Circulação de Fontan e saúde reprodutiva em uma coorte nacional sueca

Antecedentes Todos os anos, aproximadamente 2.000 crianças nascem com defeitos cardíacos congênitos na Suécia. Numa pequena percentagem destes casos, os defeitos cardíacos são tão graves que não podem ser corrigidos para se parecerem ou funcionarem como um coração saudável. Em vez disso, esses defeitos cardíacos altamente complexos são operados para estabelecer a “circulação de ventrículo único”, também conhecida como circulação de Fontan ou circulação TCPC (conexão cavopulmonar total). Isto significa que há apenas uma câmara em circulação, bombeando sangue para a artéria principal do corpo. Para facilitar o fluxo sanguíneo venoso para os pulmões para oxigenação e de volta à câmara cardíaca, são necessárias alta pressão venosa e baixa resistência na circulação pulmonar.

Este tipo de circulação sanguínea pode levar a complicações graves mais tarde na vida, incluindo insuficiência cardíaca, baixa saturação de oxigênio, formação de coágulos sanguíneos, cirrose hepática, sangramento, enteropatia perdedora de proteínas, arritmias e redução da capacidade física. No registro sueco de cardiopatias congênitas, SWEDCON, mais de 230 pacientes com circulação univentricular estão registrados na seção adulta.

Os defeitos cardíacos congênitos afetam as escolhas profissionais, o planejamento familiar e as atividades de lazer. Perguntas sobre hereditariedade e gravidez são comuns. A gravidade dos diferentes defeitos cardíacos varia e tem vários graus de impacto na vida diária dos pacientes. A gravidez e o parto exercem um estresse significativo sobre a mulher e seu corpo. Devido ao aumento das necessidades metabólicas do feto e da mãe, a hemodinâmica muda durante uma gravidez normal, com aumento de aproximadamente 40-50% no débito cardíaco e no volume plasmático. A gravidez é frequentemente bem tolerada por mulheres com defeitos cardíacos congênitos, mas pode haver um risco aumentado de complicações associadas à gravidez e ao parto. Mulheres com defeitos cardíacos congênitos complexos têm maior risco de sofrer eventos cardiovasculares durante a gravidez em comparação com mulheres com defeitos cardíacos congênitos mais simples. Também existe um risco maior de infertilidade para essas mulheres. O sistema de classificação modificado da OMS (mWHO classe I-IV) pode ser utilizado para avaliar o risco associado à gravidez e ao parto para mulheres com doenças cardíacas, onde a classe mais elevada está associada ao aumento da morbilidade e mortalidade. Na circulação Fontan, o risco de complicações durante a gravidez é considerado alto se a mulher for classificada como mOMS III ou IV. Se uma mulher apresentar complicações devido à circulação de Fontan antes da gravidez, ela será classificada como mWHO IV e será desencorajada de engravidar devido ao risco muito alto de complicações maternas e fetais. Durante a gravidez, existe um risco aumentado de arritmias, sintomas de insuficiência cardíaca e trombose. O risco de aborto espontâneo é alto em mulheres com circulação de Fontan, e o parto prematuro é comum, muitas vezes resultando em baixo peso ao nascer para a idade gestacional. Também existe um risco aumentado de sangramento periparto. Recomenda-se que pacientes com circulação de Fontan façam exames frequentes durante a gravidez e nas primeiras semanas após o parto.

Algumas mulheres com defeitos cardíacos congênitos complexos optam por não engravidar devido ao seu problema cardíaco. Outras optam por engravidar apesar de serem informadas sobre os elevados riscos e conselhos contra a gravidez, o que impõe grandes exigências ao cuidado e acompanhamento destas pacientes. A forma como os homens com circulação de Fontan percebem suas habilidades parentais e a possibilidade de ter filhos é pouco estudada, bem como a forma como o parceiro de uma pessoa com cardiopatias congênitas complexas pensa e raciocina sobre a paternidade.

O impacto da circulação de Fontan na saúde reprodutiva e na fertilidade precisa de ser esclarecido, e são necessários estudos adicionais, tanto do ponto de vista médico como psicossocial.

O comprometimento cognitivo é comum entre pacientes com defeitos cardíacos congênitos, mas é provavelmente uma causa negligenciada de doenças de longo prazo. Mostramos anteriormente que 60% dos pacientes com circulação de Fontan apresentam fadiga geral grave a muito grave. A função cognitiva e a fadiga afectam significativamente todos os aspectos da qualidade de vida, incluindo oportunidades de emprego, nível educacional e a capacidade de manter relações sociais significativas, como o casamento. Como isso afeta a saúde reprodutiva não é totalmente compreendido. Mais estudos são necessários sobre o comprometimento cognitivo, suas causas e consequências em adultos com circulação de Fontan.

Objetivo Estudar uma grande população nacional (n=200) de adultos com circulação Fontan e seus potenciais parceiros.

• a prevalência e fatores explicativos para disfunção sexual e infertilidade em mulheres e homens com circulação Fontan (Estudo A).
• os resultados da gravidez, escolha do modo de parto e complicações em pacientes com circulação Fontan (Estudo B).
• as experiências e percepções de se tornarem pais entre mulheres (n=20) e homens (n=20), bem como elucidar o raciocínio e o planejamento familiar entre mulheres e homens (n=20) que não se tornaram pais (Estudo C).
• Investigar a prevalência e fatores explicativos para (Subestudo D):
• Fadiga
• Triagem cognitiva aprofundada para descrever funções cognitivas específicas, como memória auditiva, memória visuoespacial, atenção, velocidade cognitiva e funções executivas.

Plano de Trabalho O estudo é um estudo nacional que envolve seis centros nacionais: Gotemburgo, Linköping, Lund, Estocolmo, Umeå e Uppsala. Cada centro participante inclui todos os pacientes com circulação Fontan. Isso envolve aproximadamente 200 pacientes e seus potenciais parceiros.

Na Suécia, estima-se que existam 40.000 adultos com defeitos cardíacos congênitos. Temos um registro nacional único para defeitos cardíacos congênitos, o Registro Sueco de Doenças Cardíacas Congênitas (SWEDCON), que começou na década de 1990 com doenças cardíacas congênitas de adultos (GUCH) e se expandiu em 2009 para incluir cardiologia pediátrica, intervenções cardíacas e agora cardiologia fetal nas cardiopatias congênitas.

Desenho: Estudo observacional.

Critério de inclusão:

• Circulação de Fontan, idade ≥18 anos na inclusão, acompanhamento em clínicas especializadas, capacidade de preencher questionários na língua sueca (nenhuma outra alternativa disponível) ou
• Parceiro de pessoa com circulação Fontan, idade ≥18 anos na inclusão e capacidade de preencher questionários na língua sueca (nenhuma outra alternativa disponível).

As seguintes informações são coletadas no estudo. Paciente Fontan

• Demografia: idade; sexo, altura, peso, estado civil, número de filhos, escolaridade, ocupação e taxa de emprego.
• Informações médicas: Diagnóstico; intervenções anteriores; arritmia; insuficiência cardíaca; EPP (enteropatia perdedora de proteínas); restrição pulmonar; FALD (doença hepática associada ao Fontan); comorbidades (diabetes, trombose venosa, acidente vascular cerebral/AIT, comprometimento cognitivo, escoliose, lesão grave perioperatória). Classe funcional NYHA; hipertensão pulmonar.
• Exame de sangue refletindo, funções cardíacas, renais e hepáticas
• Capacidade de desempenho físico: Capacidade de trabalho; Consumo de oxigênio; Dessaturação durante o trabalho; Atividade física de acordo com SWEDCON, classe NYHA
• Força das mãos, elevação dos dedos dos pés e flexão dos ombros para medir a resistência muscular. Além disso, a força muscular máxima em m. a extensão do quadríceps femoral é medida usando uma célula de carga. Todos os testes são validados e utilizados tanto em pesquisa quanto na prática clínica em adultos com cardiopatias congênitas.
• Questionário Escala de Comportamento de Saúde - Doença Cardíaca Congênita (HBS-CHD): estilo de vida, tabagismo, fumo, drogas.

Parceiro:

• Demografia: Idade, nível de escolaridade, ocupação e taxa de emprego.
• Informações médicas: condições médicas significativas

Pergunta de pesquisa Estudo A: Disfunção sexual e infertilidade:

• Questionário de saúde reprodutiva para a Mulher/questionário de saúde reprodutiva para o Homem, e um questionário para o potencial parceiro, elaborado para este estudo.
• Índice Internacional de Função Erétil (IIEF5) para avaliar a (dis)função erétil e o Índice de Função Sexual Feminina (FSFI) para análise da (dis)função sexual.
• Avaliação da qualidade de vida e saúde. O EQ-5D é um instrumento para descrever e medir a saúde e a qualidade de vida relacionada à saúde. É composto por cinco questões e uma escala VAS para autoavaliação de saúde. Dados históricos sobre o EQ-5Dis disponíveis na SWEDCON e avaliados como rotina clínica durante nossas visitas.

Pergunta de pesquisa Estudo B: Variáveis ​​obstétricas e cardiológicas antes, durante e depois da gravidez

• Exames e medidas cardiológicas durante cada gravidez; Avaliação pré-concepcional; Classe mOMS, Medicação; Visitas clínicas (quando, número);
• Conferência de gravidez; Monitoramento cardíaco durante o parto; Monitoramento invasivo durante o parto venoso/arterial
• Complicações cardiológicas durante a gravidez, no parto, primeiros 6 meses
• Durante a gravidez; arritmias, insuficiência cardíaca, trombose
• Durante o parto; arritmias, insuficiência cardíaca
• Até 6 meses pós-parto; arritmias, insuficiência cardíaca, trombose Variáveis ​​obstétricas durante a gravidez;
• Complicações na gravidez: Número de gestações, Diabetes gestacional, Hipertensão induzida pela gravidez, Pré-eclâmpsia, Anemia, Hiperêmese gravídica, Evento tromboembólico, hepatose, Corioamnionite - outras infecções / sepse, Sangramento vaginal, Complicações placentárias, Ruptura prematura de membranas (PPROM)
• Medicação relevante durante a gravidez, Tipo de anticoagulação durante e após o parto
• Dados do parto: Semana gestacional no parto, Semana e dia gestacional exato do parto prematuro - causa espontânea e iatrogênica, Indução com indicação, Forma de parto; parto vaginal sem complicações, parto vaginal instrumental (indicação, por exemplo, asfixia fetal iminente, contrações fracas, correção posicional) Cesariana (eletiva/emergência/urgente) (indicação para cesariana anotada) Sangramento (ml) no parto, Anestesia no parto espinhal, epidural anestesia (EDA), anestesia geral (GA), outros alívios da dor, Trauma de nascimento - ruptura perineal grau I-IV, Retenção placentária, Morte materna.
• Dados neonatais: internação na enfermaria neonatal, complicações neonatais (por exemplo, icterícia, infecção, hipoglicemia) Malformações infantis - Tipo-, Morte neonatal, Peso ao nascer, pequeno para a idade gestacional (PIG), grande para a idade gestacional (GIG), médio para a idade gestacional idade (AGA) Apgar, pH em veia e artéria umbilical.

Pergunta de pesquisa Estudo C: Descreva experiências e percepções da paternidade em mulheres:

• Pensamentos, medos e esperanças
• Informação e conhecimento antes e durante a gravidez
• Acompanhamentos durante a gravidez e sua extensão
• Necessidade de contato especial na clínica para cardiopatias congênitas durante a gravidez
• Bem-estar físico e mental durante e após o parto
• Descrever experiências e percepções da paternidade em homens
• Informações sobre saúde reprodutiva
• Pensamentos, medos e esperanças
• Descreva o raciocínio entre aqueles que não se tornaram pais
• Informações sobre saúde reprodutiva
• Raciocínio sobre saúde reprodutiva
• Acompanhamento de longo prazo; gravidez adicional, intervenção, hospitalização por insuficiência cardíaca/arritmia/FALD/endocardite/infecção/acidente vascular cerebral, transplante, morte cardiovascular, morte não cardiovascular após 2,5, 10 e 15 anos.

Grupo de controle: Como sujeitos de controle, 200 indivíduos de mesma idade e sexo são recrutados por meio do registro populacional. Eles não devem ter doenças cardíacas congênitas. Eles preencherão os mesmos questionários que os participantes do estudo e responderão a perguntas sobre o estado de saúde.

Subestudo D: Função cognitiva:

• Para avaliação da fadiga utiliza-se o Inventário Multidimensional de Fadiga (MFI-20), instrumento validado. O protocolo mede cinco dimensões: fadiga geral, fadiga física, fadiga mental, motivação reduzida e atividade reduzida. O questionário consiste em 20 afirmações para as quais o participante deve avaliar, numa escala de cinco pontos, até que ponto a afirmação se aplica a ele. Usamos o protocolo no grupo de pacientes atual.
• Triagem cognitiva aprofundada usando instrumentos validados: Avaliação Cognitiva de Montreal (MoCA): para obter um quadro clínico geral da cognição do grupo. MoCA significa The Montreal Cognitive Assessment e é uma ferramenta de avaliação rápida usada na avaliação cognitiva. Avalia atenção e concentração, funções executivas, memória, habilidade de linguagem, habilidades visuoespaciais, pensamento abstrato, habilidade numérica e orientação temporal e espacial. Nosso objetivo é realizar uma análise aprofundada complementando o MoCA planejado com testes mais específicos para avaliar diferentes domínios cognitivos, como memória auditiva, memória visuoespacial, atenção, velocidade cognitiva e funções executivas).
• Realizaremos estes testes cognitivos: SDMT - Teste de Modalidades de Símbolos e Dígitos. Mede a velocidade cognitiva/velocidade de processamento e atenção.
• TMT A e B - Teste de Trilha. Mede velocidade cognitiva/velocidade de processamento e funções executivas.
• BVMT-R - Teste Breve de Memória Visuoespacial. Mede a aprendizagem visuoespacial e a memória.
• CWIT ​​- Teste de interferência de palavras coloridas. Mede funções executivas, flexibilidade cognitiva.
• FAS - Teste de Fluência Verbal. Mede memória semântica e funções executivas, flexibilidade cognitiva (14).
• DEX - Questionário Disexecutivo. Teste de autoavaliação em pensamento e raciocínio complexos.
• HADs- Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão, teste de autoavaliação avaliando ansiedade e depressão. BDI II- Beck Depression Inventory, instrumento de avaliação que mede o nível de depressão.

Significância O objetivo desta pesquisa é adquirir mais conhecimento em uma área que tem sido relativamente pouco explorada, melhorando assim o atendimento a mulheres e homens com cardiopatias congênitas. É relativamente comum que mulheres com defeitos cardíacos congênitos evitem a gravidez devido ao seu problema cardíaco. Nos casos de valvopatia aórtica e/ou valvar pulmonar, tetralogia de Fallot e transposição das grandes artérias, até um terço das mulheres relataram que não queriam ter filhos por causa de seu problema cardíaco.

Portanto, há benefícios significativos para os pacientes na realização de pesquisas entre mulheres e homens com defeitos cardíacos congênitos. Ao adquirir mais conhecimentos numa área nova e relativamente inexplorada, os cuidados podem ser melhorados, permitindo a estas mulheres dar à luz se assim o desejarem, sem terem de o evitar devido às suas deficiências crónicas. As mulheres com doenças cardíacas menos complexas e com melhor estado funcional também podem beneficiar de novos conhecimentos e melhores cuidados, especialmente porque existe uma ligação entre defeitos cardíacos congénitos maternos e menor peso à nascença em bebés.