IkT-001Pro 治疗肺动脉高压 (PAH) 的 2 期研究

纳入标准：

1. 签署知情同意书时年龄在18周岁至70周岁（含）之间的男性和女性。
2. 能够提供签名的 ICF。

3. 在筛查前随时记录诊断性右心导管检查 (RHC)，以确认 WHO PAH 1 组以下任何亚型的诊断：

   1. 特发性多环芳烃
   2. 遗传性多环芳烃
   3. 药物/毒素引起的多环芳烃
   4. 与 CTD 相关的 PAH
   5. PAH 与修复后至少 1 年的简单先天性全身至肺分流相关
4. 有症状的 PH 分类为 WHO FC II 或 III

5. 在筛选期间执行的基线 RHC 记录了最低 PVR

   ≥ 400 dyn.sec.cm-5 (≥5 WU) 且肺毛细血管楔压 (PCWP) 或左心室舒张末压≤ 15 mmHg。

   一个。注：至少 50% 的研究人群需要 PVR ≥ 800 dyn.sec.cm-5。

6. 在筛选前至少 90 天接受稳定剂量的背景 PAH 治疗（即已达到的每种治疗的患者特定剂量目标）；对于输注前列环素，根据医疗实践允许在最佳剂量的 10% 范围内调整剂量。

   一个。 对于服用 sotatercept 的患者，其剂量方案应在筛选前至少 6 个月保持稳定

7. 6MWD≥150且≤500m在筛选时重复两次（测量间隔至少4小时，但不超过1周），并且两个值彼此相差在15%以内（从最高值计算）。

排除标准：

1. WHO 第 2、3、4 或 5 组 PAH 的诊断
2. 诊断下列 PAH 第 1 组亚型：人类免疫缺陷病毒 (HIV) 相关的 PAH 和门脉高压相关的 PAH。 PAH 第 1 组的排除还应包括血吸虫病相关的 PAH 和肺静脉闭塞性疾病
3. 休息一段时间后筛查访视时，收缩压 > 160 mmHg 或舒张压 > 100 mmHg 即可证明未受控制的全身性高血压
4. 长 QT 综合征 (LQTS) 或心源性猝死的个人或家族史
5. 肺功能测试 (PFT) 在筛选期前 24 周内完成（或在筛选访视时完成）。 以下标准必须被视为排除标准
6. 筛选访视前 3 个月内发生过脑血管意外
7. 目前正在接受中度或强度细胞色素 P450 (CYP) 3A4/5 诱导剂或 CYP3A4/5 抑制剂（局部给药除外）
8. 目前正在接受或预期需要接受抗凝剂
9. 目前正在接受或预期需要接受一种以上的抗血小板药物。 前列环素的使用不被认为是排他性的。 请注意，sotatercept 不被视为抗血小板治疗
10. 在筛选访视前 90 天内启动心肺康复锻炼计划或在研究期间计划启动（在计划维持阶段稳定且将在研究期间继续的参与者符合资格）
11. 筛选访视前 180 天内有房间隔造口史
12. 目前正在参加另一项研究性临床试验和/或在筛选前 90 天内收到任何研究性药物
13. 估计肾小球滤过率 (eGFR) < 30 mL/min/m2（根据肾病饮食修改 [MDRD] 方程定义）