Pitkäaikainen kestävyysharjoittelu sirppisolutautipotilailla: vaikutus kliiniseen profiiliin, fyysiseen kuntoon ja elämänlaatuun. (EXDRE2)

Sirppisolutauti (SCD) on perinnöllinen hemoglobinopatia, jolle on ominaista krooninen hemolyyttinen anemia, vasolohokastava kriisi (VOC), akuutti kipu ja monimuotoinen vaurio, mikä tekee siitä Ranskan yleisin geneettinen sairaus. Mutaatio sisältää glutamiinihapon substituutiota valiiinilla asennossa β6, mikä johtaa epänormaalin hemoglobiinin (HBS) synteesiin. HBS: n ominaisuudet eroavat merkittävästi normaalin hemoglobiinin (HBA) ominaisuuksista. Deoksigoituneissa olosuhteissa HB: llä on taipumus polymeroitua, indusoimalla punasolujen (RBC) muodonmuutoksia aiheuttaen siten sirppin muodon.

Tämä johtaa erittäin alhaiseen hemoglobiinipitoisuuteen ja hematokriittiin (tyypillisesti 6-8 g/dl ja vastaavasti 25%-30%). Anemia yhdistettynä valtimoiden desaturaatioon johtaa kudoksen hypoksiaan. Lisäksi RBC: t, jotka sisältävät HBS: ää (RBC-HBS), ovat vähemmän muodonmuutos ja niillä on epänormaalia tarttumisominaisuuksia. HBS: ää sisältävien RBC: ien vähentynyt muodonmuutos, sirppien muotoisten RBC: ien jäykistyksen kanssa, estävät niiden kulkua pienten verisuonten läpi aiheuttaen mahdollisesti kapillaarien tukkeutumisia ja estävät mikrotsirkulaatiota, mikä johtaa erityisen tuskalliseen vasolo-occlusive-kriisiin (VOC).

SCD -potilailla fyysisen liikunnan on osoitettu olevan fysiologisesti stressaavaa, mikä johtaa vakavaan liikunnan intoleranssiin.

SCD: n liikuntarajoitukset liittyvät anemiaan, koska kävelee 5 minuuttia nopeudella 5 km/h johtaa suureen sykeestä (~ 175 lyöntiä/min) ja veren laktaattipitoisuuteen (6,6 ± 0,4 mmol/l) potilailla. Tämä osoittaa, että liikunta, joka on suhteellisen helppoa terveille terveille aikuisille, on jo liian vaikea SCD -potilaille. Lisäksi ensimmäinen laktaattikynnys on noin 30-35 W naisille ja 44-50 W miehille. Nämä erittäin alhaiset arvot heijastavat SCD -potilaiden merkittävästi vähentynyttä fyysistä kykyä, mikä viittaa siihen, että jopa yleiset päivittäiset tehtävät ovat heille haastavia.

Kansallinen urheiluterveysstrategia (SNSS) edistää fyysistä aktiivisuutta kroonisissa tiloissa, mukaan lukien SCD.

Tämä projekti on yhdenmukainen SNS: n toisen akselin kanssa, joka keskittyy sopeutuneen fyysisen aktiivisuuden kehittämiseen ja käyttöön SCD -potilaiden terapeuttisena hoidona.

Koulutettujen ryhmien kestävyysharjoittelu sisältää submaksimaalisen inkrementaalisen pyöräilykokeen. Kokonaistestin keston odotetaan olevan 9-15 minuuttia. Kunkin vaiheen viimeisen viiden sekunnin aikana verenäyte (7 ui) otetaan korvakorusta ja analysoidaan välittömästi (alle 20 sekunnissa laktaattipartiolaisten+, EKF -diagnoosien avulla) veren laktaattipitoisuuden määrittämiseksi ([laktaatti] B). . Liikunnan tulisi lopettaa, kun [laktaatti] B on 4 mmol/l. Tämä protokolla mahdollistaa liikuntavoimien ja sykkeen määrittämisen ensimmäisellä laktaattikynnyksellä 2,5 mmol/l ja 4 mmol/l. Nämä arvot auttavat asettamaan harjoituksen/fyysisen aktiivisuuden aikana käytetyt sykkeen ja arvioimaan potilaiden fyysistä kuntoa.

Tutkimus esiintyy neljässä päävaiheessa:

i) Seulontavierailu II) Potilaiden alkuarviointi (W0, alkuperäiset arvioinnit), joka sisältää kaksi vierailua: sisällyttämiskäynti (V0) ja fyysinen arviointivierailu (V1) III) 52 viikon ajan (W1-W52 ) missä kontrolliryhmä ylläpitää tavanomaista passiivista elämäntapaansa, kun taas koulutetut ryhmät harjoittavat koulutusta ja/tai fyysistä toimintaa terapeuttisen koulutusistunnon (V2APA) IV) jälkeen, ajanjakso on välissä arvioinnilla M6/W25 ja seuraa arvioinnit M12: lla /W52. Nämä arviot sisältävät kaksi vierailua (V3 ja V4 M6: lla ja V5: ssä ja V6: ssa M12: lla), samanlainen kuin V0 ja V1.