镰状细胞疾病患者的长期耐力训练：对临床特征，身体健康和生活质量的影响。 (EXDRE2)

镰状细胞疾病（SCD）是一种遗传性血红蛋白病，其特征是慢性止血性贫血，血管熟悉的危机（VOC），急性疼痛和多器官损害，使其成为法国最常见的遗传疾病。 该突变涉及valine在β6位置取代谷氨酸，从而导致异常血红蛋白（HBS）的合成。 HBS的特性与正常血红蛋白（HBA）的性质显着不同。 在脱氧条件下，HBS倾向于聚合，诱导红细胞（RBC）的变形，从而导致其具有镰状形状。

这会导致血红蛋白浓度非常低和血细胞比容（通常分别为6-8 g/dL和25％-30％）。 贫血与动脉去饱和，导致组织缺氧。 此外，含有HBS（RBC-HB）的RBC较不可变形，并且表现出异常的依从性。 含HBS的RBC的变形性降低，以及镰状RBC的僵硬，阻碍了它们通过小血管的通过，可能导致毛细血管的阻塞并阻塞微循环，从而导致特别疼痛的血管量易裂危机（VOC）。

在SCD患者中，体育运动在生理上是压力很大，导致严重的运动不耐受。

SCD中的运动限制与贫血有关，因为以5 km/h的速度行走5分钟，导致心率较高（〜175 BEATS/min），患者血液乳酸浓度（6.6±0.4 mmol/L）。 这表明对久坐健康的成年人的运动相对容易，对于SCD患者来说，运动已经太困难了。 此外，女性的第一个乳酸阈值约为30-35 W，男性为44-50 W。 这些极低的值反映了SCD患者的身体能力显着降低，这表明即使是常见的日常任务也对他们来说都是挑战。

国家体育健康战略（SNSS）促进了包括SCD在内的慢性状况的体育锻炼。

该项目与SNSS的第二轴保持一致，该项目的重点是开发和使用适应性的体育活动作为SCD患者的治疗治疗。

对训练组的耐力训练涉及次最大的循环测试。 预计总测试持续时间为9到15分钟。 在每个步骤的最后5秒钟内，将从耳垂上抽取一个血液样本（7 µL），并立即分析（使用乳酸侦察液+，EKF诊断不到20秒钟，以确定血液乳酸浓度（[乳酸] B） 。 当达到4 mmol/L的[乳酸] B时，应停止运动。 该方案将允许在第一个乳酸阈值，2.5 mmol/L和4 mmol/L处确定运动能力和心率。 这些值将有助于设定训练/体育锻炼期间使用的心率并评估患者的身体健康。

该研究将在四个主要阶段进行：

i）筛查访问ii）对患者进行初步评估（W0，初步评估），其中包括两次访问：纳入访问（V0）和物理评估访问（v1）iii）为52周（W1-W52） ）如果对照组保持其通常的无效生活方式，而训练有素的小组在治疗教育课程（V2APA）之后进行培训和/或体育活动，则该期间将散布在M6/W25时进行评估，然后在M12进行评估。 /W52。 这些评估将包括两次访问（M6时的V3和V4，M12时V5和V6），类似于V0和V1。