Hemodynamik och ventrikulära arytmier under träning hos patienter med arytmogen kardiomyopati

Detta är en enarmad, monocentrisk, oblindad pilotinterventionsstudie. Vid uppfyllandet av inkluderingskriterierna (ålder> 18 år, diagnos av ACM med eller utan implanterbar cardioverter -defibrillator, ICD) och informerat samtycke, kommer patienter att ha två besök inom en vecka.

Baslinjeundersökningen (V1) består av en klinisk historia, ett frågeformulär om livskvaliteten (Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire, KCCQ), laboratorieundersökning, ekokardiografi, 24H-Holter-övervakning och utövande konditioneringstestning (CPET). Morfologisk (ekokardiografi) och funktionell (CPET) kapacitet för deltagarna kommer att bedömas. Med hjälp av CPET kommer träningsintensiteten för kontinuerlig låg till måttlig intensitet uthållighetsövning under träningens höger hjärta kateterisering (EXRHC) att utvärderas (hjärtfrekvens under EXRHC kommer att förskrivas vid 70% av toppens syreförbrukning, VO2Peak) och antalet antal under EXRHC För tidiga ventrikulära beats (PVB) kommer att spelas in. Under V1 kommer det ena repetitionsmaximumet (1 rpm) av isometrisk handgripstyrka att utvärderas såväl som under dynamisk flexion av överarmen (biceps curl) med den kontralaterala armen hos den planerade venösa punkteringen under den invasiva testningen.

Invasiv testning (V2): V2 följer 48 timmar efter V1. Bedömning av antalet PVB: er kommer att göras i slutet av var och en av de 5 villkoren. Patienterna kommer först att genomgå ryggstödet höger hjärta kateterisering (RHC) följt av en elektrofysiologisk studie med kartläggning av höger ventrikel (RV -mappning) (tillstånd 1, vila). Tillgång för båda procedurerna kommer att erhållas via rätt inre jugular ven. Efter en 5-minuters paus kommer isometrisk handgrip-testning att bedöma hemodynamiska förändringar (tillstånd 2, isometriskt resistensprov vid 70% av 1 rpm under en minut). Efter ytterligare 5-minuters brytning av dynamisk resistensstest kommer att bedöma hemodynamiska förändringar (tillstånd 3, dynamiskt motståndstest, biceps curl vid 70% av 1 rpm under en minut med den kontralaterala armen av venös punktering). Efter ytterligare 5-minuters paus kommer patienterna att utföra liggande tester för cykelövning och hemodynamiska mätningar kommer att erhållas i slutet av 20 minuter av kontinuerlig, låg till måttlig intensitet uthållighetsövning (hjärtfrekvens vid 70% av VO2Peak, tillstånd 4, 20 minuter av måttlig intensitet uthållighetstest). Efter hemodynamisk testning kommer ett långvarigt låg till måttligt intensitetsuthållighetstest att följa ytterligare 20 minuter (hjärtfrekvens vid 70% av VO2Peak), vilket leder till en total tid på 40 minuter, vilket är dubbelt så mycket som den rekommenderade varaktigheten från idrottskardiologiska riktlinjer. Bedömning av hemodynamik och RV-kartläggning kommer att göras i slutet av detta test (tillstånd 5, 40-minuters låg till måttlig intensitet uthållighetstest).

Efter invasiv testning kommer patienter utan ICD att få en implanterbar slinginspelare (ILR).

Syftet med denna interventionsstudie är att bedöma bördan av PVB: er och förändringar av spänningskartor under vart och ett av träningslägena (20 minuters uthållighetstest kontra 40 minuter Endurance Test kontra isometriskt handgrepp kontra dynamisk motståndsövning) samt förändringen av lungtryck. Eftersom patienter med en ICD representerar en kategori med hög risk jämförs elektriska och hemodynamiska egenskaper mellan grupper (ICD Ja vs. Nej) i en undersökande strategi. I denna interventionella studie, som består av bedömningar som inte ingår i rutinmässig medicinsk vård, utvärderas de hemodynamiska och elektrofysiologiska effekterna av olika träningsinsatser (uthållighets- och resistensprover).