オンディーヌ症候群の小児における呼吸と注意力の関係 (OndineCo)
調査の概要
状態
詳細な説明
先天性中枢性低換気症候群 (CCHS) は、PHOX2B 遺伝子変異によって引き起こされる稀な遺伝性疾患です。 CCHS は、低換気、自律神経系調節障害、および人工換気を必要とする全体的な自律神経失調症を特徴としています。 CCHS は神経認知障害を発症するリスクを高めます。 患者は覚醒しているとき、呼吸関連の皮質ネットワークを通じて換気活動を維持しますが、呼吸のために皮質リソースを動員する必要があるため、認知作業中に呼吸認識の干渉が生じます。
CCHS小児集団の注意能力に焦点を当てて、特定の注意プロファイルを強調したり、注意リソースと自発呼吸の管理が競合する場合の二重課題パラダイムの影響を調査した研究はありません。
この研究の目的は、(i) 呼吸パターンの進化を注意課題の複雑さと比較することにより、CCHS の小児における自発呼吸と注意機能との関連性を理解することです。
(ii) CCHS の小児と対照の小児の注意課題のパフォーマンスを比較することにより、CCHS 患者の注意プロファイルを特徴付ける。 (iii) 若年患者グループの注意パフォーマンスを比較することにより、年齢や CO2 換気反応などの変数が注意パフォーマンスに及ぼす影響を測定する ( < 50e p) と高齢の患者グループ (> 50e p) の注意パフォーマンスを比較し、CO2 に対する換気反応と注意パフォーマンスの相関関係を研究する (iv) 注意領域と実行領域に関する臨床ツールと行動ツールの間の関連性を調査する。認知機能テストとインベントリの結果 仮説: 注意力を高める作業は、低酸素血症や高炭酸ガス血症 (肺胞性低換気) を引き起こす呼吸機能の欠如に関連している可能性があります。
方法 : 臨床現場 (TEA-ch、NEPSY、BRIEF) および研究 (Conners 3、K-CPT II または CPT III、フランカーズ タスク) で通常使用される神経心理学的検査における CCHS 患者の成績と対照群を比較します。
ＣＣＨＳおよびＩＱ＞７０を有する２０人の子供（年齢範囲：６〜１６歳）および神経発達障害の診断を受けていない同じ年齢範囲の対照被験者２０人が登録される。
まず、両グループの被験者は、知的ウェクスラースケール（WISC V）、指示理解テスト（Nepsy II）、手動左右性テスト、注意力および実行力の評価（TEA-ch + NEPSY II）を含む神経心理学的評価に応答します。
次に、CCHS グループの評価は二重タスク パラダイムで完了します。 私たちのプロトコルには、単純なタスク条件（患者は静止していなければなりません）と二重タスク条件（患者はフランカータスクとK-CPT IIまたはCPT IIIに応答します）が含まれています。
手順: 呼吸パラメータの連続記録: 酸素飽和度、呼気 PCO2 (鼻カニューレを使用した PETCO2)、および呼吸数。 呼吸パラメータは、単純条件および二重課題条件中に記録されます。 」
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Christophe DELCLAUX, MD, PhD
- 電話番号：+331 40 03 41 90
- メール：christophe.delclaux@aphp.fr
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Benjamin DUDOIGNON, MD
- 電話番号：+331 40 03 41 90
- メール：benjamin.dudoignon@aphp.fr
研究場所
-
-
-
Paris、フランス、75019
- 募集
- Robert Debré Hospital
-
コンタクト：
- Christophe DELCLAUX, MD, PhD
- 電話番号：+331 40 03 41 90
- メール：christophe.delclaux@aphp.fr
-
コンタクト：
- Benjamin DUDOIGNON, MD
- 電話番号：+331 40 03 41 90
- メール：benjamin.dudoignon@aphp.fr
-
-
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- CCHS（オンディーヌ症候群）およびIQ > 70の児童、年齢6歳から16歳、フランス語を話す、両親が署名したインフォームドコンセント、および原則として被験者が口頭で同意したもの。
除外基準:
- IQ < 70
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
ウェクスラースケール
時間枠：12ヶ月
|
神経心理学的評価
|
12ヶ月
|
|
ネプシー II テスト
時間枠：12ヶ月
|
神経心理学的評価
|
12ヶ月
|
協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Anne-Claude TABET, MD, PhD、Assistance Publique - Hopitaux de Paris
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。
オンディーヌ症候群の臨床試験
-
Assistance Publique - Hôpitaux de Parisまだ募集していません
-
Sanford HealthNational Ataxia Foundation; Beyond Batten Disease Foundation; Pitt Hopkins Research Foundation; Cornelia... と他の協力者募集ミトコンドリア病 | 網膜色素変性症 | 重症筋無力症 | 好酸球性胃腸炎 | もやもや病 | 多系統萎縮症 | 平滑筋肉腫 | 白質ジストロフィー | 痔瘻 | 脊髄小脳失調症3型 | フリードライヒ失調症 | ケネディ病 | ライム病 | 血球貪食性リンパ組織球症 | 脊髄小脳失調症1型 | 脊髄小脳性運動失調2型 | 脊髄小脳失調症6型 | ウィリアムズ症候群 | ヒルシュスプルング病 | 糖原病 | 川崎病 | 短腸症候群 | 低ホスファターゼ症 | レーバー先天性黒内障 | 口臭 | アカラシア心臓 | 多発性内分泌腫瘍 | リー症候群 | アジソン病 | 多発性内分泌腫瘍2型 | 強皮症 | 多発性内分泌腫瘍1型 | 多発性内分泌腫瘍2A型 | 多発性内分泌腫瘍2B型 | 非定型溶血性尿毒症症候群 | 胆道閉鎖症 | 痙性運動失調 | WAGR症候群 | アニリディア | 一過性全健忘症 | 馬尾症候... およびその他の条件アメリカ, オーストラリア