками сердца. В небольшом проценте этих случаев пороки сердца настолько серьезны, что их невозможно исправить, чтобы они напоминали здоровое сердце или функционировали как здоровое сердце. Вместо этого эти весьма сложные пороки сердца оперируются для создания «одножелудочкового кровообращения», также известного как кровообращение Фонтана или кровообращение TCPC (тотальное кавопульмональное соединение). Это означает, что в кровообращении находится только одна камера, перекачивающая кровь в главную артерию тела. Для облегчения венозного притока крови к легким для оксигенации и обратно в камеру сердца необходимы высокое венозное давление и низкое сопротивление легочного кровообращения.

Этот тип кровообращения может привести к тяжелым осложнениям в более позднем возрасте, включая сердечную недостаточность, низкое насыщение кислородом, образование тромбов, цирроз печени, кровотечения, энтеропатию с потерей белка, аритмии и снижение физической работоспособности. В шведском регистре врожденных пороков сердца SWEDCON в взрослом отделении зарегистрировано более 230 пациентов с одножелудочковым кровообращением.

Врожденные пороки сердца влияют на выбор карьеры, планирование семьи и досуг. Часто возникают вопросы, касающиеся наследственности и беременности. Тяжесть различных пороков сердца варьируется и в разной степени влияет на повседневную жизнь пациентов. Беременность и роды оказывают значительную нагрузку на женщину и ее организм. В связи с увеличением метаболических потребностей плода и матери при нормальной беременности изменяется гемодинамика, при этом сердечный выброс и объем плазмы увеличиваются примерно на 40-50%. Беременность часто хорошо переносится женщинами с врожденными пороками сердца, но может возникнуть повышенный риск осложнений, связанных с беременностью и родами. Женщины со сложными врожденными пороками сердца имеют более высокий риск возникновения сердечно-сосудистых событий во время беременности по сравнению с женщинами с более простыми врожденными пороками сердца. У этих женщин также существует больший риск бесплодия. Модифицированная система классификаций ВОЗ (класс I-IV mWHO) может использоваться для оценки риска, связанного с беременностью и родами для женщин с заболеваниями сердца, где более высокий класс связан с повышенной заболеваемостью и смертностью. При кровообращении Фонтана риск осложнений во время беременности считается высоким, если женщина относится к III или IV классификации mWHO. Если у женщины возникают осложнения из-за кровообращения Фонтана до беременности, ее классифицируют как mWHO IV, и ей будет отказано в беременности из-за очень высокого риска осложнений как у матери, так и у плода. Во время беременности существует повышенный риск возникновения аритмий, симптомов сердечной недостаточности и тромбозов. Риск выкидыша высок для женщин с кровообращением Фонтана, а преждевременные роды распространены, что часто приводит к низкой массе тела при рождении для гестационного возраста. Также существует повышенный риск послеродового кровотечения. Пациенткам с нарушением кровообращения Фонтана рекомендуется часто проходить осмотры во время беременности и в первые недели после родов.

Некоторые женщины со сложными врожденными пороками сердца предпочитают не рожать беременность из-за состояния сердца. Другие решают забеременеть, несмотря на то, что их проинформировали о высоких рисках и посоветовали воздержаться от беременности, что предъявляет высокие требования к уходу и наблюдению за этими пациентками. Слабо изучено, как мужчины с кровообращением Фонтана воспринимают свои родительские способности и возможность рождения детей, а также то, как думает и рассуждает о родительстве партнер человека со сложными врожденными пороками сердца.

Необходимо выяснить влияние кровообращения Фонтана на репродуктивное здоровье и фертильность, а также необходимы дополнительные исследования как с медицинской, так и с психосоциальной точки зрения.

Когнитивные нарушения часто встречаются у пациентов с врожденными пороками сердца, но, вероятно, являются упущенной из виду причиной долговременного заболевания. Ранее мы показали, что 60% пациентов с кровообращением Фонтана испытывают от тяжелой до очень тяжелой общей усталости. Когнитивная функция и усталость существенно влияют на все аспекты качества жизни, включая возможности трудоустройства, уровень образования и способность поддерживать значимые социальные отношения, такие как брак. Как это влияет на репродуктивное здоровье, до конца не понятно. Необходимы дальнейшие исследования когнитивных нарушений, их причин и последствий у взрослых с кровообращением Фонтана.

Цель: изучить большую национальную популяцию (n=200) взрослых с кровообращением Фонтана и их потенциальных партнеров.

• распространенность и объясняющие факторы сексуальной дисфункции и бесплодия у женщин и мужчин с кровообращением Фонтана (исследование А).
• исходы беременности, выбор способа родоразрешения и осложнения у пациенток с кровообращением Фонтана (исследование Б).
• опыт и восприятие того, как стать родителями среди женщин (n = 20) и мужчин (n = 20), а также выяснить рассуждения и планирование семьи среди женщин и мужчин (n = 20), которые не стали родителями (Исследование C).
• Изучите распространенность и объясняющие факторы (подисследование D):
• Усталость
• Углубленный когнитивный скрининг для описания конкретных когнитивных функций, таких как слуховая память, зрительно-пространственная память, внимание, скорость когнитивных функций и исполнительные функции.

План работы Исследование представляет собой национальное исследование с участием шести национальных центров: Гетеборга, Линчёпинга, Лунда, Стокгольма, Умео и Уппсалы. В каждый участвующий центр входят все пациенты с кровообращением Фонтана. В нем участвуют около 200 пациентов и их потенциальных партнеров.

В Швеции насчитывается около 40 000 взрослых с врожденными пороками сердца. У нас есть уникальный национальный регистр врожденных пороков сердца, Шведский регистр врожденных пороков сердца (SWEDCON), который начался в 1990-х годах с врожденной болезни сердца у взрослых (GUCH) и расширился в 2009 году, включив в него детскую кардиологию, кардиохирургические вмешательства, а теперь Кардиология плода при врожденных пороках сердца.

Дизайн: Наблюдательное исследование.

Критерии включения:

• Кровообращение Фонтана, возраст ≥18 лет на момент включения, наблюдение в специализированных клиниках, возможность заполнять анкеты на шведском языке (другой альтернативы нет) или
• Партнер человека с кровообращением Фонтана, возрастом ≥18 лет на момент включения и способностью заполнять анкеты на шведском языке (другой альтернативы нет).

В ходе исследования собирается следующая информация. Фонтанский пациент

• Демография: возраст; пол, рост, вес, семейное положение, количество детей, уровень образования, род занятий и уровень занятости.
• Медицинская информация: Диагностика; предыдущие вмешательства; аритмия; сердечная недостаточность; PLE (энтеропатия с потерей белка); ограничение легких; FALD (Фонтан-ассоциированное заболевание печени); сопутствующие заболевания (сахарный диабет, Венозный тромбоз, Инсульт/ТИА, Когнитивные нарушения, Сколиоз, Тяжелая периоперационная травма). функциональный класс NYHA; легочная гипертензия.
• Анализ крови, отражающий функции сердца, почек, печени
• Физическая работоспособность: Работоспособность; Поглощение кислорода; Обесцвечивание во время работы; Физическая активность по SWEDCON, классу NYHA
• Сила рук, подъемы пальцев ног и сгибание плеч для измерения мышечной выносливости. Кроме того, максимальная мышечная сила m. Разгибание четырехглавой мышцы бедра измеряется с помощью датчика нагрузки. Все тесты валидированы и используются как в исследованиях, так и в клинической практике у взрослых с врожденными пороками сердца.
• Анкета Шкала поведения в отношении здоровья – врожденная болезнь сердца (HBS-CHD): образ жизни, курение, нюхание табака, наркотики.

Партнер:

• Демография: возраст, уровень образования, род занятий и уровень занятости.
• Медицинская информация: Серьезные заболевания.

Вопрос исследования Исследование А: Сексуальная дисфункция и бесплодие:

• Анкета по репродуктивному здоровью для женщин/анкета по репродуктивному здоровью для мужчин и анкета для потенциального партнера, разработанная для данного исследования.
• Международный индекс эректильной функции (IIEF5) для оценки эректильной (дис)функции и Индекс женской сексуальной функции (FSFI) для анализа сексуальной (дис)функции.
• Оценка качества жизни и здоровья. EQ-5D — это инструмент для описания и измерения здоровья и качества жизни, связанного со здоровьем. Он состоит из пяти вопросов и шкалы VAS для самооценки здоровья. Исторические данные по EQ-5Di доступны в SWEDCON и оцениваются как рутинные клинические исследования во время наших посещений.

Вопрос исследования Исследование B: Акушерские и кардиологические показатели до, во время и после беременности

• Кардиологические обследования и измерения во время каждой беременности; предварительная оценка; класс mWHO, Лекарства; Посещения клиники (когда, количество);
• Конференция по беременности; Мониторинг сердца во время родов; Инвазивный мониторинг во время родоразрешения венозный/артериальный
• Кардиологические осложнения во время беременности, при родах, первые 6 мес.
• Во время беременности; аритмии, сердечная недостаточность, тромбозы
• Во время доставки; аритмии, сердечная недостаточность
• До 6 месяцев после родов; аритмии, сердечная недостаточность, тромбозы. Акушерские показатели во время беременности;
• Осложнения беременности: количество беременностей, гестационный диабет, гипертония, вызванная беременностью, преэклампсия, анемия, гиперемезис беременных, тромбоэмболические явления, гепатоз, хориоамнионит-другая инфекция/сепсис, вагинальное кровотечение, плацентарные осложнения, преждевременное излитие плодных оболочек (ППРОМ).
• Соответствующие лекарства во время беременности. Тип антикоагулянтов во время и после родов.
• Данные о родах: Неделя беременности при родах, Преждевременные роды, точная неделя и день беременности - спонтанная и ятрогенная причина, Индукция с указанием, Способ родоразрешения; неосложненные вагинальные роды, инструментальные вагинальные роды (показания, например, угроза асфиксии плода, слабые схватки, коррекция положения) Кесарево сечение (плановое/экстренное/срочное) (указание к кесареву сечению указано) Кровотечение (мл) в родах, Анестезия в родах спинальная, эпидуральная анестезия (ЭДА), общая анестезия (ГА), другие обезболивающие, Родовая травма - разрыв промежности I-IV степени, Задержка плаценты, Материнская смерть.
• Неонатальные данные: поступление в отделение для новорожденных, неонатальные осложнения (например, желтуха, инфекция, гипогликемия) Пороки развития ребенка – тип, неонатальная смертность, вес при рождении, малый для гестационного возраста (SGA), большой для гестационного возраста (LGA), средний для гестационного возраста возраст (АГА) по шкале Апгар, рН в пупочной вене и артерии.

Исследовательский вопрос Исследование C: Опишите опыт и восприятие родительства женщинами:

• Мысли, страхи и надежды
• Информация и знания до и во время беременности
• Наблюдение во время беременности и его объем
• Необходимость специального обращения в клинику врожденных пороков сердца во время беременности
• Физическое и психическое благополучие во время и после родов
• Описать опыт и восприятие родительства мужчинами.
• Информация о репродуктивном здоровье
• Мысли, страхи и надежды
• Опишите рассуждения среди тех, кто не стал родителями.
• Информация о репродуктивном здоровье
• Рассуждения о репродуктивном здоровье
• Долгосрочное наблюдение; дополнительная беременность, вмешательство, госпитализация по поводу сердечной недостаточности/аритмии/ФАЛП/эндокардита/инфекции/инсульта, трансплантации, сердечно-сосудистой смерти, несердечно-сосудистой смерти через 2,5, 10 и 15 лет.

Контрольная группа: В качестве контрольных субъектов через реестр населения набирают 200 человек соответствующего возраста и пола. У них не должно быть врожденных пороков сердца. Они заполнят те же анкеты, что и участники исследования, и им зададут вопросы о состоянии здоровья.

Подисследование D: Когнитивная функция:

• Для оценки усталости используется проверенный инструмент «Многомерная инвентаризация усталости» (MFI-20). Протокол измеряет пять измерений: общую усталость, физическую усталость, умственную усталость, снижение мотивации и снижение активности. Анкета состоит из 20 утверждений, по которым участнику необходимо оценить по пятибалльной шкале, насколько утверждение к нему применимо. Мы использовали протокол в текущей группе пациентов.
• Углубленный когнитивный скрининг с использованием проверенных инструментов: Монреальская когнитивная оценка (MoCA): для получения общей клинической картины когнитивных функций группы. MoCA расшифровывается как Монреальская когнитивная оценка и представляет собой инструмент быстрой оценки, используемый при когнитивной оценке. Он оценивает внимание и концентрацию, исполнительные функции, память, языковые способности, зрительно-пространственные способности, абстрактное мышление, числовые способности, а также ориентацию во времени и пространстве. Мы стремимся провести углубленный анализ, дополняя запланированный MoCA более конкретными тестами для оценки различных когнитивных областей, таких как слуховая память, зрительно-пространственная память, внимание, скорость когнитивных функций и исполнительные функции).
• Мы проведем следующие когнитивные тесты: SDMT — тест модальностей символов и цифр. Измеряет когнитивную скорость/скорость обработки информации и внимание.
• TMT A и B — Тест на прокладывание маршрута. Измеряет когнитивную скорость/скорость обработки информации и исполнительные функции.
• BVMT-R - Краткий тест зрительно-пространственной памяти. Измеряет зрительно-пространственное обучение и память.
• CWIT ​​— тест на интерференцию цветных слов. Измеряет исполнительные функции, когнитивную гибкость.
• FAS – тест на беглость речи. Измеряет семантическую память и исполнительные функции, когнитивную гибкость (14).
• DEX — Дисисполнительный опросник. Тест для самооценки сложного мышления и рассуждения.
• HADs — госпитальная шкала тревоги и депрессии, тест самооценки тревоги и депрессии. BDI II-Опросник депрессии Бека, инструмент оценки уровня депрессии.

Значение Целью данного исследования является получение дополнительных знаний в относительно малоизученной области, что позволит улучшить уход за женщинами и мужчинами с врожденными пороками сердца. Женщины с врожденными пороками сердца довольно часто избегают беременности из-за болезни сердца. В случаях заболеваний аортального и/или легочного клапана, тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий до трети женщин сообщили, что не хотят иметь детей из-за болезни сердца.

Таким образом, проведение исследований среди женщин и мужчин с врожденными пороками сердца приносит значительную пользу пациентам. Приобретая больше знаний в новой и относительно неизведанной области, можно улучшить уход, что позволит этим женщинам рожать детей, если они того пожелают, без необходимости избегать этого из-за своей хронической инвалидности. Женщины с менее сложными заболеваниями сердца и лучшим функциональным статусом также могут получить пользу от новых знаний и улучшения ухода, особенно с учетом того, что существует связь между врожденными пороками сердца у матери и более низким весом при рождении у младенцев.