운동 장애에 대한 병변 절차

서론 심부뇌자극수술(DBS)은 운동 동요 및 장애 운동 장애를 동반한 전신 근긴장이상 및 파킨슨병 관리를 위한 치료의 표준이 되었습니다. 무작위 대조 시험에서 효과적이고 안전한 것으로 나타났습니다. 지난 30년 이래로 DBS는 다양한 병인의 근긴장 이상증 환자를 치료하는 데 사용되어 왔습니다. 이제 이는 운동 동요 및 도파민성 약물 유발 이상운동증을 동반한 진행성 파킨슨병 환자를 위한 치료의 표준이 되었습니다. 그러나 DBS는 고가의 시스템이므로 하드웨어 이식과 정기적인 프로그래밍이 필요합니다. 이는 하드웨어, 리드 및 전극의 감염과 같은 합병증을 유발할 수 있는 외과적 이식과 관련이 있습니다. 가격이 비싸기 때문에 본인부담금을 지불하는 대부분의 환자들이 손이 닿지 않는 곳에 있습니다. 임플란트 초기 비용과 프로그래밍에 대한 정기적인 후속 조치로 인해 의료 비용이 증가합니다. 프로그래밍은 현재 노동집약적이며 개별 환자에게 최적의 프로그래밍 설정을 찾기 위해 시행착오를 거쳐 오랜 시간 관찰해야 합니다. 이로 인해 환자를 입원 환경에 입원시키거나 환자를 위해 여러 차례 외래 방문을 해야 할 수도 있으며, 이는 근무 시간의 손실과 의료 시스템의 부담으로 이어질 수 있습니다. Benabid가 DBS를 도입하기 전에는 담창절개술, 시상하절개술, 시상하절개술과 같은 병변 시술을 포함한 기능적 신경외과술을 근긴장 이상, 떨림, 파킨슨병과 같은 운동 장애를 관리하는 데 사용했습니다. 그러나 DBS의 출현 이후 이러한 절차는 뒷전으로 밀렸습니다. 또한 근긴장이상증에 대한 병변 시술의 안전성과 효능에 대한 무작위 시험도 없습니다. 세계 여러 곳의 현재 관행은 대부분의 근긴장이상증 사례에서 일측 담창절개술을 시행하는 것입니다. 동시 양측 담창절개술은 어떤 경우에는 되돌릴 수 없는 연수 증상의 위험 때문에 여러 의사가 선호하지 않습니다. 그러나 우리 연구소의 경험에 따르면 다양한 형태의 국소성 및 전신성 근긴장 이상증 환자가 고주파 절제술을 사용하여 동시 양측성 담창절개술을 받은 경우 좋은 결과를 얻을 수 있는 것으로 나타났습니다. 마찬가지로 연구자들은 NBIA(신경 뇌 철 침착)와 같은 유전적 근긴장이상, 장애를 일으키는 근긴장이상 또는 의학적으로 불응성 근긴장이상 상태를 나타내는 윌슨병에 대해 담창절개술을 실시했습니다. 그러나 등록이나 장기 추적 데이터가 없기 때문에 이들 환자의 장기적인 유효성과 안전성은 명확하지 않습니다. 마찬가지로 파킨슨병의 경우 조사관은 담창절개술을 받은 환자의 소수만을 보유하고 있습니다. 환자와 임상의를 위한 의미 있는 정보를 생성하기 위한 다기관 레지스트리의 체계적인 데이터 수집은 절차의 위험과 이점을 이해하고 임상 의사 결정을 위한 관련 정보를 제공하는 데 도움이 됩니다.

문제 설명 증거 기반 관리에는 임상 결정을 내리기 위해 강력한 데이터가 필요합니다. 이 데이터는 관찰적이거나 중재적일 수 있는 연구에서 파생됩니다. 증거 피라미드에서는 무작위 대조 시험의 메타 분석이 가장 높은 품질의 증거로 간주됩니다. 효과 크기가 높거나 질병의 희귀성으로 인해 일부 조건에서는 무작위 대조 연구를 수행하는 것이 어려울 수 있으며 현재 관행은 이용 가능한 관찰 연구 문헌을 따릅니다. 근긴장 이상증은 다양한 병인을 갖는 드문 증후군입니다. 마찬가지로, 의학적 관리에 불응하고 수술적 개입이 필요한 장애를 일으키는 떨림 상태는 우리 환경에서 거의 발생하지 않습니다. 지금까지 근긴장이상증 관리를 위한 담창절개술에 대한 무작위 대조 시험은 없습니다. 운동 장애 관리에 있어서 Pallidotomy, thalamotomy 및 기타 병변 시술의 장기적인 효능과 안전성에 관한 문헌은 부족합니다. 성공적인 결과를 얻은 사례 보고서가 저널이나 컨퍼런스 초록에 선택적으로 출판될 가능성이 높기 때문에 현재 문헌은 출판 편향으로 인해 심각하게 어려움을 겪고 있습니다. 병변 수술은 효과적인 것처럼 보이지만 위험한 것으로 간주되는 경우가 많으며, 특히 양측성 담창절개술은 여러 센터에서 선호하지 않습니다. 하지만 저희 센터에서는 동시 양측 담창절개술을 정기적으로 시행하고 있습니다. 근긴장 이상증과 같은 희귀 질환, 특히 질병의 다양한 병인에 대한 기능적 신경외과 수술의 효과에 대한 병변 시술의 효능과 안전성에 대한 장기 데이터를 생성하려면 시술을 받는 모든 연속 환자에 대한 데이터를 수집하는 강력한 레지스트리가 필요합니다. 스크리닝 로그에는 병변 시술을 고려 중인 모든 환자가 포함됩니다. 진단 또는 의학적 관리 후 환자가 수술을 위해 의뢰된 기간은 현재 알려져 있지 않습니다. 환자들은 종종 의학적 관리 과정과 보툴리눔 독소 주사를 받습니다. 그러나 기간은 가변적입니다. 마찬가지로, 수술적 병변 후에도 환자는 의학적 치료를 계속하는 경우가 많습니다. 지지 치료를 포함한 수술의 부가 효과, 완화 치료 의뢰 패턴, 윌슨병 환자의 기타 질병 수정 요법 사용 등은 현재 알려져 있지 않으며 이 코호트 연구는 이러한 매개변수를 밝힐 것입니다. 유사하게, 환자 중 일부는 질병의 진행으로 인해 또는 시간이 지남에 따라 다양한 근긴장이상 네트워크가 발생함에 따라 재발로 인해 담창절개술 후 증상이 재발하는 것으로 나타났습니다. 이러한 경우 일부 환자는 반복적인 영상검사를 통해 평가를 받고 2차 수술을 받을 수도 있습니다. 재수술에 관한 데이터는 없으며, 이러한 치료 경향은 이 코호트에서 포착될 것입니다.

문헌 검토 근긴장이상 근긴장이상 관리에 있어 담창절개술이나 시상절개술의 효능과 안전성을 연구한 무작위 대조 시험(RCT)은 없습니다. 근긴장 이상증의 담창절개술에 관한 사례 시리즈 및 사례 보고서는 이 시술을 받은 환자의 이질적인 집단을 설명합니다. 대부분의 사례 시리즈는 유리한 결과를 보고하는 쪽으로 편향되어 있습니다. 연구자들은 근긴장이상증에 대한 양측 시술을 받은 100명의 환자에 대한 메타 분석을 발견했습니다. 이 메타 분석은 전신 근긴장 이상, 근긴장 이상 폭풍, 국소 근긴장 이상과 같은 다양한 적응증을 가진 33개 연구를 설명했습니다. 대다수의 환자는 근긴장 이상증의 유전적 원인을 가지고 있었으며 DYT1 유전자 돌연변이가 가장 흔한 유전적 원인으로 알려져 있습니다. 일부 연구에서는 단계적인 양측 수술과 동시 양측 담창절개술을 보고했습니다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 12개월이었고 범위는 2~180개월이었습니다. 이 메타 분석에 따르면 8%의 환자가 일시적인 부작용을 경험한 반면 11%는 영구적인 부작용을 경험한 것으로 나타났습니다. 영구적인 가장 흔한 부작용은 구음장애, 무관절증 또는 함구증을 동반한 구근 기능 장애와 관련이 있었습니다. 대부분의 환자는 지속적인 유익한 효과를 보였으며 19%의 환자는 장기간 추적 관찰 후 증상이 재발했습니다. 증상이 재발하는 데 걸리는 시간은 3주에서 4.5년까지 다양했습니다. 이 메타분석에서는 반응이나 재발의 예측변수가 명확하지 않았습니다. 더욱이 DBS와 달리 담창절개술이 선호되는 이유는 보고서에서 명확하지 않습니다. 고주파 담창절개술을 받은 89명의 환자를 설명하는 또 다른 사례 시리즈에서는 의학적으로 난치성 파킨슨증, 구음장애 및 삼킴 곤란증과 같은 양측 담창절개술로 인한 합병증이 허용할 수 없는 비율로 나타났습니다. 그러나 이는 데이터에 대한 후향적 검토이며 부작용은 일방적 및 양측 사례 모두에서 선택적으로 보고되었을 수 있습니다. 우리 센터에서는 10명의 소아가 7년에 걸쳐 양측 동시 담창절개술을 시행하였고, 2명의 환자가 의학적으로 불응성 근긴장이상 상태에 대한 시술을 받았고 두 사람 모두 근긴장이상 상태가 해소된 것으로 나타났습니다. 전신 근긴장 이상을 가진 환자 2명은 4.5년의 추적 기간 동안 증상이 재발했고, 3명은 BFMDRS(Burke Fahn Marsden 근긴장 이상 평가 척도)가 40% 이상 개선되는 지속적인 개선을 보였습니다.

파킨슨병 파킨슨병에 대한 담창절개술은 레보도파를 이용한 의학적 치료법이 발견되기 수십 년 전부터 시행되어 왔습니다. 파킨슨병 환자에 대한 담창절개술의 효과를 조사한 RCT는 거의 없습니다. 유럽 ​​신경학회에서는 또한 운동 동요가 있는 파킨슨병의 관리에 있어 운동 장애가 치료에 가장 잘 반응하는 증상인 경우 담창절개술을 권장합니다. 그러나 심부 뇌 자극 수술의 출현과 DBS 시스템 이식의 광범위한 적용으로 인해 병변 수술은 뒷전으로 밀려났습니다. 담창 병변이 운동 및 비운동 결과와 합병증에 미치는 장기적인 영향은 체계적으로 연구되지 않았습니다. 더욱이 양측성 담창절개술에 따른 정신적 무운동증과 피질구근 증후군에 대한 우려로 인해 몇몇 의사들은 양측성 수술을 시행하는 것을 꺼렸습니다. MR 유도 국소 초음파 담창절개술과 같은 비침습적 치료법의 출현으로 고주파 담창절개술에 대한 관심도 다시 표면화되고 있습니다.