Langvarig utholdenhetstrening hos pasienter med sigdcellesykdommer: innvirkning på klinisk profil, fysisk form og livskvalitet. (EXDRE2)

Sigdcellesykdom (SCD) er en arvelig hemoglobinopati preget av kronisk hemolytisk anemi, vaso-okklusiv krise (VOC), akutt smerte og skader på flere organer, noe som gjør det til den vanligste genetiske sykdommen i Frankrike. Mutasjonen involverer substitusjon av glutaminsyre med valin ved posisjon β6, noe som fører til syntese av unormal hemoglobin (HBS). Egenskapene til HBS skiller seg betydelig fra de for normal hemoglobin (HBA). Under deoksygenerte forhold har HBs en tendens til å polymerisere, indusere deformasjon av den røde blodcellen (RBC), noe som får den til å ta på seg en sigdform.

Dette fører til en veldig lav hemoglobinkonsentrasjon og hematokrit (vanligvis henholdsvis 6-8 g/dL og 25%-30%). Anemi, kombinert med arteriell desaturering, resulterer i vevshypoksi. Videre er RBC-er som inneholder HBs (RBC-HBs) mindre deformerbare og viser unormale adherensegenskaper. Den reduserte deformabiliteten av HBs-holdige RBC-er, sammen med avstivning av sigdformede RBC-er, hindrer passasjen gjennom små kar, og potensielt forårsaker blokkeringer i kapillærer og hindrer mikrosirkulasjon, noe som fører til den spesielt smertefulle vaso-okklusive krisen (VOC).

Hos pasienter med SCD har fysisk trening vist seg å være fysiologisk stressende, noe som resulterer i alvorlig treningsintoleranse.

Treningsbegrensninger i SCD er relatert til anemi, da å gå i 5 minutter ved 5 km/t fører til store forhøyninger i hjerterytmen (~ 175 slag/min) og blodlaktatkonsentrasjon (6,6 ± 0,4 mmol/L) hos pasienter. Dette indikerer at trening, som er relativt enkel for stillesittende sunne voksne, allerede er for vanskelig for pasienter med SCD. I tillegg er den første laktatgrensen rundt 30-35 W for kvinner og 44-50 W for menn. Disse ekstremt lave verdiene gjenspeiler den betydelig reduserte fysiske evnen til pasienter med SCD, noe som antyder at selv vanlige daglige oppgaver er utfordrende for dem.

National Sports Health Strategy (SNSS) fremmer fysisk aktivitet for kroniske tilstander, inkludert SCD.

Dette prosjektet stemmer overens med den andre aksen til SNSS, som fokuserer på utvikling og bruk av tilpasset fysisk aktivitet som en terapeutisk behandling for SCD -pasienter.

Utholdenhetstrening for trente grupper involverer en submaximal inkrementell sykkeltest. Den totale testvarigheten forventes å variere fra 9 til 15 minutter. I løpet av de siste 5 sekundene av hvert trinn vil en blodprøve (7 ul) bli tatt fra øreflippen og umiddelbart analysert (på mindre enn 20 sekunder ved bruk av laktat speider+, EKF -diagnostikk) for å bestemme blodlaktatkonsentrasjonen ([laktat] B) . Trening bør opphøre når en [laktat] B på 4 mmol/l er nådd. Denne protokollen vil gi mulighet for bestemmelse av treningskrefter og hjertefrekvenser ved den første laktatgrensen, ved 2,5 mmol/l, og ved 4 mmol/l. Disse verdiene vil bidra til å sette hjertefrekvensene som brukes under trening/fysisk aktivitet og vurdere pasientens fysiske form.

Studien vil forekomme i fire hovedtrinn:

i) et screeningbesøk ii) En innledende evaluering av pasientene (W0, innledende evalueringer), som inkluderer to besøk: et inkluderingsbesøk (V0) og et fysisk evalueringsbesøk (V1) iii) en 52-ukers periode (W1-W52 ) der kontrollgruppen opprettholder sin vanlige inaktive livsstil, mens de trente gruppene driver med trening og/eller fysisk aktivitet etter en terapeutisk utdanningsøkt (V2APA) IV), vil perioden bli ispedd evalueringer ved M6/W25 og fulgt av evalueringer ved M12 /W52. Disse evalueringene vil omfatte to besøk (V3 og V4 ved M6 og V5 og V6 ved M12), lik V0 og V1.