Hemodynamikk og ventrikulære arytmier under trening hos pasienter med arytmogen kardiomyopati

Dette er en enarmet, monosentrisk, ublindet pilotintervensjonell studie. Ved oppfyllelse av inkluderingskriteriene (alder> 18 år, diagnose av ACM med eller uten implanterbar kardioverterdebribrillator, ICD) og informert samtykke, vil pasienter ha to besøk i løpet av en uke.

Baseline-eksamen (V1), består av en klinisk historie, et spørreskjema om livskvaliteten (Kansas City Cardiomyopathy-spørreskjema, KCCQ), laboratorieundersøkelse, ekkokardiografi, 24H-Holter Monitoring, og anstrengende kardiopulmonal treningstesting (CPET). Morfologisk (ekkokardiografi) og funksjonell (CPET) kapasitet til deltakerne vil bli vurdert. Ved hjelp av CPET vil treningsintensitet for kontinuerlig utholdenhetsøvelse med lav til moderat intensitet bli vurdert under trening under trening Høyre hjertekateterisering (EXRHC) vil bli vurdert (hjertefrekvens under EXRHC vil bli foreskrevet til 70% av topp oksygenforbruk, VO2peak) og antallet av For tidlig ventrikulære beats (PVB) vil bli spilt inn. Under V1 vil det ene repetisjonsmaksimum (1RPM) av isometrisk håndgrepstyrke bli vurdert så vel som under dynamisk fleksjon av overarmen (biceps -krøll) med den kontralaterale armen til den planlagte venøse punkteringen under den invasive testingen.

Invasiv testing (V2): V2 vil følge 48 timer etter V1. Vurdering av antall PVB -er vil bli gjort på slutten av hver av de 5 forholdene. Pasienter vil først gjennomgå ryggraden med høyre hjertekateterisering (RHC) etterfulgt av en elektrofysiologisk studie med kartlegging av høyre ventrikkel (RV -kartlegging) (tilstand 1, hvile). Tilgang for begge prosedyrer vil bli oppnådd via riktig indre jugular vene. Etter en 5-minutters isometrisk håndgrepstest vil vurdere hemodynamiske endringer (tilstand 2, isometrisk motstandstest ved 70% av kl. Etter ytterligere 5-minutters brudd på dynamisk motstand vil testen for hemodynamiske endringer (tilstand 3, dynamisk motstandstest, biceps krøll ved 70% av kl. Etter ytterligere 5-minutters pause vil pasienter utføre trening av ryggsykkel og hemodynamiske målinger vil bli oppnådd ved slutten av 20 minutter med kontinuerlig, lav til moderat intensitet utholdenhetsøvelse (hjertefrekvens ved 70% av VO2peak, tilstand 4, 20 minutter av moderat intensitet utholdenhetstest). Etter hemodynamisk testing vil en langvarig utholdenhetstest med lav til moderat intensitet følge i ytterligere 20 minutter (hjertefrekvens ved 70% av VO2peak), noe som fører til en total tid på 40 minutter, som er dobbelt så anbefalt varighet fra retningslinjer for sportskardiologi. Vurdering av hemodynamikk og RV-kartlegging vil bli gjort på slutten av denne testen (tilstand 5, 40 minutters lav til moderat intensitet utholdenhetstest).

Etter invasiv testing vil pasienter uten ICD motta en implanterbar sløyfeopptaker (ILR).

Målet med denne intervensjonelle studien er å vurdere belastningen av PVB og endringer av spenningskart under hver av treningsmodusene (20 minutters utholdenhetstest mot 40 minutter utholdenhetstest vs. isometrisk håndtak mot dynamisk motstandsøvelse) samt endringen av lungetrykk. Ettersom pasienter med en ICD representerer en kategori med høy risiko, sammenlignes elektriske og hemodynamiske egenskaper mellom grupper (ICD Yes vs. No) i en utforskende tilnærming. I denne intervensjonelle studien, som består av vurderinger som ikke er en del av rutinemessig medisinsk behandling, evalueres hemodynamiske og elektrofysiologiske effekter av forskjellige treningsintervensjoner (utholdenhet og motstandstester).