Circulación de Fontan y salud reproductiva en una cohorte nacional sueca

Antecedentes Cada año, nacen aproximadamente 2.000 niños con defectos cardíacos congénitos en Suecia. En un pequeño porcentaje de estos casos, los defectos cardíacos son tan graves que no se pueden corregir para parecerse o funcionar como un corazón sano. En cambio, estos defectos cardíacos altamente complejos se operan para establecer una "circulación de ventrículo único", también conocida como circulación de Fontan o circulación TCPC (conexión cavopulmonar total). Esto significa que solo hay una cámara en circulación, que bombea sangre a la arteria principal del cuerpo. Para facilitar el flujo de sangre venosa a los pulmones para la oxigenación y de regreso a la cámara del corazón, se requiere una presión venosa alta y una resistencia baja en la circulación pulmonar.

Este tipo de circulación sanguínea puede provocar complicaciones graves en el futuro, como insuficiencia cardíaca, baja saturación de oxígeno, formación de coágulos sanguíneos, cirrosis hepática, hemorragia, enteropatía perdedora de proteínas, arritmias y capacidad física reducida. En el registro sueco de cardiopatías congénitas, SWEDCON, están registrados en la sección de adultos más de 230 pacientes con circulación univentricular.

Los defectos cardíacos congénitos afectan las elecciones profesionales, la planificación familiar y las actividades de ocio. Las preguntas sobre la herencia y el embarazo son comunes. La gravedad de los diferentes defectos cardíacos varía y tiene distintos grados de impacto en la vida diaria de los pacientes. El embarazo y el parto ejercen una tensión importante sobre la mujer y su cuerpo. Debido al aumento de las necesidades metabólicas del feto y de la madre, la hemodinámica cambia durante un embarazo normal, con aproximadamente un 40-50% de aumento en el gasto cardíaco y el volumen plasmático. Las mujeres con defectos cardíacos congénitos suelen tolerar bien el embarazo, pero puede haber un mayor riesgo de complicaciones asociadas con el embarazo y el parto. Las mujeres con defectos cardíacos congénitos complejos tienen un mayor riesgo de sufrir eventos cardiovasculares durante el embarazo en comparación con las mujeres con defectos cardíacos congénitos más simples. También existe un mayor riesgo de infertilidad para estas mujeres. El sistema de clasificación modificado de la OMS (mOMS clase I-IV) se puede utilizar para evaluar el riesgo asociado con el embarazo y el parto en mujeres con enfermedades cardíacas, donde una clase más alta se asocia con una mayor morbilidad y mortalidad. En la circulación de Fontan, el riesgo de complicaciones durante el embarazo se considera alto si la mujer está clasificada como mOMS III o IV. Si una mujer experimenta complicaciones debido a la circulación de Fontan antes del embarazo, se la clasifica como mOMS IV y se le desaconsejará el embarazo debido a un riesgo muy alto de complicaciones tanto maternas como fetales. Durante el embarazo, existe un mayor riesgo de sufrir arritmias, síntomas de insuficiencia cardíaca y trombosis. El riesgo de aborto espontáneo es alto para las mujeres con circulación de Fontan y el parto prematuro es común, lo que a menudo resulta en un bajo peso al nacer para la edad gestacional. También existe un mayor riesgo de hemorragia periparto. Se recomienda que las pacientes con circulación de Fontan se realicen controles frecuentes durante el embarazo y en las primeras semanas tras el parto.

Algunas mujeres con defectos cardíacos congénitos complejos optan por no quedar embarazadas debido a su afección cardíaca. Otras optan por quedar embarazadas a pesar de estar informadas sobre los altos riesgos y consejos contra el embarazo, lo que impone altas exigencias en la atención y seguimiento de estas pacientes. Está poco estudiado cómo los hombres con circulación de Fontan perciben sus capacidades parentales y la posibilidad de tener hijos, así como cómo piensa y razona la pareja de una persona con cardiopatías congénitas complejas sobre la paternidad.

Es necesario esclarecer el impacto de la circulación de Fontan en la salud reproductiva y la fertilidad, y se requieren estudios adicionales desde la perspectiva médica y psicosocial.

El deterioro cognitivo es común entre los pacientes con defectos cardíacos congénitos, pero probablemente sea una causa pasada por alto de enfermedad a largo plazo. Anteriormente hemos demostrado que el 60% de los pacientes con circulación de Fontan experimentan fatiga general de severa a muy severa. La función cognitiva y la fatiga afectan significativamente todos los aspectos de la calidad de vida, incluidas las oportunidades laborales, el nivel educativo y la capacidad de mantener relaciones sociales significativas, como el matrimonio. No se comprende completamente cómo afecta esto a la salud reproductiva. Se necesitan más estudios sobre el deterioro cognitivo, sus causas y consecuencias en adultos con circulación de Fontan.

Objetivo Estudiar una gran población nacional (n=200) de adultos con circulación de Fontan y sus potenciales parejas.

• la prevalencia y los factores explicativos de la disfunción sexual y la infertilidad en mujeres y hombres con circulación de Fontan (Estudio A).
• los resultados del embarazo, la elección del modo de parto y las complicaciones en pacientes con circulación de Fontan (Estudio B).
• las experiencias y percepciones de convertirse en padres entre mujeres (n=20) y hombres (n=20), así como dilucidar el razonamiento y la planificación familiar entre mujeres y hombres (n=20) que no han sido padres (Estudio C).
• Investigue la prevalencia y los factores explicativos del (Subestudio D):
• Fatiga
• Cribado cognitivo en profundidad para describir funciones cognitivas específicas como la memoria auditiva, la memoria visoespacial, la atención, la velocidad cognitiva y las funciones ejecutivas.

Plan de trabajo El estudio es un estudio nacional en el que participan seis centros nacionales: Gotemburgo, Linköping, Lund, Estocolmo, Umeå y Uppsala. Cada centro participante incluye a todos los pacientes con circulación de Fontan. Se trata de aproximadamente 200 pacientes y sus posibles parejas.

Se estima que en Suecia hay 40.000 adultos con defectos cardíacos congénitos. Contamos con un registro nacional único para defectos cardíacos congénitos, el Registro Sueco de Enfermedades Cardíacas Congénitas (SWEDCON), que comenzó en la década de 1990 con Enfermedades Cardíacas Congénitas de Adultos (GUCH) y se amplió en 2009 para incluir cardiología pediátrica, intervenciones cardíacas y ahora Cardiología fetal en cardiopatías congénitas.

Diseño: Estudio observacional.

Criterios de inclusión:

• Circulación de Fontan, edad ≥18 años en el momento de la inclusión, seguimiento en clínicas especializadas, capacidad para completar cuestionarios en idioma sueco (no hay otra alternativa disponible) o
• Pareja de una persona con circulación de Fontan, edad ≥18 años en el momento de la inclusión y capacidad para completar cuestionarios en idioma sueco (no hay otra alternativa disponible).

La siguiente información se recopila en el estudio. paciente fontan

• Demografía: edad; género, altura, peso, estado civil, número de hijos, nivel educativo, ocupación y tasa de empleo.
• Información médica: Diagnóstico; intervenciones previas; arritmia; insuficiencia cardiaca; PLE (enteropatía perdedora de proteínas); restricción pulmonar; FALD (enfermedad hepática asociada a Fontan); comorbilidades (diabetes, trombosis venosa, accidente cerebrovascular/AIT, deterioro cognitivo, escoliosis, lesión grave perioperatoria). clase funcional NYHA; hipertensión pulmonar.
• Análisis de sangre que refleja las funciones del corazón, los riñones y el hígado.
• Capacidad de desempeño físico: Capacidad de trabajo; Consumo de oxígeno; Desaturación durante el trabajo; Actividad física según SWEDCON, clase NYHA
• Fuerza de las manos, elevación de los dedos de los pies y flexión de los hombros para medir la resistencia muscular. Además, la fuerza muscular máxima en m. La extensión del cuádriceps femoral se mide utilizando una celda de carga. Todas las pruebas están validadas y utilizadas tanto en investigación como en la práctica clínica en adultos con defectos cardíacos congénitos.
• Cuestionario Escala de Comportamiento de Salud- Cardiopatías Congénitas (HBS-CHD): estilo de vida, tabaquismo, tabaco, drogas.

Pareja:

• Datos demográficos: edad, nivel educativo, ocupación y tasa de empleo.
• Información médica: Condiciones médicas importantes

Estudio de preguntas de investigación A: Disfunción sexual e infertilidad:

• Cuestionario de salud reproductiva para Mujer/cuestionario de salud reproductiva para Hombre, y cuestionario para la potencial pareja, diseñados para este estudio.
• Índice Internacional de Función Eréctil (IIEF5) para evaluar la (dis)función eréctil y el Índice de Función Sexual Femenina (FSFI) para el análisis de la (dis)función sexual.
• Evaluación de la calidad de vida y salud. EQ-5D es un instrumento para describir y medir la salud y la calidad de vida relacionada con la salud. Consta de cinco preguntas y una escala VAS para la autoevaluación de la salud. Datos históricos de EQ-5Dis disponibles en SWEDCON y evaluados como rutina clínica durante nuestras visitas.

Estudio de preguntas de investigación B: Variables obstétricas y cardiológicas antes, durante y después del embarazo

• Chequeos y medidas cardiológicas durante cada embarazo; Evaluación previa a la concepción; clase mOMS, Medicación; Visitas a la clínica (cuándo, número);
• Conferencia sobre embarazo; Monitoreo cardíaco durante el parto; Monitorización invasiva durante el parto venoso/arterial
• Complicaciones cardiológicas durante el embarazo, al momento del parto, primeros 6 meses.
• Durante el embarazo; arritmias, insuficiencia cardíaca, trombosis
• Durante la entrega; arritmias, insuficiencia cardiaca
• Hasta 6 meses posparto; arritmias, insuficiencia cardíaca, trombosis Variables obstétricas durante el embarazo;
• Complicaciones del embarazo: Número de embarazos, Diabetes gestacional, Hipertensión inducida por el embarazo, Preeclampsia, Anemia, Hiperemesis gravídica, Evento tromboembólico, hepatosis, Corioamnionitis-otras infecciones/sepsis, Sangrado vaginal, Complicaciones placentarias, Rotura prematura de membranas (PPROM)
• Medicación relevante durante el embarazo, Tipo de anticoagulación durante y después del parto.
• Datos del parto: Semana gestacional al parto, Parto prematuro semana y día gestacional exacto - causa espontánea e iatrogénica, Inducción con indicación, Método de parto; Parto vaginal sin complicaciones, parto vaginal instrumental (indicación, por ejemplo, asfixia fetal inminente, contracciones débiles, corrección posicional) Cesárea (electiva/emergencia/urgente) (se indica indicación de cesárea) Sangrado (ml) en el parto, Anestesia en el parto espinal, epidural anestesia (EDA), anestesia general (GA), otros analgésicos, traumatismo de nacimiento - desgarro perineal grado I-IV, retención placentaria, muerte materna.
• Datos neonatales: ingreso a la sala neonatal, complicación neonatal (p. ej., ictericia, infección, hipoglucemia) Malformaciones infantiles (tipo), muerte neonatal, peso al nacer, pequeño para la edad gestacional (PEG), grande para la edad gestacional (LGA), promedio para la edad gestacional edad (AGA) Apgar, pH en vena y arteria umbilical.

Estudio de preguntas de investigación C: Describir las experiencias y percepciones de la paternidad en las mujeres:

• Pensamientos, miedos y esperanzas.
• Información y conocimiento antes y durante el embarazo.
• Seguimientos durante el embarazo y su extensión.
• Necesidad de contacto especial en la clínica para cardiopatías congénitas durante el embarazo.
• Bienestar físico y mental durante y después del parto.
• Describir experiencias y percepciones sobre la paternidad en hombres.
• Información sobre salud reproductiva.
• Pensamientos, miedos y esperanzas.
• Describir el razonamiento entre aquellos que no se han convertido en padres.
• Información sobre salud reproductiva.
• Razonamiento sobre salud reproductiva
• Seguimiento a largo plazo; embarazo adicional, intervención, hospitalización por insuficiencia cardíaca/arritmia/FALD/endocarditis/infección/ictus, trasplante, muerte cardiovascular, muerte no cardiovascular después de 2,5, 10 y 15 años.

Grupo de control: como sujetos de control, se reclutan 200 personas de la misma edad y género a través del registro de población. No deben tener cardiopatías congénitas. Completarán los mismos cuestionarios que los participantes del estudio y se les harán preguntas sobre su estado de salud.

Subestudio D: Función cognitiva:

• Para la evaluación de la fatiga se utiliza el Inventario de Fatiga Multidimensional (MFI-20), instrumento validado. El protocolo mide cinco dimensiones: fatiga general, fatiga física, fatiga mental, motivación reducida y actividad reducida. El cuestionario consta de 20 afirmaciones para las cuales el participante debe calificar en una escala de cinco puntos qué tan bien se aplica la afirmación a ellos. Hemos utilizado el protocolo en el grupo de pacientes actual.
• Cribado cognitivo en profundidad utilizando instrumentos validados: Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA): para obtener un cuadro clínico general de la cognición del grupo. MoCA significa Evaluación Cognitiva de Montreal y es una herramienta de evaluación rápida utilizada en la evaluación cognitiva. Evalúa atención y concentración, funciones ejecutivas, memoria, capacidad del lenguaje, habilidades visoespaciales, pensamiento abstracto, capacidad numérica y orientación temporal y espacial. Nuestro objetivo es realizar un análisis en profundidad complementando el MoCA previsto con pruebas más específicas para evaluar diferentes dominios cognitivos como la memoria auditiva, la memoria visoespacial, la atención, la velocidad cognitiva y las funciones ejecutivas).
• Realizaremos estas pruebas cognitivas: SDMT - Prueba de modalidades de dígitos y símbolos. Mide la velocidad cognitiva/velocidad de procesamiento y atención.
• TMT A y B - Prueba de creación de senderos. Mide la velocidad cognitiva/velocidad de procesamiento y funciones ejecutivas.
• BVMT-R - Prueba breve de memoria visuoespacial. Mide el aprendizaje y la memoria visoespacial.
• CWIT ​​- Prueba de interferencia de palabras de color. Mide funciones ejecutivas, flexibilidad cognitiva.
• FAS - Prueba de fluidez verbal. Mide memoria semántica y funciones ejecutivas, flexibilidad cognitiva (14).
• DEX - Cuestionario disejecutivo. Test de autoevaluación en pensamiento y razonamiento complejos.
• HADs- Escala Hospitalaria de Ansiedad y Depresión, test de autoevaluación que evalúa la ansiedad y la depresión. BDI II- Beck Depression Inventory, una herramienta de evaluación que mide el nivel de depresión.

Importancia El objetivo de esta investigación es obtener más conocimientos en un área que ha sido relativamente poco explorada, mejorando así la atención a mujeres y hombres con defectos cardíacos congénitos. Es relativamente común que las mujeres con defectos cardíacos congénitos eviten el embarazo debido a su afección cardíaca. En los casos de enfermedad de la válvula aórtica y/o de la válvula pulmonar, tetralogía de Fallot y transposición de las grandes arterias, hasta un tercio de las mujeres informaron que no querían tener hijos debido a su enfermedad cardíaca.

Por lo tanto, existe un beneficio significativo para los pacientes al realizar investigaciones entre mujeres y hombres con defectos cardíacos congénitos. Al adquirir más conocimientos en un área nueva y relativamente inexplorada, se puede mejorar la atención, permitiendo a estas mujeres dar a luz si lo desean sin tener que evitarlo debido a sus discapacidades crónicas. Las mujeres con enfermedades cardíacas menos complejas y un mejor estado funcional también pueden beneficiarse de nuevos conocimientos y una mejor atención, especialmente porque existe un vínculo entre los defectos cardíacos congénitos maternos y el menor peso al nacer en los bebés.