翁丁综合征儿童呼吸与注意力的关系 (OndineCo)
研究概览
地位
详细说明
先天性中枢性低通气综合征（CCHS）是一种由 PHOX2B 基因突变引起的罕见遗传性疾病。 CCHS 的特点是通气不足、自主神经系统失调以及需要人工通气的全身自主神经功能障碍。 CCHS 会增加出现神经认知缺陷的风险。 患者在清醒时通过与呼吸相关的皮层网络保留通气活动，但需要调动皮层资源进行呼吸，从而导致认知任务期间的呼吸认知干扰。
尚无研究关注 CCHS 儿科人群的注意力能力，以突出特定的注意力状况或调查当注意力资源和自主呼吸管理相互竞争时双重任务范式的影响。
本研究的目的是 (i) 通过比较呼吸模式的演变与注意力任务的复杂性，了解 CCHS 儿童自主呼吸和注意力功能之间的联系。
(ii) 通过比较 CCHS 儿童与对照儿童的注意力任务表现来表征 CCHS 患者的注意力概况 (iii) 通过比较年轻患者组的注意力表现，测量年龄和 CO2 通气反应等变量对注意力表现的影响（ < 50e p) 到老年患者组 (> 50e p) 的注意力表现，并研究 CO2 通气反应与注意力表现之间的相关性 (iv) 通过研究注意力和执行领域之间的相关性，研究临床和行为工具之间的联系认知测试和清单结果 假设：注意力任务可能与导致低氧血症和高碳酸血症（肺泡通气不足）的呼吸功能缺陷有关。
方法：比较 CCHS 患者和对照组在临床实践（TEA-ch、NEPSY、BRIEF）和研究（Conners 3、K-CPT II 或 CPT III、Flankers Task）中常用的神经心理学测试中的表现。
将招募 20 名患有 CCHS 且智商 > 70 的儿童（年龄范围：6 至 16 岁）和 20 名相同年龄范围内未诊断出神经发育障碍的对照受试者。
首先，两组受试者都将接受神经心理学评估，包括智力韦克斯勒量表（WISC V）、指令理解测试（Nepsy II）、手动偏侧性测试以及注意力和执行力评估（TEA-ch + NEPSY II）。
其次，CCHS小组评估将以双任务范式完成。 我们的方案包括一个简单的任务条件（患者必须保持静止）和一个双重任务条件（患者对侧翼任务和 K-CPT II 或 CPT III 做出反应）。
程序：连续记录呼吸参数：氧饱和度、呼出的 PCO2（使用鼻插管的 PETCO2）和呼吸频率。 在简单工况和双任务工况下都会记录呼吸呼吸参数。 ”
研究类型
注册 (估计的)
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名：Christophe DELCLAUX, MD, PhD
- 电话号码：+331 40 03 41 90
- 邮箱：christophe.delclaux@aphp.fr
研究联系人备份
- 姓名：Benjamin DUDOIGNON, MD
- 电话号码：+331 40 03 41 90
- 邮箱：benjamin.dudoignon@aphp.fr
学习地点
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Paris、法国、75019
- 招聘中
- Robert Debre Hospital
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接触：
- Christophe DELCLAUX, MD, PhD
- 电话号码：+331 40 03 41 90
- 邮箱：christophe.delclaux@aphp.fr
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接触：
- Benjamin DUDOIGNON, MD
- 电话号码：+331 40 03 41 90
- 邮箱：benjamin.dudoignon@aphp.fr
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
接受健康志愿者
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 患有CCHS（Ondine综合症）且智商> 70的儿童，年龄6至16岁，讲法语，父母双方签署知情同意书并由受试者口头原则同意。
排除标准：
- 智商<70
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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韦氏量表
大体时间：12个月
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神经心理学评估
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12个月
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Nepsy II 测试
大体时间：12个月
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神经心理学评估
|
12个月
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：Anne-Claude TABET, MD, PhD、Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (估计的)
研究完成 (估计的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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