Hemodynamika a komorová arytmie během cvičení u pacientů s arytmogenní kardiomyopatií

Jedná se o jednorubové, monocentrické, neosvěcené pilotní intervenční studii. Po splnění kritérií pro zařazení (věk> 18 let věku, diagnostika ACM s nebo bez implantovatelného kardiovertorového defibrilátoru, ICD) a informovaného souhlasu, budou mít pacienti do jednoho týdne dvě návštěvy.

Základní zkouška (V1), sestává z klinické anamnézy, dotazníku o kvalitě života (dotazník kardiomyopatie v Kansas City, KCCQ), Laboratorní vyšetření, echokardiografie, 24hodinového monitorování a testování kardiopulmonálních cvičení (CPET). Hodnotí se morfologická (echokardiografie) a funkční (CPET) kapacita účastníků. S pomocí CPET bude hodnocena intenzita cvičení pro kontinuální vytrvalostní cvičení s nízkou až střední intenzitou během cvičení pravé srdeční katetrizace (EXRHC) (srdeční frekvence během exrhc bude předepsána na 70% maximální spotřeby kyslíku, Vo2peak) a počtu) a počtu) a počtu) a počtu) a počtu) a počtu) a počtu Budou zaznamenány předčasné komorové rytmy (PVB). Během V1 bude hodnoceno maximum opakování (1 rtpm) izometrické síly držadla a během dynamické flexe horního ramene (biceps curl) s kontralaterálním ramenem plánovaného žilního vpichu během invazivního testování.

Invazivní testování (V2): V2 bude následovat 48 hodin po V1. Posouzení počtu PVB bude provedeno na konci každé z 5 podmínek. Pacienti se nejprve podrobí katetrizaci pravého srdce na zádech (RHC) následovanou elektrofyziologickou studií s mapováním pravé komory (RV mapování) (podmínka 1, odpočinek). Přístup pro obě postupy bude získán prostřednictvím správné vnitřní jugulární žíly. Po 5minutovém přestávce posoudí izometrické testování rukojeti hemodynamické změny (podmínka 2, test izometrické rezistence při 70% 1 rtpm po dobu jedné minuty). Po dalším 5minutovém testování dynamické rezistence přestávky vyhodnotí hemodynamické změny (podmínka 3, test dynamického odporu, biceps zvlnění při 70% 1 otcpm po dobu jedné minuty s kontralaterálním ramenem žilní vpichu). Po další 5minutové přestávce budou pacienti provádět testování cvičení na kola a hemodynamická měření budou získány na konci 20 minut trvalého cvičení s nízkou až střední intenzitou (srdeční frekvence při 70% Vo2Peak, podmínka 4, 20 minut testu vytrvalostního testu střední intenzity). Po hemodynamickém testování bude prodloužený test vytrvalostního cvičení s nízkou až střední intenzitou následovat dalších 20 minut (srdeční frekvence při 70% VO2Peak), což vede k celkové době 40 minut, což je dvojnásobné doporučené doba trvání ze sportovní kardiologické pokyny. Hodnocení hemodynamiky a mapování RV bude provedeno na konci tohoto testu (podmínka 5, 40 minut nízká až střední intenzita vytrvalostní test).

Po invazivním testování obdrží pacienti bez ICD implantovatelný smyčkový rekordér (ILR).

Cílem této intervenční studie je posoudit zátěž PVBS a změny map napětí během každého z režimů cvičení (20 minut vytrvalostního testu vs. 40 minut vytrvalostní test vs. izometrický rukojeť vs. cvičení dynamického odporu), stejně jako změna plicních tlaků. Protože pacienti s ICD představují kategorii s vysokým rizikem, elektrické a hemodynamické vlastnosti jsou porovnány mezi skupinami (ICD ano vs. ne) v průzkumném přístupu. V této intervenční studii, která sestává z hodnocení, která nejsou součástí rutinní lékařské péče, se hodnotí hemodynamické a elektrofyziologické účinky různých intervencí cvičení (testy vytrvalosti a odporu).