Langzeitdauertraining bei Patienten mit Sichelzellenkrankheiten: Auswirkungen auf das klinische Profil, die körperliche Fitness und die Lebensqualität. (EXDRE2)

Die Sichelzellenerkrankung (SCD) ist eine ererbte Hämoglobinopathie, die durch chronische hämolytische Anämie, vaso-okklusive Krise (VOC), akute Schmerzen und Multi-Organ-Schäden gekennzeichnet ist, wodurch sie die häufigste genetische Erkrankung in Frankreich ist. Die Mutation beinhaltet die Substitution von Glutaminsäure durch Valin an Position β6, was zur Synthese von abnormalem Hämoglobin (HBS) führt. Die Eigenschaften von HBS unterscheiden sich signifikant von denen von normalem Hämoglobin (HBA). Unter deoxygenierten Bedingungen neigt HBS dazu, zu polymerisieren und induzieren eine Verformung der roten Blutkörperchen (RBC), was dazu führt, dass sie eine Sichelform annimmt.

Dies führt zu einer sehr niedrigen Hämoglobinkonzentration und einer Hämatokrit (typischerweise 6-8 g/dl bzw. 25%-30%). Anämie in Verbindung mit arterieller Entsättigung führt zu einer Gewebehypoxie. Darüber hinaus sind RBCs, die HBS (RBC-HBS) enthalten, weniger deformierbar und weisen abnormale Adhärenzeigenschaften auf. Die verringerte Deformierbarkeit von HBS-haltigen RBCs sowie die Versteifung von Sichel-förmigen RBCs beeinträchtigen ihren Durchgang durch kleine Gefäße, was möglicherweise Blockaden in Kapillaren verursacht und die Mikrozirkulation behindert, was zu der besonders schmerzhaften Vaso-Occlusive-Krise (VOC) führt.

Bei Patienten mit SCD wurde nachgewiesen, dass körperliche Bewegung physiologisch stressig ist, was zu einer schweren Übungsunverträglichkeit führt.

Übungsbeschränkungen bei SCD hängen mit der Anämie zusammen, da das Gehen von 5 Minuten bei 5 km/h zu großen Erhöhungen der Herzfrequenz (~ 175 Schläge/min) und zu einer Blutlaktatkonzentration (6,6 ± 0,4 mmol/l) bei Patienten führt. Dies weist darauf hin, dass die Bewegung, die für sesshafte gesunde Erwachsene relativ einfach ist, für Patienten mit SCD bereits zu schwierig ist. Darüber hinaus beträgt die erste Laktatschwelle etwa 30-35 W für Frauen und 44-50 W für Männer. Diese extrem niedrigen Werte spiegeln die signifikant verringerte körperliche Fähigkeit von Patienten mit SCD wider, was darauf hindeutet, dass selbst häufige tägliche Aufgaben für sie eine Herausforderung darstellen.

Die National Sports Health Strategy (SNSS) fördert körperliche Aktivität bei chronischen Erkrankungen, einschließlich SCD.

Dieses Projekt richtet sich an die zweite Achse des SNS, die sich auf die Entwicklung und Verwendung angepasster körperlicher Aktivität als therapeutische Behandlung für SCD -Patienten konzentriert.

Ausdauertraining für geschulte Gruppen beinhaltet einen submaximalen inkrementellen Radsporttest. Die gesamte Testdauer wird voraussichtlich zwischen 9 und 15 Minuten liegen. Während der letzten 5 Sekunden jedes Schritts wird eine Blutprobe (7 µl) aus dem Ohrläppchen entnommen und sofort analysiert (in weniger als 20 Sekunden unter Verwendung von Lactat -Scout+, EKF -Diagnostik), um die Blutlaktatkonzentration ([Lactat] B) zu bestimmen, um die Blutlaktatkonzentration zu bestimmen ([Lactat] B) . Die Bewegung sollte aufhören, wenn ein [Laktat] B von 4 mmol/l erreicht wird. Dieses Protokoll ermöglicht die Bestimmung von Trainingsmächten und Herzfrequenzen bei der ersten Laktatschwelle, bei 2,5 mmol/l und bei 4 mmol/l. Diese Werte helfen dabei, die während des Trainings-/körperlichen Aktivität verwendeten Herzfrequenzen festzulegen und die körperliche Fitness von Patienten zu bewerten.

Die Studie erfolgt in vier Hauptphasen:

i) Ein Screening-Besuch ii) Eine erste Bewertung der Patienten (W0, erste Bewertungen), die zwei Besuche umfasst: einen Einschlussbesuch (V0) und einen physikalischen Bewertungsbesuch (v1) iii) eine Zeitraum von 52 Wochen (W1-W52 ) Wenn die Kontrollgruppe ihren üblichen inaktiven Lebensstil beibehält, während die ausgebildeten Gruppen nach einer therapeutischen Bildungssitzung (V2APA) IV.) Die Zeit wird mit Bewertungen bei M6/W25 und gefolgt von Bewertungen bei M12 durch die Therapeutika (V2APA) beteiligt. /W52. Diese Bewertungen umfassen zwei Besuche (V3 und V4 bei M6 und V5 und V6 bei M12), ähnlich wie V0 und V1.