Långvarig uthållighetsträning hos patienter med sigdcellsjukdomar: påverkan på klinisk profil, fysisk kondition och livskvalitet. (EXDRE2)

Sicklcellsjukdom (SCD) är en ärftlig hemoglobinopati som kännetecknas av kronisk hemolytisk anemi, vaso-ocklusiv kris (VOC), akut smärta och multi-organskada, vilket gör den till den vanligaste genetiska sjukdomen i Frankrike. Mutationen involverar substitution av glutaminsyra med valin vid position ß6, vilket leder till syntesen av onormalt hemoglobin (Hbs). Egenskaperna hos HBS skiljer sig signifikant från normala hemoglobin (HBA). Under deoxygenerade förhållanden tenderar HBS att polymerisera, vilket inducerar deformation av den röda blodkroppen (RBC), vilket får den att ta en sigdform.

Detta leder till en mycket låg hemoglobinkoncentration och hematokrit (vanligtvis 6-8 g/dL respektive 25%-30%). Anemi, i kombination med arteriell desaturation, resulterar i vävnadshypoxi. Vidare är RBC: er som innehåller HBS (RBC-HBS) mindre deformerbara och uppvisar onormala vidhäftningsegenskaper. Den reducerade deformerbarheten för HBS-innehållande RBC, tillsammans med förstyvning av seglformade RBC: er, hindrar deras passage genom små kärl, vilket potentiellt orsakar blockeringar i kapillärer och hindrar mikrocirkulation, vilket leder till den särskilt smärtsamma vaso-ocklusiva krisen (VOC).

Hos patienter med SCD har fysisk träning visat sig vara fysiologiskt stressande, vilket resulterat i allvarlig träningsintolerans.

Träningsbegränsningar i SCD är relaterade till anemi, eftersom promenader i 5 minuter vid 5 km/h leder till stora höjder i hjärtfrekvens (~ 175 slag/min) och blodlaktatkoncentration (6,6 ± 0,4 mmol/L) hos patienter. Detta indikerar att träning, som är relativt lätt för stillasittande friska vuxna, redan är för svårt för patienter med SCD. Dessutom är den första laktattröskeln cirka 30-35 W för kvinnor och 44-50 W för män. Dessa extremt låga värden återspeglar den signifikant minskade fysiska förmågan hos patienter med SCD, vilket tyder på att även vanliga dagliga uppgifter är utmanande för dem.

National Sports Health Strategy (SNSS) främjar fysisk aktivitet för kroniska tillstånd, inklusive SCD.

Detta projekt överensstämmer med SNS: s andra axel, som fokuserar på utveckling och användning av anpassad fysisk aktivitet som en terapeutisk behandling för SCD -patienter.

Uthållighetsträning för utbildade grupper involverar ett submaximalt inkrementellt cykeltest. Den totala testvaraktigheten förväntas sträcka sig från 9 till 15 minuter. Under de senaste 5 sekunderna av varje steg kommer ett blodprov (7 | il) att tas från öronloben och analyseras omedelbart (på mindre än 20 sekunder med användning av laktat scout+, EKF -diagnostik) för att bestämma blodlaktatkoncentrationen ([laktat] B) . Motion bör upphöra när en [laktat] B av 4 mmol/L uppnås. Detta protokoll möjliggör bestämning av träningskrafter och hjärtfrekvens vid den första laktattröskeln, vid 2,5 mmol/L och vid 4 mmol/L. Dessa värden hjälper till att ställa in hjärtfrekvensen som används under träning/fysisk aktivitet och utvärdera patienternas fysiska kondition.

Studien kommer att inträffa i fyra huvudstadier:

i) ett screeningbesök ii) En första utvärdering av patienterna (W0, initiala utvärderingar), som inkluderar två besök: ett inkluderingsbesök (V0) och ett fysiskt utvärderingsbesök (V1) iii) en 52-veckors period (W1-W52 ) där kontrollgruppen upprätthåller sin vanliga inaktiva livsstil, medan de utbildade grupperna bedriver träning och/eller fysisk aktivitet efter en terapeutisk utbildningssession (V2APA) IV) kommer perioden att vara isär med utvärderingar vid M6/W25 och följt av utvärderingar vid M12 /W52. Dessa utvärderingar kommer att inkludera två besök (V3 och V4 vid M6 och V5 och V6 vid M12), liknande V0 och V1.