心律不齐心肌病患者运动过程中的血流动力学和心室心律失常

这是一项单臂，单一的，无盲的飞行员介入研究。 在履行纳入标准（年龄> 18岁以上，诊断为有或没有植入的心脏扭曲器除颤器，ICD）和知情同意书后，患者将在一周内进行两次访问。

基线考试（V1）包括临床病史，一份有关生活质量的问卷（堪萨斯城心肌病问卷调查表，KCCQ），实验室检查，超声心动图，24H霍尔特监测和劳累的心肺运动测试（CPET）。 将评估参与者的形态（超声心动图）和功能（CPET）能力。 借助CPET，将评估右心导管插入期间连续低至中度强度耐力运动的运动强度（EXRHC）（EXRHC）（EXRHC期间的心率将以峰值消耗量的70％，VO2PEAK的70％处方）和将记录过早的心室节拍（PVB）。 在V1期间，将评估一个等距手剪接强度的最大重复（1RPM）以及在侵入性测试期间计划的静脉穿刺的对侧臂的上臂（二头肌卷发）的动态屈曲期间。

侵入性测试（V2）：V2将在V1后48小时进行。 评估PVB的数量将在5个条件的每个条件的末尾进行。 患者将首先接受仰卧静止心脏导管插入术（RHC），然后进行电生理研究，并进行右心室图（RV映射）（条件1，休息）。 这两个程序的访问将通过右内颈静脉获得。 经过5分钟的断裂等距手剪接测试后，将评估血流动力学的变化（条件2，等距抗性测试在1rpm的70％，持续一分钟）。 在另一项5分钟的断裂动态阻力测试后，将评估血流动力学的改变（条件3，动态阻力测试，二头肌在1rpm的70％curl curl 1rpm的70％，持续一分钟，静脉穿刺的对侧臂）。 再休息5分钟后，患者将在20分钟连续，低至中度强度耐力运动的20分钟结束时进行仰卧的自行车运动测试和血液动力学测量（vo2peak的70％，条件4，20分钟，心率为70％中等强度的耐力测试）。 进行血液动力学测试后，长时间至中度强度的耐力运动测试将持续20分钟（心率为vo2peak的70％），导致总时间为40分钟，这是体育心脏病学指南的推荐持续时间的两倍。 血流动力学和RV映射的评估将在此测试结束时进行（条件5，40分钟至中度强度耐力测试）。

在侵入性测试之后，没有ICD的患者将接受植入循环记录器（ILR）。

这项介入研究的目的是评估每种运动模式期间PVB的负担和电压图的变化（20分钟耐力测试与40分钟40分钟的耐力测试与等值手柄与动态阻力运动）以及变化肺部压力。 由于具有ICD的患者代表高风险类别，因此在探索方法中比较了组之间的电和血流动力学特性（ICD是与NO）。 在这项由不属于常规医疗护理的评估组成的介入研究中，评估了不同运动干预措施（耐力和耐药性测试）的血液动力学和电生理学作用。