Chemoterapie plus transplantace kostní dřeně při léčbě pacientů s refrakterním nehodgkinským lymfomem, Hodgkinovou chorobou nebo mnohočetným myelomem

CHARAKTERISTIKA ONEMOCNĚNÍ: Histologicky prokázaná Hodgkinova choroba (HD), non-Hodgkinův lymfom (NHL) a mnohočetný myelom (MM) splňující následující požadavky: Refrakterní na předchozí terapii nebo s vysokým rizikem po předchozí léčbě Reaguje alespoň částečnou odpovědí na poslední cytoredukční režim Žádné objemné onemocnění (jednotlivý průměr nádoru větší než 5 cm) Způsobilá HD: Postižení CNS při původním projevu a v současné době v kompletní odpovědi (CR) Relaps do 1 roku po dokončení přední linie MOPP nebo ABVD Relaps kdykoli po frontální MOPP /ABVD nebo jiný hybrid Vhodné NHL: Lymfom jakéhokoli stupně s postižením CNS při původní prezentaci a v současnosti v ČR Lymfomy vysokého stupně (International Working Formulation H-J) s postižením dřeně při původní prezentaci a v současnosti v ČR, KROMĚ: Imunoblastický lymfom a velkobuněčný ( IWF G a H) s postižením kostní dřeně s malými rozštěpenými buňkami při původní prezentaci Lymfomy vysokého/středněstupňového stupně (IWF D-J) v relapsu po adekvátní terapii v první linii Lymfomy vysokého/středního stupně (IWF D-J), které se nepodařilo dosáhnout CR s adekvátní front-line terapií Lymfomy nízkého stupně (IWF A-C) se symptomy B při původním projevu a relapsem po léčbě v první linii Lymfomy nízkého stupně (IWF A-C) v relapsu do 1 roku po poslední chemoterapii Lymfomy nízkého stupně (IWF) A-C) s dokumentovanou histologickou konverzí Vhodný MM: Diagnóza na základě přítomnosti obou diagnostických kritérií skupiny I NEBO jednoho kritéria skupiny I a všech kritérií skupiny II Diagnostická kritéria skupiny I: Plazmatické buňky a/nebo myelomové buňky větší než 10 % v biopsii kostní dřeně - prokázaný plazmocytom v kosti nebo měkké tkáni Diagnostická kritéria skupiny II: Monoklonální hladina proteinu v séru Protein myelomu v moči Osteolytické léze při radiologickém vyšetření Generalizovaná osteoporóza postačuje, pokud plazmatické buňky v kostní dřeni přesahují 30 % Myelomové buňky v alespoň 2 nátěrech periferní krve Onemocnění ve stádiu II/III dokumentováno někdy během klinického průběhu Stádium III definované přítomností alespoň 1 z následujících: Hemoglobin méně než 8,5 g/dl Sérový vápník vyšší než 12 mg/dl Pokročilé lytické kostní léze Vysoká míra produkce M-komponenty: IgG vyšší než 7 g/ dl IgA větší než 5 g/dl Lehký řetězec v moči větší než 4 g/24 hodin Onemocnění stadia II definované nepřítomností charakteristik stadia III, ale přítomností alespoň 1 z následujících: Hb méně než 10 g/dl Více než 1 osteolytická léze , žádný pokročilý IgG vyšší než 5 g/dl IgA vyšší než 3 g/dl Dárce kostní dřeně dostupný pro pacienty s lymfomem s postižením dřeně Autologní transplantace vyčištěná perfosfamidem povolena u pacientů bez odpovídajícího sourozeneckého dárce, pokud: Postižení dřeně je omezené (méně než 30 % nádorových buněk na nátěrech a v bilaterálních biopsiích hřebenu kyčelního) A Věk je pod 60 let Požadavky dárce: Vynikající fyzický stav podle historie, laboratorních studií, PE Žádná fyziologická, psychologická nebo lékařská neschopnost tolerovat zákrok Žádné zvýšené anestetické riziko Žádná infekce HIV Priorita více dárců (v uvedeném pořadí): ABO kompatibilní Věk nad 18 Stejné pohlaví jako příjemce PDQ přijalo nové klasifikační schéma pro dospělý non-Hodgkinův lymfom. Terminologie "indolentní" nebo "agresivní" lymfom nahradí dřívější terminologii "nízkého", "středního" nebo "vysokého" stupně lymfomu. Tento protokol však používá dřívější terminologii.

CHARAKTERISTIKY PACIENTA: Věk: 70 a méně Výkonnostní stav: 0-2 Očekávaná délka života: Bez závažných omezení z důvodu nezhoubného onemocnění Hematopoetický: Nespecifikováno Jaterní: Žádné závažné jaterní onemocnění Bilirubin ne vyšší než 2,0 mg/dl Transaminázy ne vyšší než 3krát normální Renální : Žádné závažné onemocnění ledvin Kreatinin ne vyšší než 1,5 mg/dl Clearance kreatininu alespoň 60 ml/min Kardiovaskulární: Žádné symptomatické srdeční onemocnění LVEF alespoň 50 % Plicní: Žádné závažné plicní onemocnění FEV1 a FVC alespoň 75 % normálu Jiné: Ne anamnéza těžké cystitidy s cyklofosfamidem Žádná infekce HIV Žádná závažná porucha osobnosti nebo těžké duševní onemocnění Žádný jiný stav, který by výrazně zvýšil morbiditu a mortalitu transplantace (např. zneužívání návykových látek) Pacienti s hraničními parametry orgánových funkcí, výkonnostního stavu nebo duševního stavu jsou zadány podle uvážení transplantačního týmu

PŘEDCHOZÍ SOUČASNÁ TERAPIE: Viz Charakteristika onemocnění