Treinamento de resistência de longo prazo em pacientes com doenças falciformes: impacto no perfil clínico, aptidão física e qualidade de vida. (EXDRE2)

A doença das células falciformes (SCD) é uma hemoglobinopatia herdada caracterizada por anemia hemolítica crônica, crise vaso-oclusiva (VOC), dor aguda e dano de vários órgãos, tornando-a a doença genética mais comum na França. A mutação envolve a substituição do ácido glutâmico por valina na posição β6, levando à síntese de hemoglobina anormal (HBS). As propriedades dos HBs diferem significativamente das da hemoglobina normal (HBA). Sob condições desoxigenadas, os HBs tendem a polimerizar, induzindo a deformação do glóbulo vermelho (RBC), fazendo com que ele assumisse uma forma foice.

Isso leva a uma concentração de hemoglobina muito baixa e hematócrito (normalmente 6-8 g/dL e 25%-30%, respectivamente). A anemia, associada à dessaturação arterial, resulta em hipóxia tecidual. Além disso, as hemácias contendo HBs (RBC-HBs) são menos deformáveis ​​e exibem propriedades anormais de adesão. A deformabilidade reduzida dos hidratom RBCs contendo HBS, juntamente com o enrijecimento de hemácias em forma de falecida, impede sua passagem através de pequenos vasos, potencialmente causando bloqueios em capilares e obstruindo a microcirculação, levando à crise vaso-occlusiva particular particularmente dolorosa (VOC).

Em pacientes com DF, o exercício físico demonstrou ser fisiologicamente estressante, resultando em intolerância ao exercício grave.

As limitações de exercícios na DF estão relacionadas à anemia, pois caminhar por 5 minutos a 5 km/h leva a grandes elevações na freqüência cardíaca (~ 175 batidas/min) e concentração de lactato no sangue (6,6 ± 0,4 mmol/L) em pacientes. Isso indica que o exercício, que é relativamente fácil para adultos saudáveis ​​sedentários, já é muito difícil para pacientes com DF. Além disso, o primeiro limiar de lactato é de cerca de 30-35 W para mulheres e 44-50 W para homens. Esses valores extremamente baixos refletem a capacidade física significativamente reduzida de pacientes com DF, sugerindo que mesmo tarefas diárias comuns são desafiadoras para eles.

A Estratégia Nacional de Saúde Esportiva (SNSS) promove a atividade física para condições crônicas, incluindo a DF.

Este projeto está alinhado ao segundo eixo do SNSS, que se concentra no desenvolvimento e uso da atividade física adaptada como tratamento terapêutico para pacientes com DF.

O treinamento de resistência para grupos treinados envolve um teste de ciclagem incremental submáxima. A duração total do teste deve variar de 9 a 15 minutos. Durante os últimos 5 segundos de cada etapa, uma amostra de sangue (7 µl) será retirada do lóbulo da orelha e imediatamente analisada (em menos de 20 segundos usando lactato Scout+, EKF Diagnostics) para determinar a concentração de lactato no sangue ([lactato] B) . O exercício deve cessar quando um [lactato] B de 4 mmol/L for alcançado. Este protocolo permitirá a determinação de poderes de exercício e batimentos cardíacos no primeiro limiar de lactato, a 2,5 mmol/L e a 4 mmol/L. Esses valores ajudarão a definir as freqüências cardíacas usadas durante o treinamento/atividade física e avaliarão a aptidão física dos pacientes.

O estudo ocorrerá em quatro estágios principais:

i) Uma visita de triagem ii) Uma avaliação inicial dos pacientes (W0, avaliações iniciais), que inclui duas visitas: uma visita de inclusão (V0) e uma visita de avaliação física (v1) iii) um período de 52 semanas (W1-W52 ) Onde o grupo controle mantém seu estilo de vida inativo usual, enquanto os grupos treinados se envolvem em treinamento e/ou atividade física após uma sessão de educação terapêutica (V2APA) iv), o período será intercalado com avaliações em M6/W25 e seguido de avaliações em M12 /W52. Essas avaliações incluirão duas visitas (V3 e V4 em M6 e V5 e V6 em M12), semelhante a V0 e V1.