Entraînement à long terme sur l'endurance chez les patients atteints de drépanocytose: impact sur le profil clinique, la forme physique et la qualité de vie. (EXDRE2)

La drépanocytose (SCD) est une hémoglobopathie héréditaire caractérisée par une anémie hémolytique chronique, une crise vaso-occlusive (COV), une douleur aiguë et des dommages multi-organes, ce qui en fait la maladie génétique la plus courante en France. La mutation implique la substitution de l'acide glutamique par valine en position β6, conduisant à la synthèse de l'hémoglobine anormale (HBS). Les propriétés de HBS diffèrent significativement de celles de l'hémoglobine normale (HBA). Dans des conditions désoxygénées, le HBS a tendance à polymériser, induisant la déformation des globules rouges (RBC), ce qui le faisait prendre une faucille.

Cela conduit à une très faible concentration d'hémoglobine et à l'hématocrite (généralement 6-8 g / dL et 25% -30%, respectivement). L'anémie, associée à une désaturation artérielle, entraîne une hypoxie tissulaire. De plus, les globules rouges contenant du HBS (RBC-HBS) sont moins déformables et présentent des propriétés d'adhésion anormales. La déformabilité réduite des globules rouges contenant du HBS, ainsi que le raidissement des globules rouges en forme de faucille, entrave leur passage à travers de petits vaisseaux, provoquant potentiellement des blocages dans les capillaires et une microcirculation entravée, conduisant à la crise vaso-occlusive particulièrement douloureuse (COV).

Chez les patients atteints de SCD, l'exercice physique s'est avéré physiologiquement stressant, entraînant une intolérance à l'exercice sévère.

Les limitations de l'exercice dans la SCD sont liées à l'anémie, car la marche pendant 5 minutes à 5 km / h entraîne une forte élévation de la fréquence cardiaque (~ 175 battements / min) et une concentration de lactate sanguin (6,6 ± 0,4 mmol / L) chez les patients. Cela indique que l'exercice, qui est relativement facile pour les adultes en bonne santé sédentaire, est déjà trop difficile pour les patients atteints de SCD. De plus, le premier seuil de lactate est d'environ 30 à 35 W pour les femmes et 44-50 W pour les hommes. Ces valeurs extrêmement faibles reflètent la capacité physique significativement réduite des patients atteints de SCD, ce qui suggère que même les tâches quotidiennes courantes sont difficiles pour eux.

La stratégie nationale de santé sportive (SNSS) favorise l'activité physique pour les conditions chroniques, y compris les SCD.

Ce projet s'aligne sur le deuxième axe du SNSS, qui se concentre sur le développement et l'utilisation de l'activité physique adaptée comme traitement thérapeutique pour les patients SCD.

L'entraînement en endurance pour les groupes formés implique un test de cyclisme incrémentiel sous-maximal. La durée totale du test devrait varier de 9 à 15 minutes. Au cours des 5 dernières secondes de chaque étape, un échantillon de sang (7 µl) sera prélevé dans le lobe de l'oreille et immédiatement analysé (en moins de 20 secondes en utilisant le lactate scout +, EKF Diagnostics) pour déterminer la concentration de lactate de sang ([lactate] B) . L'exercice doit cesser lorsqu'un [lactate] B de 4 mmol / L est atteint. Ce protocole permettra la détermination des pouvoirs d'exercice et des fréquences cardiaques au premier seuil de lactate, à 2,5 mmol / L, et à 4 mmol / L. Ces valeurs aideront à définir la fréquence cardiaque utilisée pendant l'entraînement / l'activité physique et à évaluer la forme physique des patients.

L'étude se produira en quatre étapes principales:

i) Une visite de dépistage ii) une évaluation initiale des patients (W0, évaluations initiales), qui comprend deux visites: une visite d'inclusion (V0) et une visite d'évaluation physique (V1) III) Une période de 52 semaines (W1-W52 ) Lorsque le groupe témoin maintient son mode de vie inactif habituel, tandis que les groupes formés se livrent à une formation et / ou à une activité physique après une séance d'éducation thérapeutique (V2APA) IV), la période sera entrecoupée d'évaluations à M6 / W25 et suivie des évaluations à M12 / W52. Ces évaluations comprendront deux visites (V3 et V4 à M6, et V5 et V6 à M12), similaires à V0 et V1.