运动障碍的损伤手术

简介 深部脑刺激手术 (DBS) 已成为治疗全身性肌张力障碍和伴有运动波动和致残性运动障碍的帕金森病的标准治疗方法。 随机对照试验已证明其有效且安全。 自过去 30 年以来，DBS 已被用于治疗各种病因不同的肌张力障碍患者。 它现已成为患有运动波动和多巴胺能药物引起的运动障碍的晚期帕金森病患者的标准治疗。 然而，DBS是一个昂贵的系统，需要硬件植入和定期编程。 它与手术植入有关，可能导致硬件、引线和电极感染等并发症。 由于价格昂贵，对于大多数自费患者来说是难以承受的。 由于植入的初始费用以及编程的定期后续费用，这会导致医疗费用增加。 目前的编程是劳动密集型的，需要长时间的观察和反复试验才能找到适合个体患者的最佳编程设置。 这可能需要患者入院或多次门诊，这可能会导致工作时间的损失和医疗保健系统的负担。 在 Benabid 引入 DBS 之前，功能性神经外科采用苍白球切开术、丘脑切开术、丘脑下切开术等病变手术来治疗肌张力障碍、震颤和帕金森病等运动障碍。 然而，在星展银行出现之后，这些程序就退居二线了。 此外，还没有关于肌张力障碍损伤手术的安全性和有效性的随机试验。 目前世界各个中心的做法是对大多数肌张力障碍病例进行单侧苍白球切开术。 同时进行双侧苍白球切开术并不是一些医生的首选，因为存在延髓症状的风险，在某些情况下，延髓症状可能是不可逆转的。 然而，我们研究所的经验表明，使用射频消融同时进行双侧苍白球切开术的各种形式的局灶性和全身性肌张力障碍患者可以获得良好的结果。 同样，研究人员也对患有遗传性肌张力障碍的患者进行了苍白球切开术，例如 NBIA（神经脑铁沉积）、患有致残性肌张力障碍或医学难治性肌张力障碍的威尔逊氏病。 然而，由于没有登记或长期随访数据，这些患者的长期疗效和安全性尚不清楚。 同样，在帕金森病中，研究人员只有少数患者接受了苍白球切开术。 在多中心登记系统中收集系统数据，为患者和临床医生生成有意义的信息，有助于了解手术的风险和益处，并为临床决策提供相关信息。

问题陈述 循证管理需要可靠的数据来做出临床决策。 该数据来自观察性或干预性研究。 在证据金字塔中，随机对照试验的荟萃分析被认为是最高质量的证据。 在某些情况下，由于效应量大或疾病罕见，可能很难进行随机对照研究，目前的实践是由现有的观察性研究文献指导的。 肌张力障碍是一种罕见的综合征，其病因各异。 同样，在我们的环境中，难以接受药物治疗且需要手术干预的震颤病症也很少见。 迄今为止，还没有苍白球切开术治疗肌张力障碍的随机对照试验。 关于苍白球切开术、丘脑切开术和其他此类损伤手术在运动障碍治疗中的长期疗效和安全性的文献很少。 当前的文献受到出版偏见的严重困扰，因为具有成功结果的案例报告可能会选择性地发表在期刊或会议摘要中。 病变手术虽然看起来有效，但通常被认为是有风险的，特别是双侧苍白球切开术并不是一些中心所首选的。 然而，我们中心经常同时进行双侧苍白球切开术。 为了生成关于肌张力障碍等罕见疾病的病变手术的有效性和安全性的长期数据，特别是功能性神经外科对疾病不同病因的影响，需要强大的登记系统来收集所有连续接受手术的患者的数据。 筛查日志将包括所有正在考虑进行病变手术的患者。 目前尚不清楚诊断或医疗治疗后多久患者会被转诊进行手术。 患者经常接受一个疗程的医疗治疗和肉毒毒素注射。 然而，持续时间是可变的。 同样，即使在手术损伤后，患者也经常继续接受药物治疗。 目前尚不清楚手术与支持性护理、姑息治疗转诊模式、威尔逊病患者使用其他疾病修饰疗法等的附加效应，这项队列研究将揭示这些参数。 类似地，已经发现一些患者在苍白球切开术后出现症状复发——或者是由于疾病的进展，或者是由于随着时间的推移不同的肌张力障碍网络的发展而复发。 在这种情况下，一些患者会接受重复成像评估，并可能接受第二次手术。 没有关于重做手术的数据，这些治疗趋势将在该队列中捕获。

文献综述 肌张力障碍 目前尚无随机对照试验 (RCT) 来研究苍白球切开术或丘脑切开术治疗肌张力障碍的有效性和安全性。 关于肌张力障碍苍白球切开术的病例系列和病例报告描述了接受过该手术的异质患者群体。 大多数案例系列都偏向于报告有利的结果。 研究人员对 100 名接受双侧肌张力障碍手术的患者进行了荟萃分析。 这项荟萃分析描述了 33 项具有不同适应症的研究，例如全身性肌张力障碍、肌张力障碍风暴和局灶性肌张力障碍。 大多数患者患有肌张力障碍的遗传原因，其中 DYT1 基因突变是最常见的已知遗传原因。 一些研究报告了分阶段的双侧手术，而一些研究报告了同时进行的双侧苍白球切开术。 中位随访时间为 12 个月，范围为 2-180 个月。 这项荟萃分析显示，8% 的患者出现短暂的不良反应，而 11% 的患者出现永久性的不良反应。 最常见的永久性不良反应涉及延髓功能障碍，伴有构音障碍、构音障碍或沉默症。 大多数患者具有持久的有益效果，而 19% 的患者在长期随访后症状复发。 症状复发的时间为 3 周至 4.5 年。 从该荟萃分析来看，缓解或复发的预测因素并不明显。 此外，报告中尚不清楚为什么苍白球切开术比 DBS 更受青睐。 另一个病例系列描述了 89 名接受射频苍白球切开术的患者，表明双侧苍白球切开术的并发症发生率令人无法接受，例如医学上难治性帕金森病、构音障碍和吞咽困难。 然而，这些都是对数据的回顾性审查，单边和双边案例中可能有选择性地报告了不良影响。 我们中心的 10 名儿童在 7 年的时间里接受了双侧同时苍白球切开术，发现两名患者接受了医学上难治性肌张力障碍的手术，并且两人的肌张力障碍都得到了缓解。 两名全身性肌张力障碍患者在 4.5 年的随访中症状复发，而三名患者的 BFMDRS（Burke Fahn Marsden 肌张力障碍评定量表）持续改善超过 40%。

帕金森病 帕金森病的苍白球切开术已经进行了数十年，甚至早于发现左旋多巴的医疗治疗方法。 很少有随机对照试验研究苍白球切开术对帕金森病患者的影响。 欧洲神经病学学会还建议采用苍白球切开术来治疗帕金森病，其中运动波动和运动障碍是对治疗最敏感的症状。 然而，随着深部脑刺激手术的出现和 DBS 系统植入的广泛应用，损伤手术已退居次要地位。 苍白球病变对运动和非运动结果以及并发症的长期影响尚未得到系统研究。 此外，由于担心双侧苍白球切开术会引起精神运动不能和皮质延髓综合征，一些医生不愿进行双侧手术。 随着磁共振引导聚焦超声苍白球切开术等非侵入性疗法的出现，人们对射频苍白球切开术的兴趣也重新浮现。