Долгосрочная тренировка на выносливость у пациентов с серповидноклеточной анемией: влияние на клинический профиль, физическая подготовка и качество жизни. (EXDRE2)

Серповидно-клеточная болезнь (SCD)-это унаследованная гемоглобинопатия, характеризующаяся хронической гемолитической анемией, вазо-окклюзионным кризисом (ЛОС), острой болью и мультиорганским повреждением, что делает его наиболее распространенным генетическим заболеванием во Франции. Мутация включает замену глутаминовой кислоты валином в положении β6, что приводит к синтезу аномального гемоглобина (HBS). Свойства HBS значительно отличаются от свойств нормального гемоглобина (HBA). При дезоксигенированных условиях HBS имеет тенденцию к полимеризации, вызывая деформацию эритроцитов (эритроциты), вызывая его принять форму серпа.

Это приводит к очень низкой концентрации гемоглобина и гематокриту (обычно 6-8 г/дл и 25%-30%соответственно). Анемия в сочетании с артериальной десатурацией приводит к гипоксии ткани. Кроме того, эритроциты, содержащие HBS (RBC-HBS), являются менее деформируемыми и демонстрируют ненормальные свойства приверженности. Уменьшенная деформируемость HBS-содержащих эритроцитов, наряду с жесткой эритроцитов в форме серпа, препятствует их прохождению через небольшие сосуды, потенциально вызывая блокировки в капиллярах и скопление микроциркуляции, что приводит к особенно болезненному вазоокклюзивному кризису (VOC).

У пациентов с SCD было показано, что физические упражнения являются физиологически стрессовыми, что приводит к тяжелой непереносимости упражнений.

Ограничения упражнений при SCD связаны с анемией, так как ходьба в течение 5 минут при 5 км/ч приводит к большому повышению частоты сердечных сокращений (~ 175 ударов/мин) и концентрации лактата в крови (6,6 ± 0,4 ммоль/л) у пациентов. Это указывает на то, что физические упражнения, которые относительно просты для сидячих здоровых взрослых, уже слишком сложны для пациентов с SCD. Кроме того, первый порог лактата составляет около 30-35 Вт для женщин и 44-50 Вт для мужчин. Эти чрезвычайно низкие значения отражают значительно сниженную физическую способность пациентов с SCD, что позволяет предположить, что даже общие ежедневные задачи для них сложны.

Национальная стратегия спортивного здоровья (SNS) способствует физической активности для хронических состояний, включая SCD.

Этот проект соответствует второй оси SNS, которая фокусируется на разработке и использовании адаптированной физической активности в качестве терапевтического лечения для пациентов с SCD.

Обучение на выносливость для обученных групп включает в себя субмаксимальный инкрементный велосипедный тест. Ожидается, что общая продолжительность теста будет варьироваться от 9 до 15 минут. В течение последних 5 секунд от каждого стадия образец крови (7 мкл) будет взят из мочки уха и немедленно проанализирован (менее чем за 20 секунд с использованием лактата -скаута+, диагностика EKF) для определения концентрации лактата в крови ([лактат] B) Полем Упражнения должны прекратиться, когда достигнут [лактат] B 4 ммоль/л. Этот протокол позволит определить полномочия упражнений и частоты сердечных сокращений на первом пороге лактата, на уровне 2,5 ммоль/л и при 4 ммоль/л. Эти значения помогут установить частоту сердечных сокращений, используемые во время обучения/физической активности, и оценить физическую подготовку пациентов.

Исследование будет происходить на четырех основных этапах:

i) Посещение скрининга II) Первоначальная оценка пациентов (W0, начальные оценки), которая включает в себя два посещения: посещение включения (V0) и посещение физической оценки (V1) iii) 52-недельный период (W1-W52 ), где контрольная группа поддерживает свой обычный неактивный образ жизни, в то время как обученные группы участвуют в обучении и/или физической активности после терапевтического образования (V2APA) IV) период будет перемежается с оценками в M6/W25 и следовать за оценками на M12 /W52. Эти оценки будут включать два посещения (V3 и V4 в M6 и V5 и V6 на M12), аналогичные V0 и V1.