患者红细胞中的铁积累

地中海贫血是指一组以一种或多种正常珠蛋白链合成减少或缺失为特征的血液疾病。 根据其临床严重程度和输血需求，可分为输血依赖型和非输血依赖型地中海贫血。 在重型β-地中海贫血患者中，Hb A的合成非常低，而Hb F占总血红蛋白的80%以上。 这些患者通常依赖输血来确保组织氧合并抑制无效红细胞生成。 输血依赖型患者还需要在一段时间后开始铁螯合治疗，以防止体内铁积累。 虽然存在肝活检和心脏MRI（磁共振成像）等直接测定组织铁积累的程序，但这些程序具有侵入性、耗时、昂贵且需要合适的环境。 因此，开始铁螯合治疗和调整剂量的决定通常通过监测反映组织铁积累的铁蛋白水平来做出。 血清铁蛋白是最常用于间接指示体内铁储存的技术。

频繁输血导致的体内铁积累不仅影响肝脏、心脏和神经系统等组织，还影响红细胞。 虽然以往的研究经常测量未与转铁蛋白结合的血浆铁，也称为不稳定血浆铁，但也有通过钙黄绿素染色并使用流式细胞术分析细胞内不稳定铁的出版物。 另一项研究使用HPLC（高压液相色谱法）测量了红细胞内的游离铁。 然而，HPLC和流式细胞术都是昂贵且技术难度高的方法，需要技术人员专业知识，并非每个实验室都能提供。 在我们的研究中，我们旨在修改用于传统铁测量的比色法，并测量从红细胞获得的溶血产物样品中的无血红蛋白铁。 简而言之，我们旨在检测频繁输血的地中海贫血患者红细胞中的铁积累。 众所周知，血清铁蛋白监测是影响地中海贫血患者开始铁螯合治疗决定和治疗剂量的参数。 然而，血清铁蛋白监测存在一些严重缺点。 血清铁蛋白是铁过载的间接指标，对高铁过载呈现非线性反应；随访期间血清铁蛋白未下降并不排除这种反应。 此外，铁蛋白是一种阳性急性期反应物，在许多情况下血清水平会升高，这使得难以区分地中海贫血患者的升高是由于铁积累还是感染。 在我们的研究中，与铁蛋白相反，我们旨在通过测量未与血红蛋白结合的细胞内铁，在细胞水平直接评估铁过载的变化。