PAINDYS_Karakterisering af smerte ved fibrøs dysplasi i knogler/McCune-Albright-syndrom: et eksplorativt pilotstudie (PAINDYS)

Eksperimentel: fibrotisk dysplasi

Andet: Besøg 1 på centeret

Smertevurdering og livskvalitetsevaluering

Aktiv komparator: sund frivillig

Sund frivillig matchet for alder og køn

Andet: Besøg 1 på centeret

Smertevurdering og livskvalitetsevaluering

Central sensitiveringstests, måling af Conditioned Pain Modulation (CPM)-effekten

Patienterne sidder, og ATS-termoden forbundet med Pathway-applikationen påføres den dominerende underarm. Fra en udgangsværdi på 32°C afgiver Pathway en "Smerte 60 / Teststimulus" i 10 sekunder, og patienten vurderer smerten på en visuel numerisk skala fra 0 til 100. Derefter afgiver Pathway en "Smerte 60 / Teststimulus" i 30 sekunder, og patienten vurderer smerten på samme skala. Femten minutter efter afslutningen af de to stimuleringer nedsænkede patienten den ikke-dominerende arm i 60 sekunder i et vandbad ved 46,5°C. Derefter udføres en anden identisk sekvens af 10 og 30 sekunders stimuleringer, hvor scores registreres efter hver stimulering på den visuelle numeriske skala fra 0 til 100. CPM-effekten måles ved at tage forskellen mellem smertevurderingerne på den visuelle numeriske skala før og efter nedsænkningen.

Visuel Analog Skala

Denne skala giver patienten mulighed for at vurdere smerten på en 100 mm horisontal linje med en bevægelig markør. Den spænder fra 0 mm (0 cm), svarende til "ingen smerte," til 100 mm (10 cm), svarende til "den værste foreståelige smerte." Deltagerne angiver ved hjælp af markøren det punkt på linjen, der bedst repræsenterer deres smertegrad. Afstanden (i mm eller cm) mellem 0 og deltagerens markering bestemmer smertens intensitet.

Spørgeskemaet om kortvarig smertevurdering (BPI)

Denne selvudfyldningsskala gør det muligt for patienten at karakterisere smerten i form af dens intensitet og dens psykosociale konsekvenser ved hjælp af 11 skalaer vurderet fra 0 (ingen smerter eller generer ikke) til 10 (den mest forfærdelige smerte, du kan forestille dig, eller generer dig fuldstændigt).

BPI beder også patienten om at markere de smertefulde områder på et diagram (forfra og bagfra) og sætte et "S", hvis smerten er overfladisk, eller et "P", hvis den er dyb. Spørgeskemaet beder også patienten om at angive, hvilken behandling eller medicin, han eller hun tager mod smerten, og hvor stor en procentvis forbedring der er opnået.

Måling af tærsklen for følsomhed og smerteopfattelse induceret af en termisk stimulus (varm og kold) ved Pathway - Médoc®

Målingerne vil blive udført ved hjælp af en ATS-termode, der påføres patientens dominerende arm. Pathway-Medoc-systemet, der er forbundet med termoden, gør det muligt, fra en basisværdi på 32°C, at levere justerbare temperaturtoppe (i varmen eller i kulden og efter en regelmæssig stigning på 1°C) og kontrolleret af hurtig feedback, hvilket gør det muligt at tilpasse sig de forskellige følsomhedstærskler for C- og A-fibre. Denne enhed vil blive brugt til at evaluere: følsomhedstærsklen for varme, følsomhedstærsklen for kulde, smertegrænsen for varme og smertegrænsen for kulde. Bestemmelsen af hver tærskel vil blive fastlagt ved et gennemsnit af tre målinger.

Måling af mekaniske smertegærder og mekanisk temporal summation

Mekaniske smertegrænser og mekanisk temporal summation vil blive vurderet ved hjælp af standardiseret mekanisk stimulering. Mekaniske smertegrænser vil blive målt med kalibrerede PinPrick-stimulatorer ved hjælp af en modificeret grænsemetode, hvor stimuli anvendes på håndfladen på den dominerende hånd (eller ikke-dominerende hånd om nødvendigt). Grænser vil blive beregnet som det geometriske gennemsnit af stigende og faldende serier.

Mekanisk temporal summation vil blive vurderet ved hjælp af en 180 g Von Frey-filament anvendt på underarmen. Smerteintensiteten efter en enkelt stimulus og efter en serie på 10 stimuli ved 1 Hz vil blive vurderet på en visuel analog skala fra 0-10. Den temporale summatingsforhold vil blive beregnet som forholdet mellem gentagne og enkeltstimulus-smertevurderinger. Matchende raske frivillige vil blive testet på samme steder som patienterne.

Smertevurdering med Neuropathic Pain Questionnaire (DN4)

Neuropatisk smerte (DN4): Denne spørgeskema vurderer sandsynligheden for neuropatisk smerte hos en patient ved hjælp af fire spørgsmål opdelt i ti punkter, der skal afkrydses. Studiets ansvarlige praktiserende læge eller kliniske forskningsassistent interviewer eller undersøger patienten og udfylder spørgeskemaet selv. Hvert punkt markeres med et "ja" eller "nej" svar. Hvert "ja" giver en score på 1, og hvert "nej" giver en score på 0. Summen af scorerne giver patientens score (ud af 10); hvis patientens score er lig med eller større end 4/10, er testen positiv.

PainDETECT-spørgeskema

Neuropatiske smertekomponenter vil blive vurderet ved hjælp af PainDETECT-spørgeskemaet.
Dette selvadministrerede spørgeskema evaluerer smertekvalitet, tidsmønster og stråling for at estimere sandsynligheden for neuropatiske smerter.
Den samlede score gør det muligt at klassificere smerter som usandsynlige, mulige eller sandsynlige neuropatiske smerter

Small fiber neuropathy assessment (Sudoscan®)

Small fiber neuropati vil blive vurderet ved hjælp af Sudoscan® (Impeto Medical, Paris, Frankrig), en hurtig, ikke-invasiv og reproducerbar metode til evaluering af sudomotorisk funktion. Testen måler den elektrokemiske hudledningsevne i hænder og fødder, hvilket afspejler svedkirtelfunktion og small fiber nerveintegritet. Deltagerne vil sidde komfortabelt med håndflader og fodsåler placeret på rustfrit stålelektroder. En lavspændingsstrøm (4 V) vil blive påført i 2 minutter og 40 sekunder. Elektrokemiske hudledningsevne-værdier (µS) vil blive registreret for hænder og fødder, hvor lavere ledningsevne (<40 µS) indikerer tilstedeværelse af small fiber neuropati og højere ledningsevne (>60 µS) indikerer normal funktion. Målinger vil blive udført to gange med 30 minutters mellemrum.

Dynamisk mekanisk allodyni

Dynamisk mekanisk allodyni vil blive vurderet ved hjælp af en blød børste, der bliver bevaret frem og tilbage over den ikke-dominante underarm, mens deltageren sidder behageligt i et stille rum. Smerteintensiteten oplevet under børstning vil blive bedømt på en 0-100 numerisk vurderingsskala.

Tilstedeværelse af inflammatorisk smerte

Inflammatorisk smerte vil blive vurderet af undersøgeren under den kliniske undersøgelse i henhold til gældende kliniske kriterier. Vurderingen vil være baseret på tilstedeværelsen af kliniske tegn, der tyder på inflammation, herunder varme, rødme, hævelse, ødem, induktion og smerte. Resultatet vil blive rapporteret som tilstedeværelse eller fravær af inflammatorisk smerte (Ja/Nej).

Nociplastisk smerte

Tegn på udbredt smerte vil blive vurderet gennem klinisk interview for at beregne Widespread Pain Index (WPI), som almindeligvis anvendes ved nociplastiske smerteforhold.

Derudover vil tilstedeværelsen af nociplastisk smerte blive bestemt på baggrund af en integreret vurdering, der kombinerer resultater fra smertetest og klinisk evaluering.

Kliniske karakteristika

Kliniske karakteristika vil blive indsamlet fra den kliniske undersøgelse og rutinemæssige plejeundersøgelser og vil inkludere en beskrivelse af skeletinvolvering og ekstraskeletale manifestationer.

Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI)

PSQI er et selvadministreret spørgeskema med 19 punkter. Det blev udviklet til at måle søvnkvaliteten i den måned, der går forud for patientinterviewet. Dette spørgeskema inkluderer 7 komponenter: subjektiv søvnkvalitet, søvnlatens, søvnduration, habituel søvneffektivitet, søvnforstyrrelser, brug af hypnotika og dagligdags dysfunktion.

Den samlede score (0 til 21) opnås ved at lægge delscorerne for de 7 komponenter sammen, hvor hver spænder fra 0 til 3 point. Ved fravær af et svar på et eller flere spørgsmål, kan deltotalen for dette spørgsmål ikke beregnes og vil påvirke den samlede score.

Jo højere den samlede score er, desto større er nedsættelsen af søvnkvaliteten. En samlet score >5 er en indikator for søvnforstyrrelser.

Hospital Anxiety and Depression Scale (HAD)

Det er et selvadministreret spørgeskema, som patienten udfylder, og som er baseret på Hamilton-skalaen. HAD-skalaen er et værktøj til screening for angst- og depressionslidelser. Den omfatter 14 punkter vurderet fra 0 til 3. Syv spørgsmål vedrører angst (total A) og syv andre vedrører den depressive dimension (total D), hvilket gør det muligt at opnå to scores (maksimal score for hver score = 21).

For at screene for angst og depressive symptomer kan følgende fortolkning foreslås for hver af scorerne (A og D): ≤ 7: normalt tilfælde; 8 til 10: grænsetilfælde; ≥ 11: unormalt tilfælde.

Spørgeskemaet Short Form 36 (SF-36)

Patienters livskvalitet vurderes ved hjælp af det generelle spørgeskema 36-Item Short Form Survey (SF-36), som kan udfyldes som selv- eller heterospørgeskema. SF-36-spørgeskemaet blev udviklet fra Medical Outcome Study, et spørgeskema med 149 spørgsmål, der blev udviklet til at vurdere, hvordan det amerikanske sundhedsvæsen påvirker behandlingsresultaterne. SF-36-spørgeskemaet består af 36 spørgsmål og gør det muligt at vurdere en persons fysiske og mentale helbred ved hjælp af elleve spørgsmål relateret til otte aspekter af helbred: Fysisk aktivitet, begrænsninger på grund af fysisk tilstand, fysisk smerte, oplevet helbred, vitalitet, liv og forhold til andre, begrænsninger på grund af mental tilstand og mental sundhed. Der fastsættes score mellem 0 og 100. Score, der nærmer sig 100, indikerer en bedre livskvalitet.

Pain Catastrophizing Scale (PCS)

PCS er et valideret 13-punkts spørgeskema til selvrapportering, der vurderer katastrofetanker og følelser relateret til smerte, herunder grublen, forstørrelse og hjælpeløshed. Punkterne vurderes fra 0 til 4, hvor højere totalscore indikerer større smertekatastrofisering.

C-terminale telopeptider af kollagen type 1-dosering

Evaluering af CTX-udviklingen efter et år, defineret som forskellen [efter - før] i forhold til basisværdien (µg/L). Til dette formål vil der blive taget en blodprøve ved hjælp af 5 mL tørre rør.

Fibroblast vækstfaktor 23-dosis

Dosis af FGF23 (pg/mL) vil blive udført for at vurdere knogleomsætning. Til dette formål vil der blive taget en blodprøve ved brug af 6 mL EDTA-rør.