Hypersplenismi potilailla, joilla on maksakirroosi ja portaalihypertensio

Hypersplenismi on kliininen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista: (1) splenomegalia (2) pansytopenia tai yhden tai useamman tyyppisten verisolujen määrän väheneminen (3) esiastesolujen normaali tuotanto tai liikakasvu tai ns. kypsymisen pysähtyminen. (4) Vähentynyt punasolujen eloonjääminen (5) Vähentynyt verihiutaleiden eloonjääminen. Hypersplenismissa sen normaali toiminta kiihtyy ja alkaa automaattisesti poistaa soluja, jotka voivat vielä toimia normaalisti. Se voidaan luokitella kolmeen luokkaan: I) Primaarinen hypersplenismi; II) Toissijainen hypersplenismi; III) Okkulttinen hypersplenismi. Useita hypersplenismiä aiheuttavia mekanismeja on tunnistettu, ja niihin liittyy pääasiassa retentio pernassa, fagosytoosi ja autoimmuniteetti.

PMN:illä on lyhyt elinikä ja ne läpikäyvät spontaanisti apoptoosin elävässä kehossa. Vaikka kirroosipotilaiden neutropenia liittyy pernan esiintymiseen ja granulosyyttien lisääntyneeseen puhdistumaan pernassa, kirroosissa neutropeniaan johtavien tapahtumien koko sarja on tällä hetkellä tuntematon. Vaikka neutrofiilit on ohjelmoitu käymään läpi apoptoosin erilaistumisen aikana, apoptoosin nopeus on ulkoisten tekijöiden säätelyn alainen. Siksi muutoksia PMN-apoptoosin nopeudessa tapahtuu todennäköisesti kirroosin taustalla. Apoptoosin nopeus ja sen osuus kirroosipotilailla, joilla on tai ei ole neutropeniaa ja hypersplenismia, tarvitsevat lisäarviointia.

Hypersplenismi on yleinen komplikaatio potilailla, joilla on krooninen maksasairaus, mikä johtaa verihiutaleiden ja hemoglobiinitason laskuun ja korreloi kirroosin vaikeusasteen kanssa. Splenomegaliaa käytetään usein radiologisesti kirroosin indikaattorina. Lisäksi yksi tutkimus on osoittanut, että hypersplenismi on yleisempää ja vaikeampaa nuoremmilla kirroosipotilailla, ja toisessa on käsitelty, että verihiutaleiden määrän ja pernan halkaisijan välinen suhde tunnistaa ei-invasiivisesti vaikean fibroosin ja kirroosin potilailla, joilla on krooninen hepatiitti ja kirroosi. Monet tutkimukset tutkivat myös ruoansulatuskanavan suonikohjujen koon ja verihiutaleiden määrän/pernan halkaisijasuhteen välistä suhdetta kirroosipotilailla, ja havaittiin, että sitä voitaisiin käyttää myös ruokatorven suonikohjujen ei-invasiivisena indikaattorina. Itse asiassa hypersplenismin todellisesta esiintymistiheydestä on julkaistu vain vähän.

Hypersplenismi korreloi hepatosellulaarisen karsinooman lisääntyneen riskin kanssa hepatiitin jälkeisessä kirroosissa. Eräässä tutkimuksessa käsiteltiin, että useat tekijät, mukaan lukien hypersplenismi hepatiittikirroosin jälkeisessä kirroosissa, voivat edistää maksasolusyövän kehittymistä. Siinä käsiteltiin myös splenektomian tehokkuutta hepatosellulaarisen karsinooman riskin vähentämisessä. Toisessa tutkimuksessa todettiin, että pernan mikroaaltoablaatio yhdistettynä osittaiseen hepatektomiaan on turvallinen ja tehokas tekniikka hepatosellulaarisen karsinooman ja hypersplenismin hoitoon.

On osoitettu, että portaalilaskimopaine korreloi positiivisesti pernan koon kanssa. Duplex-Doppleria on käytetty portaalin hemodynamiikan patofysiologisissa tutkimuksissa, ja se hyväksytään ensilinjan kuvantamistekniikaksi potilailla, joilla epäillään portaaliverenkiertohäiriöitä, erityisesti portaaliverenpainetaudissa. Maksan laskimopainegradientin mittaus on toiminut kultaisena standardina portaalihypertension asteen arvioinnissa, mutta sen invasiivisuuden sekä ammattitaito- ja erikoislaitteistovaatimusten vuoksi jotkut ultraääniindeksit, kuten maksalaskimo ja portaalilaskimo indeksit osoittivat parempaa tarkkuutta portaaliverenpaineen diagnosoinnissa. Nämä indeksit voivat olla hyödyllisiä kliinisessä käytännössä merkittävän portaaliverenpaineen havaitsemiseksi.

Tähän mennessä mikään tutkimuksissa ei ole täysin arvioinut näitä hypersplenismin korrelaatioita samoilla kirroosipotilailla, mikä voi olla hyödyllistä diagnostisissa näkökohdissa, arvioinnissa, vakavuuden luokittelussa, terapeuttisissa interventioissa tai jopa johtaa uuden hypersplenismin pisteytysjärjestelmän kehittämiseen.