PAINDYS_Caractérisation de la Douleur dans la Dysplasie Fibreuse des Os/Syndrome de McCune-Albright : une Étude Pilote Exploratoire (PAINDYS)

Expérimental: dysplasie fibreuse

Autre: Visite 1 au centre

Évaluation de la douleur et évaluation de la qualité de vie

Comparateur actif: volontaire sain

Volontaire sain apparié pour l'âge et le sexe

Autre: Visite 1 au centre

Évaluation de la douleur et évaluation de la qualité de vie

Tests de sensibilisation centrale, mesure de l'effet de Modulation de la Douleur Conditionnée (CPM)

Les patients sont assis, le thermode ATS associé au Pathway est appliqué sur l'avant-bras dominant. À partir de la valeur de base de 32°C, le Pathway délivre un "Pain 60 / Test stimulus" pendant 10 secondes, et le patient évalue la douleur sur une échelle numérique visuelle de 0 à 100. Ensuite, le Pathway délivre un "Pain 60 / Test stimulus" pendant 30 secondes, et le patient évalue la douleur sur la même échelle. Quinze minutes après la fin des deux stimulations, le patient a immergé le bras non dominant pendant 60 secondes dans un bain-marie à 46,5°C. Puis une deuxième séquence identique de stimulations de 10 et 30 secondes a été réalisée, les scores étant enregistrés après chaque stimulation sur l'échelle numérique visuelle de 0 à 100. L'effet CPM est mesuré en prenant la différence entre les scores de douleur sur l'échelle numérique visuelle avant et après l'immersion.

Échelle visuelle analogique

Cette échelle permet au patient d'évaluer la douleur sur une ligne horizontale de 100 mm avec un curseur mobile. Elle va de 0 mm (0 cm), correspondant à « aucune douleur », à 100 mm (10 cm), correspondant à « la pire douleur imaginable ». Les participants indiquent, à l'aide du curseur, le point sur la ligne qui représente le mieux leur niveau de douleur. La distance (en mm ou cm) entre 0 et la marque du participant détermine l'intensité de la douleur.

Le questionnaire de l'inventaire de la douleur brève (BPI)

Cette échelle d'auto-évaluation permet au patient de caractériser la douleur en termes d'intensité et de répercussions psychosociales au moyen de 11 échelles notées de 0 (pas de douleur ou ne dérange pas) à 10 (la douleur la plus horrible que vous puissiez imaginer ou vous dérange complètement).

Le BPI demande également au patient de noircir les zones douloureuses sur un diagramme (face et dos) et de mettre un « S » si la douleur est superficielle ou un « P » si elle est profonde. Le questionnaire demande aussi au patient d'indiquer quel traitement ou médicament il prend pour la douleur et quel pourcentage d'amélioration a été obtenu.

Mesure du seuil de sensibilité et de perception de la douleur induite par un stimulus thermique (chaud et froid) au niveau de la voie - Médoc®

Les mesures seront effectuées à l'aide d'un thermode ATS appliqué sur le bras dominant des patients. Le système Pathway-Medoc associé au thermode permet, à partir d'une valeur de base de 32°C, de délivrer des pics de température ajustables (en chaud ou en froid et selon une pente régulière de 1°C) et contrôlés par une rétroaction rapide, ce qui permet de s'adapter aux différents seuils de sensibilité des fibres C et A. Cet appareil sera utilisé pour évaluer : le seuil de sensibilité à la chaleur, le seuil de sensibilité au froid, le seuil de douleur à la chaleur et le seuil de douleur au froid. La détermination de chaque seuil sera établie par une moyenne de trois mesures.

Mesure des seuils de douleur mécanique et de la sommation temporelle mécanique

Les seuils de douleur mécanique et la sommation temporelle mécanique seront évalués à l'aide d'une stimulation mécanique standardisée. Les seuils de douleur mécanique seront mesurés avec des stimulateurs PinPrick calibrés en utilisant une méthode modifiée des limites, avec des stimuli appliqués sur la paume de la main dominante (ou non dominante si nécessaire). Les seuils seront calculés comme la moyenne géométrique des séries ascendantes et descendantes.

La sommation temporelle mécanique sera évaluée en utilisant un filament Von Frey de 180 g appliqué sur l'avant-bras. L'intensité de la douleur après un stimulus unique et après une série de 10 stimuli à 1 Hz sera évaluée sur une échelle visuelle analogique de 0 à 10. Le rapport de sommation temporelle sera calculé comme le rapport entre les évaluations de douleur des stimuli répétés et uniques. Des volontaires sains appariés seront testés sur les mêmes sites que les patients.

Évaluation de la douleur à l'aide du Questionnaire de Douleur Neuropathique (DN4)

Douleur neuropathique (DN4) : Ce questionnaire estime la probabilité de douleur neuropathique chez un patient, au moyen de quatre questions divisées en dix items à cocher. Le praticien ou l'attaché de recherche clinique responsable de l'étude interroge ou examine le patient et remplit lui-même le questionnaire. Chaque item est marqué par une réponse "oui" ou "non". Chaque "oui" vaut un score de 1, et chaque "non" vaut un score de 0. La somme des scores donne le score du patient (sur 10) ; si le score du patient est égal ou supérieur à 4/10, le test est positif.

Questionnaire PainDETECT

Les composantes de la douleur neuropathique seront évaluées à l'aide du questionnaire PainDETECT. Ce questionnaire auto-administré évalue la qualité de la douleur, son schéma temporel et sa radiation pour estimer la probabilité d'une douleur neuropathique. Le score total permet de classer la douleur comme peu probable, possible ou probablement neuropathique

Évaluation de la neuropathie des petites fibres (Sudoscan®)

La neuropathie des petites fibres sera évaluée à l'aide du Sudoscan® (Impeto Medical, Paris, France), une méthode rapide, non invasive et reproductible pour évaluer la fonction sudorale. Le test mesure la conductance électrochimique cutanée des mains et des pieds, reflétant la fonction des glandes sudoripares et l'intégrité des fibres nerveuses de petit calibre. Les participants seront assis confortablement avec les paumes et les plantes des pieds posées sur des électrodes en acier inoxydable. Un courant de faible tension (4 V) sera appliqué pendant 2 minutes et 40 secondes. Les valeurs de conductance électrochimique cutanée (µS) seront enregistrées pour les mains et les pieds, une conductance inférieure (<40 µS) indiquant la présence d'une neuropathie des petites fibres et une conductance supérieure (>60 µS) indiquant une fonction normale. Les mesures seront effectuées deux fois, à 30 minutes d'intervalle.

Allodynie mécanique dynamique

L'allodynie mécanique dynamique sera évaluée à l'aide d'une brosse douce déplacée doucement d'avant en arrière sur l'avant-bras non dominant pendant que le participant est assis confortablement dans une pièce calme. L'intensité de la douleur perçue pendant le brossage sera évaluée sur une échelle numérique de 0 à 100.

Présence de douleur inflammatoire

La douleur inflammatoire sera évaluée par l'investigateur lors de l'examen clinique selon les critères cliniques actuels. L'évaluation sera basée sur la présence de signes cliniques évocateurs d'inflammation, notamment la chaleur, la rougeur, le gonflement, l'œdème, l'induration et la douleur. Le résultat sera rapporté comme la présence ou l'absence de douleur inflammatoire (Oui/Non).

Douleur nociplastique

Les signes de douleur généralisée seront évalués par entretien clinique pour calculer l'Indice de Douleur Généralisée (WPI), couramment utilisé dans les conditions de douleur nociplastique.

De plus, la présence de douleur nociplastique sera déterminée sur la base d'une évaluation intégrative combinant les résultats des tests de douleur et de l'évaluation clinique.

Caractéristiques cliniques

Les caractéristiques cliniques seront recueillies à partir de l'examen clinique et des investigations de soins courants et incluront une description de l'atteinte squelettique et des manifestations extra-squelettiques.

L'indice de qualité du sommeil de Pittsburgh (PSQI)

Le PSQI est un questionnaire auto-administré comprenant 19 items. Il a été développé pour mesurer la qualité du sommeil au cours du mois précédant l'entretien avec le patient. Ce questionnaire inclut 7 composantes : la qualité subjective du sommeil, la latence d'endormissement, la durée du sommeil, l'efficacité habituelle du sommeil, les troubles du sommeil, l'utilisation de médicaments hypnotiques et la dysfonction diurne.

Le score global (de 0 à 21) est obtenu en additionnant les sous-scores des 7 composantes, chacun allant de 0 à 3 points. En l'absence de réponse à une ou plusieurs questions, le sous-total utilisant cette question ne peut être calculé et affectera le score global.

Plus le score global est élevé, plus la détérioration de la qualité du sommeil est importante. Un score global >5 est un indicateur de trouble du sommeil.

L'échelle d'anxiété et de dépression hospitalière (HAD)

C'est un questionnaire auto-administré rempli par le patient et basé sur l'échelle de Hamilton. L'échelle HAD est un outil de dépistage des troubles anxieux et dépressifs. Elle comprend 14 items notés de 0 à 3. Sept questions concernent l'anxiété (total A) et sept autres la dimension dépressive (total D), permettant ainsi d'obtenir deux scores (score maximum pour chaque score = 21).

Pour dépister la symptomatologie anxieuse et dépressive, l'interprétation suivante peut être proposée pour chacun des scores (A et D) : ≤ 7 : cas normal ; 8 à 10 : cas limite ; ≥ 11 : cas anormal.

Le questionnaire de santé SF-36 (36-Item Short Form Health Survey)

La qualité de vie des patients est évaluée par le questionnaire général 36-Item Short Form Survey (SF-36) qui peut être administré par auto-questionnaire ou hétéro-questionnaire. Le questionnaire SF-36 a été développé à partir de l'étude Medical Outcome Study, un questionnaire de 149 items développé pour évaluer comment le système de santé américain affecte les résultats des soins. Le questionnaire SF-36 est composé de 36 items et permet d'évaluer la santé physique et mentale d'un individu à l'aide de onze questions relatives à huit aspects de la santé : activité physique, limitations dues à l'état physique, douleur physique, santé perçue, vitalité, vie et relations avec les autres, limitations dues à l'état mental et santé mentale. Des scores entre 0 et 100 sont déterminés. Les scores tendant vers 100 indiquent une meilleure qualité de vie.

Échelle de Catastrophisation de la Douleur (ECD)

Le PCS est un questionnaire auto-rapporté validé de 13 items évaluant les pensées et sentiments catastrophiques liés à la douleur, incluant la rumination, la magnification et l'impuissance. Les items sont notés de 0 à 4, avec des scores totaux plus élevés indiquant une plus grande catastrophisation de la douleur.

Dosage des télopeptides C-terminaux du collagène de type 1

Évaluation de l'évolution du CTX après un an, définie comme la différence [après - avant], par rapport à la valeur basale (µg/L). À cet effet, un échantillon sanguin sera prélevé à l'aide de tubes secs de 5 mL.

Dosage du Facteur de Croissance des Fibroblastes 23

Le dosage du FGF23 (pg/mL) sera effectué afin d'évaluer le remodelage osseux. Dans ce but, un échantillon sanguin sera prélevé à l'aide d'un tube EDTA de 6 mL.