PAINDYS_骨骼纤维性发育不良/ McCune-Albright综合征疼痛特征：一项探索性试点研究 (PAINDYS)

实验性的：纤维性结构不良

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疼痛评估与生活质量评价

有源比较器：健康志愿者

年龄和性别匹配的健康志愿者

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疼痛评估与生活质量评价

中枢敏化测试，测量条件性疼痛调制（CPM）效应

患者就坐，将与Pathway系统关联的ATS热刺激器应用于优势前臂。 从32°C的基线值开始，Pathway系统先进行10秒的“疼痛60/测试刺激”，患者用0到100的视觉数字评分量表评估疼痛程度。 随后，Pathway系统进行30秒的“疼痛60/测试刺激”，患者用相同的量表再次评分。 两次刺激结束后15分钟，患者将非优势手臂浸入46.5°C的水浴中60秒。 接着进行第二组相同的10秒和30秒刺激序列，每次刺激后均使用0到100的视觉数字评分量表记录评分。 CPM效应通过计算水浴前后视觉数字评分量表上疼痛评分的差异来测量。

视觉模拟评分法

该量表允许患者在一个100毫米的水平线上通过可移动的游标来评定疼痛程度。 其范围从0毫米（0厘米），对应“无疼痛”，到100毫米（10厘米），对应“可想象的最严重疼痛”。 参与者使用游标在线上指示最能代表其疼痛程度的点。 0点与参与者标记之间的距离（以毫米或厘米计）决定了疼痛的强度。

简要疼痛量表问卷（BPI）

该自我评估量表允许患者通过11个从0分（无疼痛或不困扰）到10分（可以想象的最剧烈疼痛或完全困扰您）的分级量表，从疼痛强度和心理社会影响两方面来描述疼痛。

BPI还要求患者在图表（正面和背面）上涂黑疼痛区域，并在表面疼痛处标注“S”，深层疼痛处标注“P”。问卷还要求患者说明正在接受何种疼痛治疗或服用何种药物，以及获得了多大比例的改善。

通过Pathway - Médoc®热刺激（热和冷）诱导的敏感性和疼痛感知阈值的测量

测量将使用ATS热刺激仪在患者优势臂上进行。 与热刺激仪配套的Pathway-Medoc系统允许从32°C的基础值开始，通过快速反馈控制，提供可调节的温度峰值（热或冷，按1°C的规则斜率），从而适应C纤维和A纤维的不同敏感阈值。 该设备将用于评估：热敏感阈值、冷敏感阈值、热痛阈值和冷痛阈值。 每个阈值的确定将通过三次测量的平均值来确定。

机械性疼痛阈值和机械性时间总和的测量

机械痛觉阈值和机械时间总和将使用标准化机械刺激进行评估。 机械痛觉阈值将使用校准的PinPrick刺激器，采用改良的极限法进行测量，刺激将施加于优势手的手掌（或在必要时施加于非优势手）。 阈值将计算为上升和下降序列的几何平均数。

机械时间总和将使用180 g的Von Frey细丝施加于前臂进行评估。 单次刺激后和以1 Hz频率进行10次刺激后，疼痛强度将在0-10的视觉模拟量表上进行评分。 时间总和比率将计算为重复刺激与单次刺激疼痛评分的比率。 匹配的健康志愿者将在与患者相同的部位进行测试。

使用神经病理性疼痛问卷（DN4）进行疼痛评估

神经病理性疼痛（DN4）：该问卷通过分为十个项目的四个问题来评估患者神经病理性疼痛的可能性。 负责研究的研究者或临床研究协调员对患者进行访谈或检查，并自行填写问卷。 每个项目标记为“是”或“否”答案。 每个“是”得分为1，每个“否”得分为0。分数总和即为患者得分（满分10分）；若患者得分等于或大于4/10，则测试结果为阳性。

PainDETECT问卷

神经性疼痛成分将使用PainDETECT问卷进行评估。 这份自评问卷通过评估疼痛性质、时间模式和放射情况来估计神经性疼痛的可能性。 总分可将疼痛分类为不太可能、可能或很可能为神经性疼痛。

小纤维神经病变评估（Sudoscan®）

小纤维神经病变将使用Sudoscan®（Impeto Medical，法国巴黎）进行评估，这是一种快速、无创且可重复的评估发汗功能的方法。 该测试测量手部和足部的电化学皮肤电导，反映汗腺功能和小纤维神经完整性。 参与者将舒适就坐，手掌和足底放置在不锈钢电极上。 将施加低电压电流（4 V）持续2分40秒。 将记录手部和足部的电化学皮肤电导值（µS），较低的电导（<40 µS）表示存在小纤维神经病变，较高的电导（>60 µS）表示功能正常。 测量将进行两次，间隔30分钟。

动态机械性触诱发痛

动态机械性异常性疼痛的评估方法为：参与者舒适地坐在安静的房间内，用软毛刷在其非优势侧前臂上轻轻来回移动。 在刷动过程中感知的疼痛强度将采用0-100数字评分量表进行评定。

炎症性疼痛的存在

炎症性疼痛将由研究者在临床检查期间根据现行临床标准进行评估。 评估将基于提示炎症的临床体征的存在，包括温热、发红、肿胀、水肿、硬结和疼痛。 结果将报告为炎症性疼痛的存在与否（是/否）。

伤害性疼痛

将通过临床访谈评估广泛性疼痛的迹象，以计算广泛性疼痛指数（WPI），该指数常用于伤害可塑性疼痛状况。

此外，伤害可塑性疼痛的存在将基于结合疼痛测试结果和临床评估的综合评估来确定。

临床特征

临床特征将通过临床检查和常规护理检查收集，包括对骨骼受累和骨骼外表现的描述。

匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）

PSQI是一份包含19个项目的自评问卷。 该问卷旨在测量患者访谈前一个月的睡眠质量。 此问卷包含7个组成部分：主观睡眠质量、入睡潜伏期、睡眠时长、习惯性睡眠效率、睡眠障碍、催眠药物使用和日间功能障碍。

总分（0至21分）通过将7个组成部分的得分相加得出，每个部分的得分范围为0至3分。 若有一个或多个问题未回答，则无法计算该问题的子总分，并会影响整体评分。

总分越高，表示睡眠质量受损越严重。 总分>5分是睡眠障碍的指标。

医院焦虑抑郁量表 (HAD)

这是一份由患者自行完成的问卷，基于汉密尔顿量表设计。 HAD量表是用于筛查焦虑和抑郁障碍的工具。 它包含14个项目，评分从0到3分。其中七个问题涉及焦虑（总分A），另外七个涉及抑郁维度（总分D），从而可以获得两个分数（每个分数的最高分 = 21分）。

为了筛查焦虑和抑郁症状，可以对每个分数（A和D）提出以下解释：≤7分：正常情况；8至10分：临界情况；≥11分：异常情况。

36项简短健康调查问卷 (SF-36)

患者的生活质量通过通用问卷36项简短健康调查（SF-36）进行评估，该问卷可通过自填或他填方式完成。 SF-36问卷源自医疗结果研究，该研究最初开发了一个包含149项的问卷，旨在评估美国医疗保健系统如何影响护理结果。 SF-36问卷由36个项目组成，通过涉及健康八个方面的十一个问题来评估个体的身心健康：身体活动、因身体状况导致的限制、身体疼痛、感知健康状况、活力、生活及人际关系、因心理状态导致的限制以及心理健康。 得分范围在0到100之间。 得分越接近100，表示生活质量越好。

疼痛灾难化量表（PCS）

PCS是一份经过验证的13项自评问卷，用于评估与疼痛相关的灾难性想法和感受，包括反复思考、放大和无助感。 各项评分为0至4分，总分越高表示疼痛灾难化程度越严重。

1型胶原C端肽检测

评估一年后CTX的变化，定义为相对于基础值（μg/L）的差异[之后 - 之前]。为此，将使用5毫升干燥管采集血样。

成纤维细胞生长因子23剂量

为评估骨重塑，将进行FGF23（pg/mL）的剂量测定。 为此，将使用6 mL EDTA管采集血样。