Hosszú távú állóképességi képzés sarlósejt-betegségben szenvedő betegeknél: Hatás a klinikai profilra, a fizikai fitneszre és az életminőségre. (EXDRE2)

A sarlósejt-betegség (SCD) egy örökölt hemoglobinopathia, amelyet krónikus hemolitikus vérszegénység, vazo-akkluzív válság (VOC), akut fájdalom és több szerves károsodás jellemez, így ez a leggyakoribb genetikai betegség. A mutáció magában foglalja a glutaminsav valinnal történő helyettesítését a β6 helyzetben, ami rendellenes hemoglobin (HBS) szintéziséhez vezet. A HBS tulajdonságai szignifikánsan különböznek a normál hemoglobin (HBA) tulajdonságaitól. Dezoxigénezett körülmények között a HBS polimerizálásra hajlamos, indukálja a vörösvértestek (RBC) deformációját, ami sarlós alakúvá vált.

Ez nagyon alacsony hemoglobin-koncentrációhoz és hematokrithoz vezet (általában 6-8 g/dl, illetve 25%-30%). A vérszegénység, artériás deszaturációval párhuzamosan, szöveti hipoxiát eredményez. Ezenkívül a HBS-t (RBC-HB) tartalmazó RBC-k kevésbé deformálódnak és rendellenes tapadási tulajdonságokat mutatnak. A HBS-tartalmú RBC-k csökkent deformálódása, valamint a sarlós alakú RBC-k merevedése akadályozza a kis erek áthaladását, potenciálisan eltömődéseket okozva a kapillárisokban és akadályozva a mikrocirkulációt, ami a különösen fájdalmas vazo-elzáróválsághoz (VOC) eredményez.

Az SCD -ben szenvedő betegeknél a testmozgás fiziológiai szempontból stresszesnek bizonyult, ami súlyos testmozgás -intoleranciát eredményez.

A testmozgáskorlátozások az SCD -ben a vérszegénységhez kapcsolódnak, mivel 5 percig 5 km/h sebességgel járó járás nagy emelkedéshez vezet (~ 175 ütés/perc) és a vér laktátkoncentrációja (6,6 ± 0,4 mmol/L) a betegekben. Ez azt jelzi, hogy a testmozgás, amely az ülő egészséges felnőttek számára viszonylag könnyű, már túl nehéz az SCD -ben szenvedő betegek számára. Ezenkívül az első laktátküszöb körülbelül 30-35 W-os nők és 44-50 W férfiak számára. Ezek a rendkívül alacsony értékek tükrözik az SCD -ben szenvedő betegek szignifikánsan csökkentett fizikai képességét, ami arra utal, hogy még a szokásos napi feladatok is kihívást jelentenek számukra.

A Nemzeti Sport -egészségügyi stratégia (SNSS) elősegíti a krónikus állapotok fizikai aktivitását, beleértve az SCD -t.

Ez a projekt összhangban áll az SNSS második tengelyével, amely az adaptált fizikai aktivitás fejlesztésére és felhasználására összpontosít SCD -betegek terápiás kezeléseként.

A képzett csoportok állóképességi képzése szubmaximális növekményes kerékpáros tesztet foglal magában. A teljes teszt időtartama várhatóan 9-15 perc. Az egyes lépések utolsó 5 másodpercében vérmintát (7 ul) vesznek a fülkabe -ból, és azonnal elemezzük (kevesebb, mint 20 másodperc alatt laktátcserkész+, EKF diagnosztika segítségével) a vér laktát -koncentrációjának ([laktát] B) meghatározására, hogy meghatározzák. - A testmozgásnak abba kell hagynia, ha eléri a [laktát] B 4 mmol/L -t. Ez a protokoll lehetővé teszi a testmozgás és a pulzusszám meghatározását az első laktátküszöbön, 2,5 mmol/L -en és 4 mmol/L -nél. Ezek az értékek elősegítik az edzés/fizikai aktivitás során használt pulzusszámot, és felmérik a betegek fizikai fitneszét.

A vizsgálat négy fő szakaszban fog történni:

i) Szűrőlátogatás ii) A betegek kezdeti értékelése (W0, kezdeti értékelések), amely két látogatást tartalmaz: egy beillesztési látogatás (V0) és egy fizikai értékelési látogatás (V1) III) 52 hetes időszak (W1-W52 ) Ha a kontrollcsoport fenntartja a szokásos inaktív életmódját, míg a képzett csoportok képzésben és/vagy fizikai aktivitásban vesznek részt egy terápiás oktatási ülés (V2APA) IV) után /W52. Ezek az értékelések két látogatást tartalmaznak (V3 és V4 az M6 -ban, valamint a V5 és V6 az M12 -nél), hasonlóan a V0 és a V1 -hez.