Hypersplenismus u pacientů s jaterní cirhózou a portální hypertenzí

Hypersplenismus je klinický syndrom charakterizovaný: (1) splenomegalií (2) pancytopenií nebo snížením počtu jednoho nebo více typů krevních buněk (3) normální tvorbou nebo hyperplazií prekurzorových buněk ve dřeni nebo tzv. zástavou maturace (4) Snížené přežití červených krvinek (5) Snížené přežití krevních destiček. Při hypersplenismu se jeho normální funkce zrychluje a začíná automaticky odstraňovat buňky, které mohou být ještě normálně funkční. Může být klasifikován do tří kategorií: I) Primární hypersplenismus; II) sekundární hypersplenismus; III) Okultní hypersplenismus. Byla identifikována řada mechanismů způsobujících hypersplenismus a zahrnují zejména retenci ve slezině, fagocytózu a autoimunitu.

PMN mají krátkou životnost a spontánně podléhají apoptóze v živém těle. Ačkoli je neutropenie u pacientů s cirhózou spojena s přítomností splenomegalie a zvýšenou clearance granulocytů ve slezině, není v současné době známa úplná posloupnost událostí vedoucích k neutropenii u cirhózy. I když jsou neutrofily naprogramovány tak, aby podstoupily apoptózu v době diferenciace, rychlost apoptózy je pod regulací vnějších faktorů. Změny v rychlosti apoptózy PMN proto pravděpodobně nastanou při cirhóze. Rychlost apoptózy a její příspěvek u pacientů s cirhózou s neutropenií a hypersplenismem nebo bez nich vyžaduje další hodnocení.

Hypersplenismus je běžnou komplikací u pacientů s chronickým onemocněním jater, vedoucí ke snížení hladin krevních destiček a hemoglobinu a koreluje se závažností cirhózy. Splenomegalie se často používá radiologicky jako indikátor cirhózy. Jedna studie navíc ukázala, že hypersplenismus je častější a závažnější u mladších pacientů s cirhózou, a další se zabývala tím, že poměr počtu krevních destiček k průměru sleziny neinvazivně identifikuje těžkou fibrózu a cirhózu u pacientů s chronickou hepatitidou a cirhózou. Mnoho studií také zkoumalo vztah mezi velikostí gastroezofageálních varixů a poměrem počtu krevních destiček/průměru sleziny u pacientů s cirhózou, u kterých bylo zjištěno, že by mohl být použit také jako neinvazivní indikátor jícnových varixů. Skutečně je málo publikováno o skutečné frekvenci hypersplenismu.

Hypersplenismus koreluje se zvýšeným rizikem hepatocelulárního karcinomu u posthepatitidní cirhózy. Jedna studie se zabývala tím, že k rozvoji hepatocelulárního karcinomu může přispívat několik faktorů včetně hypersplenismu u post cirhózy hepatitidy. Zabývala se také účinností splenektomie při snižování rizika hepatocelulárního karcinomu. Další studie dospěla k závěru, že mikrovlnná ablace sleziny kombinovaná s parciální hepatektomií je bezpečnou a účinnou technikou pro léčbu hepatocelulárního karcinomu a hypersplenismu.

Bylo prokázáno, že portální venózní tlak pozitivně koreluje s velikostí sleziny. Duplex-Doppler byl použit v patofyziologických vyšetřeních portální hemodynamiky a je akceptován jako zobrazovací technika první volby u pacientů s podezřením na poruchy portální cirkulace, zejména u portální hypertenze. Měření gradientu jaterního žilního tlaku sloužilo jako zlatý standard pro hodnocení stupně portální hypertenze, nicméně vzhledem k jeho invazivní povaze a požadavkům na kvalifikovanou odbornost a speciální vybavení některé ultrazvukové indexy, jako je jaterní žíla a portální žíla indexy, vykazovaly zvýšenou přesnost pro diagnostiku portální hypertenze. Tyto indexy mohou být užitečné v klinické praxi pro detekci významné portální hypertenze.

Dosud žádné studie plně neposoudily tyto korelace hypersplenismu u stejných pacientů s cirhózou, což může být užitečné v diagnostických aspektech, hodnocení, klasifikaci závažnosti, terapeutických intervencích nebo dokonce vést k vývoji nového skórovacího systému pro hypersplenismus.