PAINDYS_Характеристика боли при фиброзной дисплазии костей/синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта: предварительное пилотное исследование (PAINDYS)

Экспериментальный: фиброзная дисплазия

Другой: Визит 1 в центре

Оценка боли и оценка качества жизни

Активный компаратор: здоровый доброволец

Здоровый доброволец, соответствующий по возрасту и полу

Другой: Визит 1 в центре

Оценка боли и оценка качества жизни

Тесты центральной сенситизации, измерение эффекта обусловленного болевого модулирования (ОБМ)

Пациенты сидят, к доминирующему предплечью прикладывается термод ATS, связанный с Pathway. От исходного значения 32°C Pathway подаёт «Боль 60 / Тестовый стимул» в течение 10 секунд, и пациент оценивает боль по визуальной числовой шкале от 0 до 100. Затем Pathway подаёт «Боль 60 / Тестовый стимул» в течение 30 секунд, и пациент оценивает боль по той же шкале. Через пятнадцать минут после окончания двух стимуляций пациент погружает недоминирующую руку на 60 секунд в водяную баню при 46,5°C. Затем выполняется вторая идентичная последовательность стимуляций на 10 и 30 секунд, причём оценки записываются после каждой стимуляции по визуальной числовой шкале от 0 до 100. Эффект CPM измеряется путём вычисления разницы между оценками боли по визуальной числовой шкале до и после погружения.

Визуальная аналоговая шкала

Эта шкала позволяет пациенту оценить боль на 100-миллиметровой горизонтальной линии с подвижным курсором. Диапазон составляет от 0 мм (0 см), что соответствует "отсутствию боли", до 100 мм (10 см), что соответствует "самой сильной боли, которую можно представить". Участники указывают с помощью курсора точку на линии, которая наилучшим образом отражает уровень их боли. Расстояние (в мм или см) между 0 и отметкой участника определяет интенсивность боли.

Опросник Краткой Оценки Боли (BPI)

Эта шкала самооценки позволяет пациенту охарактеризовать боль с точки зрения её интенсивности и психосоциальных последствий с помощью 11 шкал, оцененных от 0 (нет боли или не беспокоит) до 10 (самая ужасная боль, которую можно представить, или полностью беспокоит вас).

BPI также просит пациента закрасить болезненные области на схеме (спереди и сзади) и поставить «S», если боль поверхностная, или «P», если она глубокая. Анкета также просит пациента указать, какое лечение или лекарство он принимает от боли и какой процент улучшения был получен.

Измерение порога чувствительности и восприятия боли, вызванных термическим стимулом (горячим и холодным) на Pathway - Médoc®

Измерения будут проводиться с использованием термода ATS, накладываемого на доминирующую руку пациентов. Система Pathway-Medoc, связанная с термодом, позволяет, от базового значения 32°C, подавать регулируемые температурные пики (в горячем или холодном режиме и по регулярному наклону 1°C) и контролировать их с помощью быстрой обратной связи, что позволяет адаптироваться к различным порогам чувствительности волокон C и A. Это устройство будет использоваться для оценки: порога чувствительности к теплу, порога чувствительности к холоду, порога боли к теплу и порога боли к холоду. Определение каждого порога будет установлено путем усреднения трех измерений.

Измерение механических болевых порогов и механической временной суммации

Механические болевые пороги и механическое временное суммирование будут оцениваться с использованием стандартизированной механической стимуляции. Механические болевые пороги будут измеряться калиброванными PinPrick стимуляторами с использованием модифицированного метода пределов, при этом стимулы будут применяться к ладони доминирующей руки (или недоминирующей, если необходимо). Пороги будут рассчитываться как среднее геометрическое восходящих и нисходящих серий.

Механическое временное суммирование будет оцениваться с использованием волокна фон Фрея массой 180 г, применяемого к предплечью. Интенсивность боли после единичного стимула и после серии из 10 стимулов с частотой 1 Гц будет оцениваться по визуальной аналоговой шкале от 0 до 10. Коэффициент временного суммирования будет рассчитываться как соотношение между оценками боли при повторных и единичных стимулах. Соответствующие здоровые добровольцы будут тестироваться на тех же участках, что и пациенты.

Оценка боли с использованием опросника невропатической боли (DN4)

Нейропатическая боль (DN4): Этот опросник оценивает вероятность нейропатической боли у пациента с помощью четырех вопросов, разделенных на десять пунктов, которые необходимо отметить. Практикующий врач или клинический исследователь, ответственный за исследование, проводит опрос или обследование пациента и самостоятельно заполняет опросник. Каждый пункт отмечается ответом "да" или "нет". Каждый ответ "да" оценивается в 1 балл, а каждый ответ "нет" - в 0 баллов. Сумма баллов дает итоговый балл пациента (из 10); если балл пациента равен или превышает 4/10, тест считается положительным.

Опросник PainDETECT

Нейропатические компоненты боли будут оцениваться с использованием опросника PainDETECT. Этот самоадминистрируемый опросник оценивает качество боли, временной паттерн и иррадиацию для оценки вероятности нейропатической боли. Общий балл позволяет классифицировать боль как маловероятную, возможную или вероятную нейропатическую

Оценка нейропатии малых волокон (Sudoscan®)

Мелковолокнистая нейропатия будет оцениваться с использованием Sudoscan® (Impeto Medical, Париж, Франция) — быстрого, неинвазивного и воспроизводимого метода оценки судомоторной функции. Тест измеряет электрохимическую кожную проводимость кистей и стоп, отражая функцию потовых желез и целостность мелких нервных волокон. Участники будут удобно сидеть, положив ладони и подошвы на нержавеющие стальные электроды. Низковольтный ток (4 В) будет подаваться в течение 2 минут и 40 секунд. Значения электрохимической кожной проводимости (мкСм) будут регистрироваться для кистей и стоп, причём более низкая проводимость (<40 мкСм) указывает на наличие мелковолокнистой нейропатии, а более высокая проводимость (>60 мкСм) — на нормальную функцию. Измерения будут проводиться дважды с интервалом в 30 минут.

Динамическая механическая аллодиния

Динамическая механическая аллодиния будет оцениваться с помощью мягкой кисточки, аккуратно перемещаемой вперед и назад по предплечью недоминантной руки, в то время как участник удобно сидит в тихой комнате. Интенсивность боли, воспринимаемая во время проведения кисточкой, будет оцениваться по числовой рейтинговой шкале от 0 до 100.

Наличие воспалительной боли

Воспалительную боль будет оценивать исследователь во время клинического обследования в соответствии с действующими клиническими критериями. Оценка будет основываться на наличии клинических признаков, указывающих на воспаление, включая тепло, покраснение, припухлость, отек, уплотнение и боль. Результат будет представлен как наличие или отсутствие воспалительной боли (Да/Нет).

Ноципластическая боль

Признаки распространенной боли будут оцениваться с помощью клинического интервью для расчета индекса распространенной боли (WPI), обычно используемого при ноципластических болевых состояниях.

Кроме того, наличие ноципластической боли будет определяться на основе комплексной оценки, сочетающей результаты тестирования боли и клинического обследования.

Клинические характеристики

Клинические характеристики будут собираться на основании клинического обследования и рутинных диагностических исследований и будут включать описание скелетного поражения и внескелетных проявлений.

Питтсбургский индекс качества сна (PSQI)

PSQI — это самостоятельно заполняемый опросник из 19 пунктов. Он был разработан для оценки качества сна в течение месяца, предшествующего интервью с пациентом. Этот опросник включает 7 компонентов: субъективное качество сна, латентность сна, продолжительность сна, привычная эффективность сна, нарушения сна, использование снотворных препаратов и дневная дисфункция.

Общий балл (от 0 до 21) получается путем суммирования суббаллов по 7 компонентам, каждый из которых оценивается от 0 до 3 баллов. При отсутствии ответа на один или несколько вопросов, подсчет промежуточного итога по этому вопросу невозможен, что повлияет на общий балл.

Чем выше общий балл, тем сильнее нарушение качества сна. Общий балл >5 является индикатором нарушения сна.

Шкала тревоги и депрессии госпитальной (HAD)

Это анкета для самостоятельного заполнения пациентом, основанная на шкале Гамильтона. Шкала HAD — это инструмент для скрининга тревожных и депрессивных расстройств. Она включает 14 пунктов, оцениваемых от 0 до 3. Семь вопросов касаются тревожности (сумма A), а семь других — депрессивного измерения (сумма D), что позволяет получить два балла (максимальный балл для каждого показателя = 21).

Для скрининга симптоматики тревоги и депрессии можно предложить следующую интерпретацию для каждого из баллов (A и D): ≤ 7: нормальный случай; 8–10: пограничный случай; ≥ 11: аномальный случай.

Опросник SF-36 (36-Item Short Form Survey)

Качество жизни пациентов оценивается с помощью общего опросника 36-Item Short Form Survey (SF-36), который может быть заполнен самостоятельно или с помощью другого лица. Опросник SF-36 был разработан на основе исследования Medical Outcome Study, представляющего собой анкету из 149 пунктов, созданную для оценки влияния американской системы здравоохранения на результаты лечения. Опросник SF-36 состоит из 36 пунктов и позволяет оценить физическое и психическое здоровье человека с помощью одиннадцати вопросов, относящихся к восьми аспектам здоровья: физическая активность, ограничения из-за физического состояния, физическая боль, воспринимаемое здоровье, жизненная энергия, жизнь и отношения с другими, ограничения из-за психического состояния и психическое здоровье. Определяются баллы от 0 до 100. Баллы, стремящиеся к 100, указывают на лучшее качество жизни.

Шкала катастрофизации боли (PCS)

PCS — это валидированный опросник из 13 пунктов для самоотчета, который оценивает катастрофические мысли и чувства, связанные с болью, включая руминацию, преувеличение и беспомощность. Пункты оцениваются от 0 до 4, при этом более высокие общие баллы указывают на большую катастрофизацию боли.

Дозировка С-концевых телопептидов коллагена 1 типа

Оценка эволюции CTX через один год, определяемая как разница [после - до] относительно исходного значения (мкг/л). Для этой цели будет взят образец крови с использованием 5 мл сухих пробирок.

Дозировка Фактора Роста Фибробластов 23

Дозировка FGF23 (пг/мл) будет проведена для оценки ремоделирования костной ткани. Для этой цели будет взят образец крови с использованием 6 мл пробирки с ЭДТА.